库欣综合征

库欣综合征主要是由于皮质醇的长期增多，对体内蛋白质、糖、脂肪代谢，以及电解质的代谢产生了影响之后，引起一系列的综合征。库欣综合征最典型的临床表现是满月脸、多血质外貌、水牛背、痤疮，还有的会出现血糖异常、糖尿病，还有的人会出现性功能异常，以及特别容易感染等等这些综合的临床表现。一些患者还会表现为高血压，常常是中等度的高血压，还会出现一些皮肤瘀斑，还可能出现肾结石等等这些表现。

肾上腺是人体很重要的内分泌器官，位于肾的上极，可分泌很多激素，比如糖皮质激素、醛固酮、性腺激等，这些都是维持人体生命正常的生理功能所必需的激素。如果出现病变，会引起相应症状。肾上腺疾病主要表现为肾上腺功能亢进，比如肾上腺皮质功能亢进，也叫库欣综合征，这是由于糖皮质激素分泌过多所造成。还有肿瘤也可以引起，比如原发性醛固酮增多症，是肾上腺分泌醛固酮的细胞增生或者肿瘤造成。比如嗜铬细胞瘤，是肾上腺分泌儿茶酚胺激素的细胞出现功能的异常而造成，这是肾上腺皮质功能亢进的表现；另外还有肾上腺皮质功能减退，最常见的是原发性肾上腺皮质功能减退，是由于各种原因造成肾上腺分泌糖皮质激素减少，而引起的一系列临床症状。

促肾上腺皮质激素是垂体分泌的激素，凡是垂体疾病，比如垂体瘤、垂体炎症都容易导致促肾上腺皮质激素分泌减低。肾上腺的靶器官是肾上腺，促肾上腺皮质激素作用于肾上腺，如果肾上腺出现肾上腺皮质增多症，会反馈抑制促肾上腺皮质激素减低。 因此肾上腺皮质肿瘤造成的库欣病，比如库欣综合征也会反馈抑制引起促肾上腺皮质激素减低。实际上促肾上腺皮质激素低下是腺垂体功能减低症，比如席汉综合征，患者表现为促肾上腺皮质功能低下，即ACTH缺乏导致的一系列症状。

肾上腺疾病引起的高血压主要分为三类，不同分类有不同特点： 1、肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素，引起的疾病叫库欣综合征，这种情况病人除了可以表现为血压高以外，还可以有一些表观上的改变，比如满月脸(脸胖乎乎的)、水牛背(后背部脂肪堆积)等，正常人胸骨上窝、锁骨上窝是可以看见的，但库欣综合征患者这些地方是饱满的。部分患者可以是向心性肥胖，即肢体肥胖但四肢纤细，这部分人可表现为皮肤菲薄，可以看到皮肤上血管的充盈，且血管脆性增加，有时候会出现皮下瘀斑，这种情况就叫库欣综合征； 2、肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，醛固酮也是体内的一种激素，它会引起储钠排钾的改变，表现为水肿、血压增高、血钾减低等，如果有高血压、低血钾，一定要到医院检查是不是肾上腺有问题； 3、嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤引起的血压改变有的可以表现为持续性高血压，有的表现为阵发性高血压，阵发性高血压是平时血压正常，没有任何高血压的改变，往往莫名其妙血压突然增高，而且会高得非常厉害，这种潜在的危害还是非常大的。但是嗜铬细胞瘤的诊断比较困难，90%长在肾上腺上，10%长在肾上腺外，如果长在肾上腺上比较好检查，进行肾上腺CT就能扫描出来，长在肾上腺外的病灶就不太好找了，这种情况还是建议到正规的专科大医院来进行系统检查。

通常恶性肾上腺肿瘤分为不同类型，患者临床表现有所不同，主要内容如下：1、肾上腺皮质癌：患者多会出现激素代谢方面症状，如肥胖、女性长胡须、皮肤变薄、血管纹理增多等，称为库欣综合征。少数肾上腺皮质癌患者会出现血压升高、血钾降低、全身乏力或者性征异常，即女性出现男性表现；2、肾上腺肉瘤：患者可能早期并无症状，肉瘤增大压迫周围脏器时可能会出现胀痛、不适等症状；3、肾上腺恶性嗜铬细胞瘤：患者主要症状为阵发性高血压、胸闷、心悸等心血管系统相关症状。

