心衰

肥厚型心肌病目前认为是遗传性心肌病，主要原因是因为基因突变导致的肥厚型心肌病。一般在临床医生确诊的时候，会建议患者进行基因检测，基因突变有两种类型，一种称为良性的基因突变，一种称为恶性的基因突变。 良性基因突变的患者可能预后比较好，寿命不会受到影响，也不会出现心血管事件。恶性基因突变会在患者很年轻的时候出现猝死的风险，或者很快进展为心衰，扩张性心衰。所以首先一般建议患者进行基因突变的筛查，确认是良性突变还是恶性突变。 其次，对于已经形成肥厚的这部分心肌病病人，建议用β受体阻滞剂进行长期的药物治疗，可以预防其进展，也可以预防心律失常的发生。如果是非梗阻性患者，还可以加用钙离子拮抗剂同时治疗。

非梗阻性心肌病如果没有治疗或病情持续发展，会出现心力衰竭或猝死。 非梗阻性心肌病属于肥厚型心肌病的一种，但与梗阻性的心肌病相比严重程度会低较多。较多病人只要不做较剧烈的活动，便没有太多不舒服。 如果运动较剧烈，可能会出现猝死。如果治疗不及时，随着时间推移和病情进展，会出现心衰、呼吸困难、水肿或心律失常。治疗可以用抗心律失常药，少量运动增加心脏功能，可以预防猝死发生。同时要控制血压，保护心脏和血管。

肥厚型心肌病治疗主要包括药物治疗和非药物治疗，具体如下： 1、药物治疗，主要目标是减轻症状、改善并发症。肥厚型心肌病用药种类非常少，主要是β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂。当肥厚型心肌病发展到最后出现心衰时，就需要进行抗心衰治疗，抗心衰治疗和普通心衰治疗基本一致。若并发有房颤发生，要注意抗心律失常治疗和预防血栓治疗； 2、非药物治疗，主要指各种手术治疗，手术治疗目的是减轻梗阻症状、减少或者降低猝死风险。最传统非药物治疗主要是外科心肌切除术，可切除梗阻的心肌、减轻流出道梗阻，从而降低猝死风险。较新式微创介入的方法有室间隔酒精消融术和射频消融术，以上两种方法的优势都是在于微创，并且可以重复进行手术，创伤相对较小，安全性较高。 除此之外，有一些新治疗理念正在实践，即通过改变心脏的传导顺序降低流出道压差，但是该方法并没有得到公认。

肺动脉瓣狭窄的症状与肺动脉瓣狭窄程度呈正向相关，轻度肺动脉瓣狭窄于儿童期无临床症状，发育、活动状态与正常人相接近，随年龄增长心脏负担逐渐增加出现运动后乏力，成人后可能出现活动障碍、劳累表现。重度肺动脉瓣狭窄初期临床上会出现婴儿期的紫绀、晕厥、活动后乏力甚至心衰、水肿表现，肺动脉瓣狭窄晚期患者可能出现肝大、水肿、腹水、杵状指表现。建议重度肺动脉瓣狭窄患者尽早进行手术治疗。

粉红色泡沫样痰，它产生的原理，跟呼吸道感染产生痰的原理不一样。粉红色泡沫样痰是因为急性的左心衰、肺水肿，使肺循环压力增大，从而产生的渗出性的分泌物。所以，粉红色泡沫痰一定要进行治疗。病人能够咳出粉红色泡沫样痰，说明患者存在急性左心衰的情况。诱发这种情况，可能是生活环境或者海拔的突然改变，造成急性肺水肿。也可能是患者的基础疾病，比如高血压、心脏病、冠心病、心脏瓣膜性病如风心病等。在发生心衰或血液、血压急剧上升时，患者可能会咳粉红色的泡沫痰，这种情况一定要治疗，并且需要心内科的治疗。

