干燥综合征

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征是由于人体的外分泌腺功能下降，所出现的风湿免疫性的疾病。干燥综合征的患者出现皮肤瘙痒，大部分的原因是由于皮肤的皮脂腺分泌功能下降所导致的。针对皮肤瘙痒，可以平时给润肤露或者凡士林之类，勤涂抹。另外，保持皮肤的清洁，每天洗澡的时候不要使用温度太高的水，洗澡之后马上涂抹润肤露，保证皮肤的湿润状态。\n饮食要减少辛辣刺激性食物的摄入，尽量以清淡的饮食为主，多吃水果，补充体内的维生素。如果瘙痒比较明显的情况下，可以自己配中药的洗剂，进行局部的湿敷治疗，常选用的药物有白蒺藜、地肤子、透骨草、黄精之类等，可以到医院找中医科的医生来开具相关的中药。如果干燥综合征的患者出现皮肤瘙痒的同时，伴有像紫癜一样的皮疹，就需要到医院来风湿科就诊，通过相关的检查来了解是不是出现了干燥综合征所引起来的系统损伤，可能要在口服药物上要做一定的调整。

讲解医师：郝敬波  （副主任医师）
就职单位：徐州医科大学附属医院老年病科
结缔组织病干燥综合征通常不能够治愈，干燥综合征是结缔组织病的一种，常表现为口干、眼干，进行血液检查时提示患者SS抗体谱阳性。对于干燥综合征的治疗，主要是给予糖皮质激素及免疫抑制剂，并且辅助中成药调节患者的免疫功能，通过使用药物以后能够减轻患者的症状，但通常没法将患者治愈。\n干燥综合征主要是由于免疫功能损害所导致，目前临床上虽然有一些药物能够减轻免疫系统损害，但不能从根本上去除免疫功能损害。所以，结缔组织病干燥综合征能够使用药物改善症状，但不能够治愈。

自身抗体检查，是一种用分离血清进行测定的医疗方法。自身抗体是针对自身组织、器官、细胞而产生的抗体。抗核抗体是最常见的一种自身抗自身抗体检查阳性是什么意思体，是指对细胞核内成分所产生的抗体，其阳性的临床意义包括： 1、结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等； 2、正常人：年龄较大的老年人可出现抗核抗体弱阳性。

唾液少、口干是临床上常见的口腔疾病，对患者也造成极大的痛苦，临床上常见有以下原因：1、口呼吸的习惯：包括不良习惯导致的口呼吸，或者是鼻炎、鼻窦系统的疾病，以及心肺功能不良所导致的被迫性口呼吸；2、唾液腺分泌功能下降：风湿免疫性疾病，比如干燥综合征，此类自身免疫系统会导致唾液腺功能受到损伤，从而出现唾液分泌量下降；3、激素水平下降：常见于部分女性，在到一定年龄之后，激素水平变化导致唾液分泌功能下降；4、口腔内的因素：比如不良的修复体，尤其是树脂类修复体，或者长期口腔感染性炎症，比如牙周炎等刺激因素的作用下，也会导致唾液少、口干的症状；5、内分泌系统的疾病：比如糖尿病，或者是肾病等疾病引起的电解质，或者是水的转运出现障碍，从而表现出唾液少、口干的症状。因此，在临床上出现唾液少、口干等症状，应该尽快的由专科医生排查原因。针对原发病进行治疗，可以迅速缓解症状。

慢性肺心病肺动脉高压的形成因素如下： 1、特发性和遗传性肺动脉高压，临床一般不常见。某些先天性心脏病病人如果得不到及时治疗会发展成肺动脉高压，所以肺动脉高压对先天性心脏病患者的预后有重要影响； 2、相对常见的风湿免疫性疾病，也叫做结缔组织病，如免疫性风湿、类风湿疾病，比如关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、硬皮症等都会引起肺动脉高压，发病人数相对较多。还有心脏病终末期心衰会影响肺静脉高压，最后导致肺动脉压力升高，病人需要注意有没有高血压瓣膜病、心肌病，这一部分病人最后都可能发展成肺动脉高压，伴有肺动脉高压心脏病和无肺动脉高压心脏病，预后截然不同； 3、呼吸系统疾病引起的肺动脉高压，这些病人最后在终末期期都会导致慢性肺源性肺动脉高压，引起右心衰竭； 4、栓塞引起肺动脉高压，静脉血栓导致肺动脉栓塞，也会导致肺动脉高压。

