性早熟

讲解医师：司振阳  （副主任医师）
就职单位：南京市中医院儿科
儿童看性早熟需要到儿童医院的内分泌科就诊。儿童之所以患有性早熟，是由于儿童的性激素分泌明显增高引起的，儿童性激素分泌高峰的时期出现了明显的提前，会引起儿童出现性早熟。如果是女童，在八周岁之前出现了第二性征，男童在九周岁之前出现了第份性征，都属于性早熟的范畴，要到儿童医院的内分泌科及时的查性激素水平以及骨龄，甚至查卵巢以及子宫的B超，评估儿童性早熟的性质以及程度，进行针对性的干预治疗，防止儿童由于性早熟引起身高过低。

讲解医师：黄东生  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院/儿科
性早熟可分为中枢性性早熟、外周性性早熟和部分性性早熟，10周岁男孩性早熟的表现与具体的疾病类型有关，需要结合实际情况分析，详情如下：1、中枢性性早熟中枢性性早熟

讲解医师：张忠浩  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院/儿科
八岁一侧乳房鼓起是否是性早熟需要根据小孩是否存在其他典型症状及检查结果来判断。性早熟是一种导致小孩生长发育异常的内分泌疾病，一般会导致女孩在八岁前、男孩在九岁前

月经来潮的平均年龄是13-14岁，部分女性可提早至11岁或推迟至15岁。月经与各方面都有关系，如遗传因素、营养因素、环境因素等。随着生活条件的提高，营养状况好，器官发育比较完善，部分女性可提前到11岁。11岁之前月经来潮，需到医院检查是否为性早熟。15岁之后月经来潮，需到医院检查有无妇科相关疾病，有无生殖器官结构性异常，如阴道闭锁，子宫畸形或先天性子宫缺如等。

卵巢癌为妇科三大恶性肿瘤之一，发病比较隐匿，早期不易发现，一旦发现基本为晚期。卵巢癌患者月经早期基本无症状，但部分卵巢肿瘤对月经有影响，如卵巢性索间质细胞瘤。青春期前的患者可能出现性早熟，达到生育年龄的患者可能出现月经紊乱、闭经，甚至出现男性化症状，另外，还可能出现不规则阴道出血。绝经患者可突然出现阴道出血症状。

男孩9岁前、女孩8岁前出现第二性征发育可定义为性早熟。若患儿性早熟由于中枢性性腺轴启动，即下丘脑-垂体-性腺轴功能启动引起性腺发育及激素水平变化，则为中枢性性早熟。 人体内分泌由中枢控制，中枢处于下丘脑及垂体，其为控制人体性发育司令部。若司令部发出信号启动性腺轴，则患儿出现性早熟，即真正性早熟。此类患儿性发育呈进行性，同时伴有生长发育加快即身高增长明显加快，出现骨龄超前及性腺器官增大表现，进行激素检查，可见性腺激素明显升高。

假性发育属于老百姓的说法，真性性早熟是中枢性性早熟，而假性发育则是指除中枢性性早熟以外的发育问题，如外周性性早熟、不完全性早熟等，具体如下： 1、外周性性早熟：外周性发育是因为外界雌激素摄入、肾上腺问题或其它肿瘤导致，而非真正下丘脑-垂体-性腺轴开始发育； 2、不完全性早熟：不完全性早熟女孩较常见，表现为单纯乳房早发育、单纯早初潮、单纯阴毛早现以及单纯肾上腺功能早现等，往往属于自限性问题，可通过平时的饮食调节和运动缓解，但需要随访。 总而言之，对于外周性性早熟，如果病因能查清，肯定需要去除病因，否则小孩子后期也会慢慢转变中枢性性早熟，甚至有其它问题存在。

先天性肾上腺增生症是染色体隐性遗传疾病，一个家庭成员中一般出现同种类型缺陷，临床上比较多见的是21-羟化酶缺陷症，大约占患者总数的90%，11-羟化酶缺乏约占患者总数的5%左右，其它的疾病非常少见。 21-羟化酶和11-羟化酶缺乏都会表现为男性性早熟，女性男性化，男孩两三岁时即开始出现阴茎增大，但是睾丸却没有相应发育，而女孩在出生时由于阴蒂肥大，以至于父母通常认为是小阴茎而当成男孩养，病人皮肤颜色通常很黑，血液系统检查可以发现雄激素水平增高，尤其是17-羟孕酮增高，病人皮质醇都降低，ACTH增高，肾上腺CT可以显示双侧增粗。治疗上要终身服用糖皮质激素治疗，女孩儿需要尽早做外阴整形。有这种病人的家庭中，如果发现男孩或者女孩发育早，一定要尽快到医院就诊。

女孩子雄性激素过多可分为两个阶段： 1、初潮前出现雄性激素过多需考虑是否为性早熟问题，最开始表现为乳房发育、阴毛生长、外阴色素过早沉着等症状，此时需要提防先天性肾上腺皮质增生症，即21-羟化酶缺乏症或者11β-羟化酶缺乏症。需进行一系列检测，其中包括血ACTH、血皮质醇、17α-羟孕酮检测，排除先天性肾上腺皮质增生症。女孩子雄激素偏多也可出现痤疮、青春痘且毛囊易角质化，导致毛孔粗大，还有的女孩子会长胡须，乳房会长毛，腋毛、阴毛要比其他同龄孩子更加浓密： 2、初潮后女孩子出现雄性激素过多的表现，需考虑有无多囊卵巢综合征。另外，还需排除肾上腺或卵巢肿瘤性疾病。

肾上腺肿瘤分为肾上腺皮质肿瘤和肾上腺髓质肿瘤。肾上腺皮质肿瘤可分为肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质腺癌，肾上腺皮质腺瘤为良性肿瘤，可分为功能性肾上腺皮质腺瘤和非功能性肾上腺皮质腺瘤；而肾上腺皮质腺癌为恶性肿瘤，常见症状有库欣综合征、男性性早熟或女孩男性化等。肾上腺髓质肿瘤常见肾上腺嗜铬细胞瘤。