急性白血病

白血病完全缓解的标准，是血细胞恢复正常，骨髓中原始幼稚细胞的比例＜5%。但这类标准更多应用在急性白血病完全缓解的诊断中，有时外周血的血细胞恢复不理想，血红蛋白达轻度贫血，即＞90g/L，血小板恢复正常，白细胞也能达到正常的最低线水平，即至少达到2×10^9/L，血液学上考虑疾病基本缓解。同时需有骨髓缓解，即骨髓的原始幼稚细胞非常低，这时，要求细胞的内容不同，如M0巨噬细胞、M1巨噬细胞、M2巨噬细胞，一般以原始细胞的比例≤5%，界定为完全缓解。如果是单核细胞来源，或急性淋巴细胞性白血病，原始细胞比例≤5%的同时幼稚细胞≤5%，界定为骨髓完全缓解。

传单，即传染性单核细胞增多症，在血涂片上易区别其和急性淋巴细胞性白血病。做血涂片可观察白细胞形态，传染性单核细胞增多症的淋巴细胞，即异型淋巴细胞，仅淋巴细胞的形状发生轻度改变，整个结构还是正常的淋巴细胞。而白血病的细胞，在血涂片里大多可看到原始淋巴细胞和幼稚的淋巴细胞，其形态不同于成熟的淋巴细胞。传染性单核细胞增多症为EB病毒感染引起的急性病毒感染，病人可有发热、咳嗽、咽痛等表现。急性白血病成熟细胞较少时易发生感染性疾病，尤其是病毒感染，也可有明显发热的表现。

影响急性白血病和慢性白血病治疗难度的因素较多，通常和不同的疾病类型有密切关系，具体分析如下：一、急性白血病：急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，此处仅阐述急性淋巴细胞白血病的治疗。在急性淋巴细胞白血病的治疗过程中，不同的发病年龄和患者是否具有特定的致病基因等因素，都和患者的治疗疗效、生存期限有密切的联系。如急性淋巴细胞白血病患儿，通常需要联合大剂量化疗和免疫治疗等治疗方法，大部分患儿都可以获得较好的治疗效果，可以长期生存。对于成人的急性淋巴细胞白血病患者，疗效较差，通常需要积极进行联合化疗治疗，如果患者有相合的骨髓干细胞供者，建议积极做异基因干细胞移植治疗；二、慢性白血病：1、慢性粒细胞白血病：目前针对慢性粒细胞白血病的靶向药物治疗已较为成熟，甚至可以替代异基因造血干细胞移植。但仍有部分靶向治疗无效或耐药的患者，如果有合适的供者，异基因造血干细胞移植仍是治愈的方法之一；2、慢性淋巴细胞白血病：通常此类患者只有出现治疗指征时才需要治疗，目前已研发部分针对此病的靶向药物，如BTK抑制剂(布鲁顿氏酪氨酸激酶)、泽布替尼等，此类药物都对慢性粒细胞白血病患者的治疗和长期生存，具有较好的效果。所以急性白血病和慢性白血病就治疗疗效而言，通常还是要根据发病年龄、是否有不良的预后基因、是否有靶向药物治疗等具体分析。

白血病患者早期症状，具体如下：1、贫血：白血病细胞在骨髓内大量浸润，骨髓造血功能低下，导致患者发生贫血；2、出血：骨髓制造血小板能力下降、血小板生成不足、急性髓细胞白血病M3型出现凝血功能障碍，使患者处于易出血的状态。最常见出血部位是皮肤、牙龈等，最致命出血部位是呼吸道、消化道以及中枢神经系统等；3、感染：白血病患者本身可以引起发热，但是由于白血病细胞浸润，患者自身抵抗能力较差，容易罹患各种部位的感染，发生感染后会出现高热的表现，体温可以达到39℃，甚至40℃以上。最常见的感染部位包括肺部感染、泌尿系感染、肛周感染，甚至口腔炎、牙龈炎等，感染细菌以革兰氏阴性杆菌为主，近年来革兰氏阳性菌的感染比例也在上升。随着白细胞的进展，可出现髓外浸润的表现，如骨骼痛，以胸骨疼痛常见，儿童白血病中最为常见。还可出现眼的受累、中枢神经系统浸润，男性患者可能还会累及睾丸等生殖系统。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。

