库欣综合征

讲解医师：邓浩华  （副主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院内分泌科
库欣综合征的临床表现主要是由于肾上腺所分泌的糖皮质激素，最主要是皮质醇过多引起的代谢紊乱，以及多脏器功能障碍所导致的。最常见的临床表现有向心性肥胖、满月脸以及多血质外貌，同时患者还可以出现毛细血管的破裂，出现皮下的瘀点或瘀斑，在下腹部、大腿等处出现典型的皮肤紫纹。\n还有一些患者会出现高血压，同时由于患者皮质醇长期增高，可以抑制体液免疫和细胞免疫，导致患者对感染的抵抗力明显减弱，引起皮肤以及肺部的多重感染。还有一些患者可以出现血糖的升高，导致类固醇性的糖尿病。女性患者多半也会出现月经减少、不规则或者是闭经，以及皮肤的痤疮、多毛等常见，还有患者可以出现骨质疏松的表现。

脑垂体瘤患者可就诊于神经外科。脑垂体瘤起源于垂体腺瘤，属于神经外科疾病，主要需通过手术和药物治疗。脑垂体瘤根据有无内分泌功能，分为无功能性垂体腺瘤和功能性垂体腺瘤，具体如下： 1、无功能性垂体腺瘤早期很难发现，临床表现出现垂体功能低下以及视力障碍时，患者才会就诊； 2、功能性垂体腺瘤出现微腺瘤时就可能出现症状，在早期就能引起患者重视，比如ACTH腺瘤和生长激素腺瘤。ACTH腺瘤早期表现为婴儿肥、满月脸、水牛背等典型库欣综合征表现，需要通过手术切除治疗。生长激素腺瘤会出现典型肢端肥大症，患者表现为四肢粗大，口唇比较肥厚，鼻翼肥大，颧弓升高。泌乳素腺瘤，女性患者首先表现为月经不规律和非哺乳期溢乳现象，大多数患者可能最先到妇产科由于不孕症就诊，或由于生长激素腺瘤、ACTH腺瘤，以及血糖、血压异常到内分泌科就诊，但最终都要转到神经外科通过手术进行治疗。泌乳素腺瘤患者在早期口服溴隐亭治疗，60%-70%患者对溴隐亭治疗有反应。如果溴隐亭治疗半年后患者症状改善不明显、肿瘤缩小不明显，则可以接受手术治疗。

由于生理方面的特殊性，小儿原发性醛固酮增多症的治疗方案与成人相比具有特殊性。醛固酮瘤或者单侧肾上腺增生的患者首选手术治疗，也可采用药物治疗。特发性醛固酮增多症以及糖皮质激素可治性醛固酮增多症，首选药物治疗。过量糖皮质激素可能导致医源性库欣综合征，影响儿童生长发育，建议使用最小剂量控制血压和电解质水平，如果效果不佳可以联合使用醛固酮或其它降压药物。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速转移较早，应尽早手术或采用化疗药物，如米托坦、氨鲁米特。

库欣综合征又称为皮质醇增多症，因肾上腺分泌过量糖皮质激素引起。小儿库欣综合征的表现，具体如下： 1、肥胖是库欣综合征最主要表现之一，糖皮质激素分泌过多导致脂肪在儿童脸部、颈部、胸部和腹部沉积，但四肢相对消瘦，所以儿童会出现满月脸、水牛背； 2、皮质醇增多会导致蛋白质分解，引起肌肉萎缩、肌力减低，因皮肤弹性纤维断裂，所以在大腿、臀部、腹部会出现典型紫纹； 3、皮肤胶原蛋白过度分解，皮肤变得菲薄，而糖皮质激素会促进红细胞生成过多，所以儿童表现为脸色红润呈现多血貌； 4、生长缓慢或停滞、抵抗力下降、学习成绩下降、记忆力会减退； 5、多饮、多尿、乏力，也会出现烦躁、失眠、抑郁，甚至妄想等精神障碍； 6、雄激素增多有些小儿童会出现多毛和痤疮，还会出现皮肤色素沉着。

肾上腺是双侧肾脏上方的一个很小的器官，器官虽小，但是分泌的激素与人体关系非常紧密，是每个人都不可或缺的生命激素。肾上腺分为皮质和髓质，皮质当中又分为三个带，叫做球状带、树状带和网状带，这三个带又分别分泌的激素称为糖皮质激素、盐皮质激素和性激素，肾上腺的髓质分泌的激素统称为去甲肾上腺素和多巴胺。这上面所讲到的所有激素在人体当中都有正常的范围，超过范围都可能产生病理性情况。 糖皮质激素分泌过多产生库欣综合征，可能会产生高血压、血糖增高、电解质紊乱、体形变化。盐皮质激素过多也就是醛固酮分泌增加，会产生原发性醛固酮增多症，是比较常见的继发性高血压，典型的症状是高血压合并低血钾症。性激素如果分泌过多，有些小孩就是先天性的肾上腺皮质增生，可能会影响性发育。髓质就是肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，一旦分泌过量可能是因为肾上腺长了不合适的瘤子，瘤子分泌的激素过多会导致嗜铬细胞瘤的发生。嗜铬细胞瘤属于恶性高血压的一种，如果发生急性的情况，血压可能会陡然增加，产生恶性的心血管事件。综上所述，这些激素都需要控制在合理范围之内，激素出现了失控的情况，都会产生比较严重的内分泌疾病。