幼儿痤疮根据不同时期进行不同治疗，新生儿痤疮是一种良性过程，一般在数周之内可以自行消退。婴儿痤疮是由新生儿痤疮迁延而来，婴儿痤疮发生于头面部丘疹、脓疱、偶见粉刺，是一种良性自限性过程，建议在这期间尽量坚持母乳喂养，局部保持清洁、保湿，不宜乱用药物。 学龄前痤疮一般发生在1-7岁，如果在1-7岁发生头面部丘疹、脓疱、粉刺，一定要注意和内分泌系统疾病，比如库欣综合征、肾上腺增生、肿瘤等疾病，进行检查、排除，建议及时到医院进行相关检查和治疗。

多囊卵巢医学称为多囊卵巢综合征，属于排除性诊断，目前临床多采用鹿特丹标准进行判定，具体如下： 1、稀发排卵或无排卵； 2、高雄激素临床表现，如痤疮、多毛或存在高雄激素血症，性激素检测中雄激素高于正常值； 3、B超检查发现一侧或双侧卵巢内直径为2-9mm的卵泡≥12个，或卵巢体积＞10cm。 以上三项中如果两项符合，同时排除其它存在高雄激素原因，例如先天性肾上腺皮质增生、库欣综合征、分泌雄激素肿瘤后可诊断。如果女性符合以上诊断，可以及时就诊于内分泌科或生殖中心进行及时治疗。

卵泡长得慢，原因如下： 1、内分泌出现问题，内分泌紊乱可导致排卵障碍；卵泡发育异常，主要是下丘脑-垂体-卵巢轴处于相对平衡过程，才会有正常月经周期，是所有卵泡发育，月经周期正常的基础； 2、下丘脑出现异常，有先天性的，嗅觉正常的低促性腺激素。其FSH较低，不会导致有优势卵泡出现，不会出现有卵泡的正常发育过程； 3、卵巢本身问题，如卵巢衰老或者卵巢受过伤或者做手术，卵巢表面较坚韧，这些都会出现卵泡发育异常，多囊卵巢综合征； 4、肾上腺功能异常，库欣综合征，这些都可导致卵泡发育慢； 5、卵泡发育异常，甲状腺功能低下和亢进，这些都可以使卵泡发育慢。 因此，卵泡发育慢，建议患者到生殖中心就诊，让医生找其具体原因。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
库欣氏综合征是以血液当中糖皮质激素分泌增多为临床表现的一个临床综合征。一般有的患者可能由于早期临床表现的不典型，所以会有一定的漏诊。从发现疾病开始到预后，取决于激素水平的变化和治疗的是不是及时，以及糖皮质激素有没有引起很多的并发症，都是有关系的。所以单说库欣氏综合征预期寿命评价不好说，有可能在病情控制良好的情况下或治疗比较积极的时候，预期寿命和正常人差别不是特别大。

肥胖的原因有以下几种：1、家族遗传：肥胖存在家族聚集倾向，肥胖基因可以由上一代遗传给下一代，会出现家庭中，多名成员存在肥胖情况；2、不良生活方式：如摄入过多食物，摄入过多热量过高的食物，缺乏运动和锻炼，导致身体中的能量变成脂肪储存在身体中，出现肥胖；3、特殊疾病：如糖尿病、库欣综合征、代谢综合征等，可能合并有肥胖。肥胖的原因较多，肥胖属于不良信号，会导致身体继发其它疾病，严重时可导致心血管疾病，如冠心病、动脉粥样硬化等。如果有肥胖，建议减重、减肥，从自身因素和环境因素着手，防止肥胖进一步发生。肥胖指体脂指数在28以上的人群，如果有肥胖，应通过医生专业指导或服用药物，协助减重和减肥。