部分小儿急性淋巴细胞白血病可以治愈。髓系白血病M3型，也叫急性早幼粒细胞白血病可以治愈。慢性白血病不能治疗，但是慢性白血病经过积极治疗可以长期缓解。 慢性淋巴细胞白血病的中位生存期可以达到10年，患者病情可以长期缓解。对于慢性粒细胞白血病，主要是担心变成急性白血病，一旦发生急性变，则无有效治疗方法。但是随着靶向药物伊马替尼以及二代、三代药物的出现，患者生存期已经明显延长。

后背疼不是白血病特别的前兆，但极个别病人确实有骨痛表现，二者没有必然关系。急性白血病通常表现是贫血、出血、感染，其中出血和感染最突出，病人也可以出现骨骼关节的变化，表现为骨骼胀痛，是白血病细胞在骨髓内大量增殖的结果，会伴有低热。肿瘤癌性发热体温一般不会超过38℃，这时可出现骨关节疼痛，包括体检时出现胸骨下端压痛。后背疼更常见于如年纪大的病人，出现骨关节病，如肩周炎，或有冠心病病史的病人也会出现后背痛，需要加以鉴别。肿瘤相关的疼痛一般会越来越重，良性病可能时好时坏，而且与体位有关。遇到相应问题，需要做详细检查，白血病通过血常规检查会一目了然，不需凭空想象，加重恐惧。

血常规有可能检查出患者是否有白血病，但诊断不是以血常规为准。血常规中需要关注白细胞是否升高、是否出现贫血和血小板下降，这是典型的白血病表现，尤其是急性白血病，但也有部分白血病表现为全血细胞减少。另外也可以做白细胞分类，如果白细胞分类当中见到原始细胞，这也是急性白血病的重要特征。但对于慢性白血病，通过血常规也能够充分体现，慢性粒细胞白血病表现为粒细胞增多、慢性淋巴细胞白血病表现为淋巴细胞急剧升高。所以白细胞各项细胞的比例，以及是否有原始细胞是诊断白血病的重要依据。但白血病的确诊需要通过MIC分型、细胞遗传学、分子遗传学等重要指标，才能做出准确诊断。在观察血象的时候，除了关注白细胞，也要关注红细胞、血小板，进行综合考虑。对于部分感染的情况，包括病毒感染，也可以出现血象的变化，出现异常淋巴细胞。所以血象同样也可以出现上述一致性的变化，但最终的确认是靠骨髓当中多种检查才能够确诊白血病。

骨髓瘤和白血病根据各自的病期有所区别，总体来说，白血病尤其是急性白血病要比骨髓瘤更严重，具体如下：1、骨髓瘤：相对进展比较缓慢、隐匿，通常表现为贫血、肾功能不良、骨骼疼痛、骨折、反复发热、感染，所以诊断有时容易延误或出现错误。一旦到疾病晚期，骨髓瘤的病人也非常痛苦，疾病也会进展较快，病人在翻身、咳嗽时肋骨可能会出现骨折，所以会出现骨痛、肾衰等严重的疾病晚期表现，需要透析、输血支持等。病人出现衰竭状态和急性白血病的进展速度或死亡率可以相互比较，但骨髓瘤的平均存活时间随着新兴治疗可达5年以上。如果骨髓瘤不治疗，有时可存活1-2年，即单纯支持治疗可有1年以上的生存期；2、急性白血病：病程进展快速，病人很快可出现出血、感染、乏力、贫血、骨骼或胸骨压痛，通过骨髓检查很快明确诊断，所以急性期或发病初期，急性白血病更为严重。急性白血病如果不化疗，一般平均存活3-6个月。

有时白血病的表现就是贫血，所以两者之间的关系很密切，具体如下：1、急性白血病：急性白血病的三大主症是贫血、出血和感染，但可能出血和感染的表现更为突出，这也是病人的重要主诉，因为血红蛋白下降较快，所以病人的症状如乏力、困倦、疲倦比较突出，所以有的病人以贫血待查来进一步获得诊断；2、骨髓增生异常综合征：也可以表现为贫血，多数病人也可转变为急性白血病，所以贫血有可能是早期症状，要对这类病人应进行详细检查，明确有无相应的髓系克隆，来追踪是否会在短时间内转为急性白血病；3、慢性白血病：慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病进展到一定程度，加速急变或到疾病晚期才会出现贫血，慢性淋巴细胞白血病出现贫血是治疗指征，如果只是淋巴细胞增多，不一定需要治疗，而出现贫血和血小板减少才是需要治疗的特异性指征。所以两者间有密切关系，应注意贫血的病人是否有存在恶性病的可能。