慢性淋巴细胞性

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟的淋巴细胞克隆性增殖疾病，属于惰性疾病，病情发展比较慢，早期治疗并不能延长患者的生存期。A期患者不需要治疗，定期复查就可以。出现了以下情况，需要开始治疗，首先看体重，体重减少≥10%，人感到很疲劳，又出现发烧，持续两周以上体温超过38℃，还有盗汗，另外脾脏越来越肿大，或者出现脾区疼痛、淋巴结进行性肿大或者直径＞10cm，进行性淋巴细胞增生两个月内增加＞50%，或者倍增时间＜6个月。激素治疗以后，自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少反应比较差，出现骨髓进行性衰竭、贫血或者血小板减少。治疗的首选药物是苯丁酸氮芥，优点是副作用小、费用比较低、服用比较方便，但是单药应用反应率比较低，其次是嘌呤类的药物，如氟达拉滨、喷妥司汀等。

甲减为甲状腺功能减退症的简称，发生甲减主要是患有桥本甲状腺炎。桥本甲状腺炎是慢性淋巴细胞性甲状腺炎，属于甲状腺自身免疫性疾病，机体把甲状腺当做抗原产生自身抗体，包括球蛋白抗体、微粒体抗体，这种抗体升高可以有一定遗传度，大约在40%-50%。遗传到子代有可能发生弥漫性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进症，也可能发生桥本甲状腺炎，要根据患者个体情况决定。发生自身免疫性疾病时，如果患者出现桥本甲状腺炎伴甲状腺功能减退症时，应给予左甲状腺激素替代治疗，一般从小剂量开始，根据患者的年龄、心脏功能逐渐加量，一直加到能够完全替代的剂量。甲状腺功能减退症患者遗传给子代的不一定是甲状腺功能减退症，也可能是甲状腺功能亢进症，甲状腺功能亢进症患者遗传给子代的也不一定是甲状腺功能亢进症，也可能是甲状腺功能减退症，是由于自身免疫疾病所造成。

甲状腺球蛋白升高提示良性疾病，常见于甲状腺疾病，如甲亢、毒性结节性甲状腺肿、亚急性甲状腺炎和慢性淋巴细胞性甲状腺炎，甲状腺球蛋白还可作为判断分化型甲状腺癌预后非常重要的监测指标。研究发现，测定甲状腺球蛋白升高，往往提示甲状腺癌复发，所以甲状腺球蛋白是作为甲状腺癌复发的重要预测指标。 甲状腺球蛋白是甲状腺滤泡上皮分泌的大分子糖蛋白，属于甲状腺滤泡内的胶质主要成分，合成的甲状腺激素都是以球蛋白的形式储藏在滤泡腔。正常情况下只有极少量甲状腺球蛋白进入血液循环，甲状腺球蛋白是甲状腺激素合成储存的重要媒介，也被认为是甲状腺组织形态完整的特殊标志物。

小孩出现抗过氧化物酶抗体增高但甲状腺功能正常，家长不必担心，一般不需应用药物进行干预治疗，进行长期随访即可。 桥本甲状腺炎最常引起并发症位甲状腺功能减低，若儿童监测甲状腺功能过程中，发现儿童出现甲状腺功能减低，需及时应用优甲乐进行治疗代替治疗，避免儿童心血管和生长发育受到影响。应用优甲乐治疗时，儿童抗体不会下降，仍然呈增高状态，家长不要过于担心。儿童出现抗过氧化物酶抗体增高时，主要考虑为桥本甲状腺炎，即慢性淋巴细胞性甲状炎。

甲状腺是人体重要的内分泌器官，甲状腺形态缩小常见于先天性发育异常和甲状腺后天萎缩两个原因，具体如下： 1、先天性发育不全：常见于患儿甲状腺本身存在发育缺陷或者在妊娠期间患有某些自身免疫性疾病，部分抗体透过胎盘屏障影响到胎儿，或者在妊娠期间服用抗甲状腺药物或者激素，都会导致先天性甲状腺发育不全； 2、甲状腺后天萎缩：常见甲状腺自身免疫性疾病，比如萎缩性甲状腺炎属于慢性淋巴细胞性甲状腺炎的一种，常常会导致甲状腺萎缩。 如果发现甲状腺萎缩或者缩小，首先要判断甲状腺的功能情况，判断萎缩原因进行功能纠正、病因治疗，常用甲状腺超声或者其它检测进行定期随访。

