心内膜垫缺损

讲解医师：张宁  （副主任医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院胸、心外科
完全性心内膜垫缺损是一个复杂的先心病，一经发现，诊断明确后，即应尽早手术治疗。手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁。具体的手术方式可分两种：一、一期根治手术。手术的目的是修复返流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。二、分期手术。3个月内的小婴儿如果合并肺炎、心衰，经内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术，待心脏和全身的情况改善后3-6月，再做根治性手术。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
完全性心内膜垫缺损的孩子能不能治愈，主要取决于以下三点：\n第一、手术时间：一般建议完全性心内膜垫缺损的孩子在一岁之前，甚至在九个月之前进行手术，超过一岁以后可能会导致严重的肺动脉高压，有时会失去手术的最佳时机。\n第二、完全性心内膜垫缺损的分型：分为A、B、C三型，A型和B型治愈的机会比较大，如果是C型，确实有时很难做到完全治愈。\n第三、就诊医院和医生水平：如果是大型的心血管中心，经验丰富，治愈的机会就大。如果碰到的不是经验丰富的医院，有可能就不能治愈。\n以上就是完全性心内膜垫缺损的孩子能不能治愈的三方面因素。

部分性心内膜垫缺损患儿，病情通常进展相对不快，早期出现危重情况者也比较少。因此其手术治疗通常不属于急诊或限期考虑手术的范畴，一般在学龄前完成就行了。完全性心内膜垫缺损一旦确诊，就应该考虑外科手术治疗，一般应当力争在婴幼儿期内完成手术。目...

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损手术多少时间能痊愈？病人心脏瓣膜发育很好，没有什么问题，做完手术以后，一般5-7天就会让病人出院，出院以后瓣膜只要没有发生撕裂，就认为痊愈了。要想达到正常的状态，小孩子5、6岁，能达到处跑，不受任何限制，一般需要3个月。瓣膜发育好的病人做完手术以后，一个礼拜就基本上没什么问题了，认为就已经痊愈了。当然老百姓说这种痊愈跟正常人状态一样，要等到骨头全部长结实了，一般需要3个月，成人恢复起来也是一样的，要达到正常状态，能够从事正常的体育活动，体力劳动，主张到3个月以后。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损手术后住院时间的长短，取决于下面几个问题，第一、是瓣膜修复的满意程度。病人瓣膜修复很好，术前肺部没有任何症状，瓣膜修复也好，二尖瓣、三尖瓣都没有问题，也没有心律失常，也没有残余漏，病人手术以后，5-7天就可以出院了。有些病人瓣膜发育差一点，做完手术以后还有瓣膜关闭不全，少量或者增多的关闭不全，问题不是很严重，有中到大量的关闭不全，恢复起来就很费劲，老是肺不好，有时候还需要再次手术修复二尖瓣、三尖瓣，这样病人住院就会很长，一般一个礼拜到一个月不等。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
心内膜垫缺损的饮食护理，对于单纯的心内膜垫缺损，主要就是出现一些并发症，最常见的并发症就是心衰。所以对这样人群的护理主要就是对于心衰患者的护理，因为本身心内膜垫缺损这种情况，只能是通过手术才能够治愈的疾病，主要就是对于并发症的护理，尤其是心衰。这种情况一定要注意。监测病人的生命体征、心率、血压、呼吸、血氧等非常的重要。另外要观察心率，尤其是有没有心律失常，因为心衰患者很容易出现心率失常。再一个就是要监测其生化指标、肝肾功能、血常规情况，因为心衰很容易造成其他脏器的损伤，尤其是肝功能、肾功能。所以对于心内膜垫缺损的饮食护理，主要就是对于并发症的饮食护理。心衰患者一定要注意清淡饮食为主，优质蛋白饮食，喝水尽量的少，一天不超过1500ml。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
心内膜垫缺损的术后并发症还是不少的，部分心内膜垫缺损做完手术以后，会有瓣膜的残余的关闭不全。好的病人做完以后，二尖瓣功能就正常了，应该就没问题了，三尖瓣可能有些少量的问题，不是很大。最好的是没有任何并发症，哪个方面都挺合适。大部分病人还会有三尖瓣少量反流或者二尖瓣的少量反流，还有一部分病人会有心律失常。心内膜垫缺损长的位置就是这样的，有一部分病人会有一度房室传导阻滞，或者有些病人手术损伤以后，会有三度房室传导阻滞组织。这是部分心内膜垫缺损。如果是完全心内膜垫缺损，这些症状的发生就会更高一些，整个完全心内膜垫缺损以后，整个二尖瓣、三尖瓣都已经全部断开了，要修复到正常状态也是很困难的。这个困难跟大夫的技术没有太多的关系，更主要的是瓣膜的发育程度，瓣膜长的越好，修完以后效果就越好，并发症就越少。缺损的残余漏，室间隔缺损、房间隔缺损残余漏有时候会有问题。心律失常，完全性心内膜垫缺损更容易损伤到传导束，出现三度房室传导阻滞。

心内膜垫缺损属于复杂畸形，通常无法自行恢复。正常的心脏结构类似于田字，心内膜垫指中间的十字，如果龋损，必须通过手术的方式修补，才可达到治愈目的。心内膜垫缺损分为完全型心内膜垫缺损和简单型心内膜垫缺损，简单型心内膜垫缺损即部分型心内膜垫缺损，部分型心内膜垫缺损症状较轻，一般在患者4-5岁时会发现。完全型心内膜垫缺损属于比较复杂的畸形，需要及早处理，通常在患儿3-4个月时即可做手术。首先需修补瓣膜，如修补存在裂隙的二尖瓣，其次需修补室间隔缺损和房间隔缺损，上诉操作均需通过体外循环心内直视手术才能完成。

治疗上主要是针对存在的病理问题，逐一进行处理。如二尖瓣反流要处理二尖瓣，三尖瓣反流要处理三尖瓣。对于房间隔缺损和室间隔缺损，要做相应的修补。 心内膜垫缺损，是以前的叫法，现在规范的叫法是房室间隔缺损。主要由于心脏十字交叉处在发育时因发育缺陷而造成一系列病变。在解剖上可以出现室间隔缺损、房间隔缺损。而且房间隔缺损叫原发孔房缺，和平常说的Ⅱ型房缺和继发孔房缺有所不同。还会造成三尖瓣的反流、二尖瓣的反流，一旦出现房室间隔缺损，要积极进行治疗和处理，否则会迅速造成肺动脉高压、心脏功能衰竭。

心内膜垫缺损发病机理为四个心腔中间出现缺损，左边心腔的高压血大量涌入到右边心腔，同时由于瓣膜存在畸形，导致大量反流，加重心脏负担。此时孩子可出现心衰、呼吸功能衰竭、肺动脉高压等症状，继而引起原发或者继发改变。 因此，家长要尽早带孩子去医院就诊，避免错过最佳手术时机。或在术前进行有效针对性的内科治疗，减轻心脏负担，为手术创造良好条件和时机。