库欣综合征

脂质来源、脂蛋白合成、代谢过程、关键酶异常或降解过程、受体通路障碍等均可以导致血脂异常。血脂异常可以分为原发性血脂异常与继发性血脂异常，具体致病原因如下： 1、原发性血脂异常：该类型暂原因不明，通常认为是遗传与环境因素相互作用结果。大部分原发性血脂异常存在单一或多个基因突变。环境因素包括不良饮食习惯，例如高脂饮食、多食奶茶、运动不足、肥胖、年龄、吸烟及酗酒等； 2、继发性血脂异常：该类型多由于疾病或药物导致，例如甲状腺功能减退症、库欣综合征、肝肾疾病、系统性红斑狼疮、骨髓瘤、多囊卵巢综合征等。上述疾病通过不同机制影响脂质或脂蛋白合成、转运或代谢等环节导致血脂异常。部分药物长期应用可以引起继发性血脂异常，例如常用噻嗪类利尿剂、非选择性β受体阻断剂、糖皮质激素等。

如果出现体重明显增加，即发胖，考虑两方面因素，具体如下： 1、病理性肥胖：病理性肥胖和内分泌疾病密切相关，还可能是药物影响，甲状腺功能低下、库欣综合征患者会出现明显的病理性肥胖。有些患者因为疾病原因需要吃糖皮质激素治疗，也会出现明显肥胖； 2、生理性肥胖：人体在正常情况下要摄入一定热量，活动以后会消耗一定热量，当摄入热量远大于消耗热量时，多余热量会转化成脂肪储存在人体，所以会导致体重增加。 如果体重明显增加，要先区分是病理性肥胖还是生理性肥胖，查找根本原因。

过量的皮质醇为导致库欣综合征引起低钾的主要病因。库欣综合征又称为皮质醇增多症，是多种病因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇产生的一种症候群。典型临床表现主要是向心性肥胖、满月脸、多血质外貌，即面部发红、痤疮、皮肤紫纹，同时可以引起继发性糖尿病、高血压、骨质疏松等。长期应用糖皮质激素类的药物也可以引起类似的皮质醇增生症，而长期喝酒或者抑郁也有类似库欣综合征的临床表现。 钾是人体重要的微量元素之一，发挥许多重要的生理功能。人体内钾主要通过饮食摄入，通过尿液、粪便和汗液排出体外，其中以尿液排出为主。如果糖皮质激素过多，库欣综合征也会导致体内皮质醇增高，使尿液中的钾离子排泄增多，起到促进尿钾排泄的作用，主要机制是刺激盐皮质激素受体等，从而导致低钾血症。

库欣综合征可以治疗，并且可以治愈。首先库欣综合征最常见的原因为库欣氏病，是垂体瘤所导致的皮质醇增多症。 其次肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征、肾上腺大结节样增生等也可以导致，此时手术治疗把整个肿瘤切除即可，但是疾病容易复发，复发以后可能需要再次手术或者采用放射治疗。如果是放射治疗和手术治疗都不能解决，还可以采用药物抑制皮质激素分泌或者阻断皮质激素的生理作用，达到恢复健康的目的。

库欣综合征又叫皮质醇增多症，主要有以下几个临床表现： 1、向心性肥胖，病人通常肥胖，但是与一般单纯性的肥胖不同，呈向心性，躯干胖、四肢瘦小，脸通常是满月脸，称为满月脸、水牛背、悬垂腹； 2、皮肤菲薄，常有紫纹； 3、常合并有高血压或者糖尿病。 所以当出现以上症状时，一定要到医院内分泌科就诊，筛查是否为皮质醇增多症。针对病因治疗以后，肥胖是可以缓解。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
库欣氏综合征，它的总的治疗原则是针对病因治疗，可以根据不同的情况，采用手术、放疗和药物治疗，单独或者联合使用都是可以的。手术治疗一般适用一些垂体瘤的情况，一般对于比较大的垂体腺瘤，是可以作为首选的方法的。手术后的缓解率可以达到65%到95%。再就是药物治疗分为以下几种：一个是类固醇类合成抑制剂；再就是糖皮质激素受体拮抗剂；放射治疗一般不作为首选，可以作为手术治疗后的辅助治疗。日常护理要注意适当的加强运动锻炼，提高耐力和抵抗力，避免劳累，保证睡眠，而且要嘱咐患者注意低钠饮食。

讲解医师：刘中霖  （主任医师）
就职单位：中山大学孙逸仙纪念医院/精神科
多数库欣综合征患者会出现精神症状，但是具体表现因人而异。库欣综合征考虑是由于下丘脑-垂体功能紊乱、患有垂体瘤或是垂体-肾上腺外的肿瘤、肾上腺皮质肿瘤等原因，导致

普通脑炎在治疗过程中使用激素一般为短期、小剂量，在医师正确指导下通常无明显副作用。特殊脑炎可能需要大剂量或长期使用激素，可能出现副作用，主要包括以下几点： 1、急性期大量使用可以降低抵抗力容易引起感冒或原有感染扩散； 2、可以影响钙质吸收导致骨质疏松，严重会有股骨头坏死； 3、可以出现高血压、高血糖、水肿、电解质紊乱等； 4、可以出现胃溃疡引起胃痛； 5、长期使用激素还可以出现库欣综合征，表现出满月脸、毛发增多、脂肪向心性分布，同时影响身高。 所有副作用在医师严密监测下很大程度可以避免或减轻，停药以后大部分可以恢复正常。

少数儿童内分泌失调会导致肥胖，包括库欣综合征，会出现特征性肥胖，即满月脸、水牛背，特征为中心性肥胖，肩背较厚，肚子大，脸上肉很多，但四肢细瘦。如果为内分泌疾病性肥胖，患儿还会有其它表现，如骨质疏松、皮肤较薄，皮肤有痤疮、红血丝，通过特定检查可以确定有没有肾上腺肿瘤，做肾上腺激素检查可明确患儿有无皮质激素过多。 甲状腺功能减退也会引起肥胖，患儿表现为精神状态差，少吃少动，甲状腺功能异常，原因可能是自身免疫性甲状腺炎，也可能是甲状腺功能先天性缺陷，患儿除了肥胖还会有其它症状，如皮肤干燥、矮胖、发育落后。如果患儿从出生就开始有甲状腺功能减退，还会伴有智力落后。内分泌失调导致的肥胖只占少数，多数肥胖与患儿生活方式及其它综合因素相关。

皮质醇增多症又称库欣综合征，非常典型的特征是满月脸、水牛背、皮肤紫纹以及多血质，还可能出现糖尿病、血压升高，主要的根源在于糖皮质激素水平的增高。因为皮质醇增多症或库欣综合征，主要是肾上腺增生或肾上腺皮质的腺瘤分泌过多的糖皮质激素，糖皮质激素在体内的主要作用是升高血糖，很多患者可能会由此诱发糖尿病，血糖会明显升高。糖皮质激素增高以后会产生满月脸，脸型似满月；水牛背的特征为身体躯干堆积脂肪，显得身体厚实，尤其是颈后部突出；多血质表现为面部红润。另外，患者毛发比较浓密，会出现眉毛或头发茂密。有些患者还会出现皮肤粗大紫纹，常见于腹部。由于脂肪、蛋白质的代谢产生严重紊乱，长期毒素堆积容易形成紫色斑纹，比妊娠纹还要宽大。有些患者还会出现糖尿病、高血压、严重骨质疏松，甚至会出现骨折。