肺水肿的预后与很多因素有关系，与患者是否有基础疾病及其严重程度、患者是否得到及时恰当的治疗、是否有合并症都有关系，个体差异很大。如果是急性左心衰引起的肺水肿，相对来说预后可能会比较差。由于心脏疾患引起的肺水肿，原发病可能是冠心病，可能是高血压、心脏病，可能是风心病、心肌病等。其治疗需要用一些扩管、强心、利尿的药物。如果在高原上患高原性肺水肿，需要相应的进行高压氧的治疗，如果得不到及时和有效的治疗，预后肯定是很差的。如果患肺水肿，且有相关的疾病，需及时就医，以得到及时、有效的治疗。肺水肿患者的预后取决于疾病的严重程度或者基础疾病。

因为肺水肿引起原因多种多样，不同原因治疗方法不同，疗程不同，消退时间不同。肺水肿常见原因，如肺部感染导致肺间质充血、水肿或肺泡充血、水肿。对于这种水肿，要把感染控制好，肺水肿才会消退，感染时程一般都在1周之上，所以水肿消退时间会在1周之上。 除肺部病变外，心脏病变例如冠心病、心脏功能衰竭也可以引起肺水肿，常表现为呼吸困难，患者不能平卧，需要端坐呼吸，感觉气才够用。这种肺水肿需要纠正心衰，纠正心衰可以短时间内把心脏功能恢复到相对正常情况，患者心脏功能恢复，肺水肿可以消退，这种肺水肿恢复较快。 部分原因是因为肾脏功能较差导致的肺水肿，如肾功能衰竭需要进行透析情况。因为肾功能衰竭，体内毒素无法排出，导致血管渗透性增加，肺部会出现肺水肿影像。如果及时进行肾脏透析治疗，可以较短时间内快速改善肺水肿的情况。

老年人肺水肿比较严重，建议即刻送到医院治疗。肺部掌管呼吸功能，肺内有很多肺泡和血管，当因心功能衰竭、炎症等原因造成肺泡周围血管渗出，就会形成肺水肿。患者表现为咳嗽、咳痰、胸闷、气急、呼吸困难，甚至夜间端坐呼吸，严重时出现急性左心衰，咳粉红色泡沫痰。 肺水肿是一种非常严重的情况，可以造成急性低氧血症、急性呼吸衰竭，甚至出现急性窒息。当老年人因为心源性原因或者感染性炎症形成急性肺水肿，可能出现生命危险。因此一旦出现上述症状，一定要将患者送到医院，由专业医生判断原因并进行相关治疗。

肺水肿的CT表现，根据原因的不同会各有特点。以心衰引起的肺水肿，即心源性肺水肿为例，主要的CT表现如下：1、肺淤血：表现为肺血管增粗、肺门阴影增大、肺纹理增多、肺的血管激素增高及双肺部分地方阴影增加，会呈磨玻璃样改变；2、肺间质水肿：以间质透明膜增厚为主，间质的液体积存增多，双肺呈均匀的磨玻璃样改变。以双上肺为突出部位，且整个肺的纹理也增加；3、肺泡性肺水肿：肺泡的积液增多、通气量增加，患者会有缺氧改变。双肺可以看见斑片状、云絮状、磨玻璃样改变，整个肺纹、肺底色均增重；4、心影增大：心源性肺水肿出现心衰时，都有心脏扩大。会出现心影增大，如心脏的壁增厚、心腔内扩大等；5、胸腔积液：出现双侧胸腔积液或单侧胸腔积液，以右侧多见。如果是其他原因引起的肺水肿，可能仅有肺间质水肿或肺泡性肺水肿等表现。

急性肺水肿的病因分为以下类型：1、心源性原因：较常见，主要是由于心功能差或者减低，以急性呼吸困难、憋气为首发表现。常见于高血压引起的急性左心衰、瓣膜病、心肌疾病或者过量输液，即患者由于各种原因需要大量输液诱发；2、非心源性原因：常见于中毒性疾病，比如有机磷中毒。如果患者出现突发憋气、呼吸困难、泡沫样痰，提示肺水肿发生。医生会根据其他指标，比如查肺部啰音、心脏超声检查明确诊断，进行早期干预治疗。肺水肿可导致生命危险，需要进行预防，心脏基础疾病患者要按照医生嘱咐，及时服用药物，随诊调整治疗，则可以把肺水肿发生率降到最低。患者平时要注意慢性病的治疗，以及各种中毒的预防，避免危及生命的征象发生。