甲状腺过氧化物酶抗体不是肿瘤标记物，是慢性淋巴细胞性甲状腺炎，又称为桥本甲状腺炎标记物。患有桥本氏甲状腺炎时，甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体都会增高，数值大小不等。数值高低可能跟甲状腺炎程度相关，甲状腺癌过氧化物酶抗体和球蛋白抗体不一定高。 要诊断是否为癌，主要通过细胞学检查判断，不通过标记物、过氧化物酶抗体判断。临床检查过氧化物酶抗体，主要判断是否为桥本氏甲状腺炎。若判断其是否为肿瘤可通过FNA，即甲状腺穿刺细胞学检查确定。

讲解医师：宋立稳  （主治医师）
就职单位：潍坊市人民医院内分泌科
小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎的诊断标准和成人的是一样的。首先要检测甲状腺功能，甲状腺功能的检测主要包括体内T3、T4，游离的T3、T4还有结合的T3、T4，还有TSH的含量。再就是体内的甲状腺的一些抗体如TPOAb、TGAb及甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体。如果抗体都是很高，就可以确诊为慢性淋巴细胞性甲状腺炎。再就是要看激素的水平，如果单纯抗体高，激素水平在正常范围之内，只需要饮食上注意适量的碘摄入，不要过高或是过低。因为过高的碘或是过低的碘，对甲状腺相关抗体都是会有影响的。如果激素在不正常的范围，要对症处理。过高可以相应的给予抗甲状腺的药物，如果过低需要积极的进行甲状腺激素的补充，因为在小儿时期，甲减对患者的影响是比较大的。

据统计，白血病在中国人群里的患病率是十万分之三到十万分之四，也就是十万个人里有三个人或四个人，会发生白血病。其中又分为急性白血病和慢性白血病，急性白血病比例会更低。如果是慢性白血病，包括慢性粒细胞性白血病和慢性淋巴细胞性白病，目前都有很好的靶向药治疗。患者服用靶向药治疗后，与正常人的生存时间、生存状态很接近，所以患有慢性白血病，不用特别紧张。但急性白血病要引起重视，其中包括急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病，以及淋巴瘤白血病。急性白血病最常见的是急性髓细胞性白血病，其次是急性淋巴细胞性白血病，整体而言，急性白血病的发生率不是很高。可以更多地了解急性白血病的诱因、发生机制，避免接触相应的有害物质、放射线、毒物类，增强自身免疫力，避免反复病毒刺激，有家族倾向的患者要更好地管理生活，相应地就会减少急性白血病的发生。

甲状腺结节的患者，需要做甲状腺功能的五项检查，即甲功五项。因为甲状腺结节部分是有功能的结节，而甲状腺功能的五项，包括T3、T4和TSH，是通常用于判断甲状腺功能指标，还包括TRAb抗体，可以判断甲状腺是否有刺激性抗体，结节是否可能有功能或引起甲状腺功能亢进的后果。还有一种抗体是TPO抗体，即过氧化物酶抗体，可以预测是否合并有慢性淋巴细胞性甲状腺炎，可能将来有甲状腺功能减退的趋势。所以对于甲状腺结节的患者，结节的功能的判断较为重要。通过测定上述指标，可以排除结节有功能，通过抗体的检查，又可以预测将来甲状腺功能的走向，有利于对疾病的了解，判断得更为准确。另外也有利于指导患者，进一步管理甲状腺结节，是否需要做进一步的处理。所以如果发现甲状腺结节，要同时化验甲功五项。

对于年轻的患者，也有一个慢性淋巴细胞性白血病的IPI评分，根据评分的权重，实际上遗传学占了非常重要的地位，一个是p53基因的缺失，还有一个IgV(H)基因的突变。对于有基因突变、IPI评分比较低的年轻病人，一般采用RFC方案；对于有p53基因突变、老年体弱的患者，建议用BTK抑制剂伊布替尼来治疗；当然也会有一些老年人可以采用干扰素来治疗。 慢性淋巴细胞性白血病是一种非常惰性的疾病，很多病人不通过治疗也能生存10-20年。诊断为慢性淋巴细胞性白血病以后存在治疗指征，并不是一定要用药，淋巴细胞数量要达到200×10^9/L是淋巴细胞增多的治疗指征之一。如果淋巴细胞没有达到此水平，出现了巨大的淋巴结肿大、巨脾、明显B症状，包括体重下降、发热、盗汗等非常突出的全身症状，持续半年才会给予治疗。当淋巴细胞倍增时间超过一倍也是治疗指征，而出现了溶血性贫血、血小板减少达到一定的情况，也是需要治疗。