讲解医师：马丽芬  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中心医院内分泌科
库欣综合征并不是绝症，库欣综合征有可能完全治愈，库欣综合征可以分为ACTH依赖性库欣综合征和ACTH非依赖性库欣综合征。ACTH依赖性库欣综合征里面比较常见的是库欣病，也就是因为垂体的ACTH瘤所导致库欣综合征。对于这种疾病的治疗会优先选择行手术治疗，如果手术能够完全切除ACTH瘤，疾病可以达到完全根治。非ACTH依赖性库欣综合征比较常见的是肾上腺皮质的皮质瘤，对于这种皮质瘤也是优先选择行手术切除，而且大多数手术切除以后并不容易复发，可以达到根治，所以库欣综合征未必是绝症。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
库欣综合征又叫做皮质醇增多症，本综合征是有很多病因引起来的慢性皮质醇水平增高为特征的临床的综合征，主要的临床表现就是满月脸、多血质外貌和向心性肥胖，再就是比较容易长痤疮，皮肤上有紫斑，尤其是在下腹部和大腿的内测，还有就是出现血压偏高的情况。库欣综合征严重可以导致糖代谢的紊乱，从而出现继发性糖尿病，导致骨代谢的紊乱，可以出现严重的骨质疏松。因为皮质醇增多症，病因是不一样的，有些是发生在下丘脑病变，有些是发生在肾上腺的病变，所以根据病因的不一样，我们用库欣综合征和库欣病来区分。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

高脂血症肥胖者的注意事项与一般高脂血症有所区别，患者需注意以下几点： 1、高脂血症的肥胖患者体重控制非常重要，患者必须减肥、控制体重，积极加强运动，但不能够快速减肥，因为快速减肥带来的脂肪消耗会加重血脂的异常； 2、排除继发性肥胖的因素导致相关病理、生理改变。对于高脂血症的肥胖者要进行筛查，检查是否有其它的代谢性疾病，如糖尿病、库欣综合征等继发性因素存在。

临床上考虑继发性高血压最常见的原因，首先内分泌性高血压，可能大家所熟知的，比如甲状腺功能亢进，也就是甲亢，甲状腺功能减退，甲减，会引起血压高，为内分泌性高血压。 更多见叫原发性醛固酮增多症，医学上简称原醛症，其实是肾上腺腺瘤，通过手术切除，血压就得到很好的控制。 还有嗜铬细胞瘤，经常有患者血压一高，就心跳快、头晕，整个不适症状，嗜铬细胞瘤也比较常见。 还有库欣综合征，病人面部经常看到满月脸、水牛背，这样的体型可能考虑库欣综合征，是内分泌性高血压。 还有一大类为肾性高血压，比如肾实质性高血压，常见的很多人得过急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎，影响肾脏功能，导致血压高。 还有一大类为肾血管性高血压，比如肾动脉狭窄，现在检出率越来越高。 还有一大类为睡眠呼吸暂停综合征，现在与继发性高血压的关系特别密切，所以建议大家发现夜间打呼噜比较严重，睡觉就和没睡一样，老感觉没睡醒，这样的病人要做呼吸睡眠监测，看看有没有继发性高血压。 还有如药物的影响，经常有病人吃激素、甘草、抗真菌药物。 还有就是现在竞争压力比较大，白领骨干精英容易得高血压，工作压力大的情况下血压也会高。 这就是常见的继发性高血压的种类。

肾上腺是人体内最大、最重要的内分泌器官，肾上腺主要分形态和功能异常，需要到内分泌科及时就诊。形态异常指多数无意中发现的腺瘤，多属于无功能性瘤体。若经内分泌科医生专业筛查，确定为无功能性瘤体，且腺瘤比较小，不需要治疗，定期复查即可。肾上腺功能的改变包括两种： 1、肾上腺功能分泌激素过多，即肾上腺功能亢进； 2、肾上腺皮质功能减退，分泌激素过少，即肾上腺皮质功能减退症。 肾上腺功能异常需要治疗，分泌激素过多称为库欣综合征，即患者表现为满月脸、水牛背，需要专业医生治疗。分泌功能降低即肾上腺功能减退，患者易发生血压、血糖、体内电解质过低，也是危及生命的一种疾病，必须及时到医院治疗。