导致继发性肺纤维化的原因如下： 1、风湿病：也叫结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞氏病，为常见原因； 2、职业病：矽肺、尘肺； 3、感染：肺纤维化相对较轻，特别是病毒性感染，包括非典型病原支原体感染造成纤维化相对较轻； 4、物理化学因素造成：相对少见； 5、药物引起：包括化疗药、靶向药物； 6、放疗：胸部放疗，如乳腺癌、肺癌放疗，放疗以后造成局部肺纤维化。

双肺纤维化病灶的说法不是十分准确，准确的说法应该是肺部纤维化或者肺间质纤维化，是呼吸道比较常见的疾病。胸片发现的时候还不能非常肯定的诊断，胸部CT诊断比较准确，能够发现胸膜下或者从上肺到下肺都有小叶间隔增厚、网格样改变，严重的时候就会出现蜂窝样的改变。形成的原因也比较复杂： 1、由于接触粉尘或者有毒有害气体、有毒有害颗粒造成； 2、风湿免疫疾病：比如干燥综合征、类风湿关节炎或者是硬皮病等风湿免疫病的肺损害造成； 3、药物导致：包括博来霉素、胺碘酮类药物长期口服造成； 4、特发性因素：无法明确原因，可能是因为现在的医学发展没有到那一步，没有发现其中的原因。 一旦发现这种情况，一定要及时到医院就诊，听取医生的意见，给予正确的诊断和采取治疗措施。

肺间质纤维化分继发性和特发性。治疗方法如下： 1、继发性：如干燥综合征、红斑狼疮等自身免疫性疾病引起，需治疗原发病，同时辅助抗氧化、抗肺间质纤维化治疗； 2、特发性：可辅助抗氧化治疗，像乙酰半胱氨酸，同时也有一些中药可选择。新药比如尼达尼布和吡非尼酮，临床上也有一定的疗效，但是个体差异性比较大，要观察服用以后的效果。 总之，肺间质纤维化需要根据情况来做针对性的治疗，疗效差异性比较大。

淋巴瘤是血液系统第一大恶性肿瘤，目前比白血病发病率高很多。淋巴瘤发生原因主要有以下几个方面： 1、环境污染，比如大气污染、电离辐射或者化学药品接触； 2、宿主本身原因，比如长期使用免疫抑制剂，伴有自身免疫性疾病，比如类风湿关节炎或干燥综合征； 3、各种病毒感染，比如乙肝病毒、EB病毒、丙肝病毒感染患者患淋巴瘤几率比较多。 淋巴瘤临床表现主要是无痛性、进行性淋巴结肿大，患者首先医院就诊，判断是不是淋巴瘤或者淋巴结炎症。通过相应检查，比如做血生化检查，查血乳酸脱氢酶、血常规，还有β2微球蛋白，骨髓活检，然后淋巴结活检。最关键要做淋巴结活检，通过活检明确是否是淋巴瘤。

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，常指免疫性血小板减少症，不是遗传疾病，而是后天获得性疾病，此类患者常没有家族史。根据目前ITP诊断的专家共识，免疫性血小板减少症需进行积极诊断并做相应治疗，此类疾病易复发，治疗时需告知患者有复发现象。患者可能起初诊断是原发免疫性血小板减少症，后期发现有继发因素，如干燥综合征或淋巴瘤，此时为继发性免疫性血小板减少症，以治疗原发病为主。若有系统性红斑狼疮，需要治疗此疾病。若存在淋巴瘤，则应进行化疗。