库欣综合征

库欣综合征的病因主要是下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，从而导致肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇。该病可以由下丘脑、垂体以及肾上腺等部位的疾病导致，并引起蛋白质、脂肪、糖类电解质代谢紊乱，尤其是会促进脂肪合成和异常分布，从而导致腹部脂肪堆积、四肢脂肪减少、全身肌肉消耗和萎缩，最终出现向心性肥胖的临床表现。 患者的特征是颜面部、颈部、躯干部脂肪沉积，出现满月脸、颈部粗短、水牛背、腹部增大等，但是四肢、臀部消瘦。而长期应用外源性糖皮质激素、长期酗酒、精神抑郁均可以引起类似的临床表现。

库欣综合征又称为皮质醇增多症，因肾上腺分泌过量糖皮质激素引起。小儿库欣综合征的表现，具体如下： 1、肥胖是库欣综合征最主要表现之一，糖皮质激素分泌过多导致脂肪在儿童脸部、颈部、胸部和腹部沉积，但四肢相对消瘦，所以儿童会出现满月脸、水牛背； 2、皮质醇增多会导致蛋白质分解，引起肌肉萎缩、肌力减低，因皮肤弹性纤维断裂，所以在大腿、臀部、腹部会出现典型紫纹； 3、皮肤胶原蛋白过度分解，皮肤变得菲薄，而糖皮质激素会促进红细胞生成过多，所以儿童表现为脸色红润呈现多血貌； 4、生长缓慢或停滞、抵抗力下降、学习成绩下降、记忆力会减退； 5、多饮、多尿、乏力，也会出现烦躁、失眠、抑郁，甚至妄想等精神障碍； 6、雄激素增多有些小儿童会出现多毛和痤疮，还会出现皮肤色素沉着。

库欣综合征又称为皮质醇增多症，是内分泌常见疾病。库欣综合征的原因有多种，最常见的原因是脑垂体长肿瘤，皮质激素分泌增多导致；肾上腺肿瘤可以自主分泌过多的糖皮质激素，引起一系列症状；肾上腺大结节样增生，肾上腺出现1cm以上的多个结节；单侧肾上腺增生，都可能导致皮质醇增多症。 另外，医源性原因，比如患者由于肾脏疾病或者免疫方面的疾病，需要长期服用糖皮质激素治疗疾病，长时间服用糖皮质激素可以导致库欣综合征的表现，即医源性库欣综合征。

库欣综合征可以治疗，并且可以治愈。首先库欣综合征最常见的原因为库欣氏病，是垂体瘤所导致的皮质醇增多症。 其次肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征、肾上腺大结节样增生等也可以导致，此时手术治疗把整个肿瘤切除即可，但是疾病容易复发，复发以后可能需要再次手术或者采用放射治疗。如果是放射治疗和手术治疗都不能解决，还可以采用药物抑制皮质激素分泌或者阻断皮质激素的生理作用，达到恢复健康的目的。

库欣综合征主要是由于皮质醇的长期增多，对体内蛋白质、糖、脂肪代谢，以及电解质的代谢产生了影响之后，引起一系列的综合征。库欣综合征最典型的临床表现是满月脸、多血质外貌、水牛背、痤疮，还有的会出现血糖异常、糖尿病，还有的人会出现性功能异常，以及特别容易感染等等这些综合的临床表现。一些患者还会表现为高血压，常常是中等度的高血压，还会出现一些皮肤瘀斑，还可能出现肾结石等等这些表现。

肾上腺的肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，恶性肿瘤也就是癌。常见的良性肾上腺肿瘤有肾上腺皮质腺瘤、嗜铬细胞瘤等，常见的恶性肾上腺肿瘤有肾上腺皮质腺癌、恶性嗜铬细胞瘤，以及各种癌症转移到肾上腺形成的肾上腺转移性癌症。肾上腺的肿瘤可以分泌内分泌激素，引起内分泌功能紊乱，导致库欣综合征、原发性醛固酮增多症、皮脂醇增多症、儿茶酚胺增多症等表现，病人会出现难以控制的高血压，有糖尿病倾向，出现满月面、水牛背、向心性肥胖等表现，有的病人还会出现骨质疏松症状以及内分泌代谢失调等。肾上腺肿瘤主要的治疗方式是进行手术切除，恶性肾上腺肿瘤在手术之后需要进行术后辅助化疗、放疗巩固治疗。

肾上腺恶性肿瘤症状与肿瘤大小、肿瘤功能有关。如果肿瘤生长到后期，可能会触及腹部包块，以及肿瘤消耗会引起患者出现消瘦、乏力、纳差或低热等肿瘤恶病质表现。在早期肾上腺肿瘤生长过程中，一般无法感觉肿瘤在生长，但肾上腺癌细胞可能会分泌激素，造成醛固酮增多症、皮质激素增高等内分泌疾病。患者可表现为高血压，或激素分泌异常后造成体形变化，比如出现库欣综合征，包括满月脸、水牛背、皮肤痤疮、向心性肥胖等表现。激素分泌异常会导致女性出现男性化特征，例如痤疮、多毛、月经不调等，或男性也可以出现女性化表现。

肾上腺瘤可导致腹部不适，但需明确肾上腺瘤属于哪一类型肿瘤。一般常见的为肾上腺皮质腺瘤，如原发性醛固酮增多症、皮脂醇增多症，即库欣综合征。一般常见的肾上腺瘤对腹部影响不多，但髓质瘤如嗜铬细胞瘤或者副节瘤等，如果血压过高，可引起全身不适，出现腹部不适或疼痛，或高血压引起血管紧张素升高后出现全身症状，包括消化系统症状，也可出现其他临床表现。门诊诊断经常出现腹部不适的情况时，除最常见的消化系统疾病外，如果找不到原因时，也可考虑是否有肾上腺瘤，这时需要进一步检查。疾病之间可互相影响、互相制约，疾病的症状不是固定的，存在较灵活、较复杂的发展过程，所以任何疾病均需全方位考虑、诊断、治疗。

讲解医师：刘砺  （主治医师）
就职单位：北京医院内分泌科
库欣综合征是指血中的一种叫皮质醇的激素，是一种糖皮质激素，在血中的浓度过高，所导致的临床出现的一大类综合征，皮质醇正常是肾上腺分泌的，一些疾病的原因，肾上腺或者垂体的病变，可以导致皮质醇在血中的水平很高，从而产生一些致病的后果，主要表现有面容和体态的改变，比如肥胖、水牛背、满月脸（就是脸变圆了），皮肤会变得比较菲薄，腹部或者大腿、臀部有宽大的紫纹，这是体貌的一些变化，其他的可以有高血压、高血糖，皮肤容易出现一些真菌的感染，主要影响患者的问题是死亡的风险要比正常的人高很多倍，所以有这方面的问题是要及时诊治的。

讲解医师：马丽芬  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中心医院内分泌科
库欣综合征并不是绝症，库欣综合征有可能完全治愈，库欣综合征可以分为ACTH依赖性库欣综合征和ACTH非依赖性库欣综合征。ACTH依赖性库欣综合征里面比较常见的是库欣病，也就是因为垂体的ACTH瘤所导致库欣综合征。对于这种疾病的治疗会优先选择行手术治疗，如果手术能够完全切除ACTH瘤，疾病可以达到完全根治。非ACTH依赖性库欣综合征比较常见的是肾上腺皮质的皮质瘤，对于这种皮质瘤也是优先选择行手术切除，而且大多数手术切除以后并不容易复发，可以达到根治，所以库欣综合征未必是绝症。