川崎病

讲解医师：邢玉凤  （主任医师）
就职单位：佳木斯市妇幼保健院儿内科
川崎病是急性自限性的血管炎，也属于一种免疫系统疾病，具体病因不详，可能与感染、遗传因素和自身的免疫功能有关。此病容易导致患儿高烧五天以上不退，可出现眼睛结膜发红，身上会出现红疹，手指、脚趾、肛门等部位会出现不同程度的脱皮现象，严重时会导致心脏疾病，可能会引起心肌梗塞，容易出现猝死。\n川崎病可以通过服用阿司匹林等药物治疗，也可以使用丙种球蛋白静脉治疗，或者糖皮质激素治疗。如果发生严重的心脏病变，可能需要手术治疗。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病不是遗传病，更谈不上母亲遗传，川崎病是一类由感染诱发超抗原引起的自身免疫过度活化的中小型血管炎，它其实是由感染诱发导致免疫系统的紊乱，主要累及体内的中小型血管，尤其是冠状动脉病变为主的一类血管炎症，它跟遗传没有任何关系，更谈不上是母亲遗传。\n第一、爸爸妈妈得了川崎病，孩子不代表还会得川崎病，同样，爸爸妈妈没有川崎病，并不代表孩子不会得川崎病。\n第二、川崎病的症状也比较多种多样，主要表现为发热、皮疹、淋巴结肿大、口唇皲裂、球结膜充血、杨梅舌、指趾端红肿等，都是一些血管炎的表现，这跟常规的遗传性疾病完全不一样。\n所以川崎病不是由母亲遗传。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病患者如果验血的指标还是很高，说明炎症反应还没有得到完全控制，急性期还没有平稳渡过，一般这个时候不会让他马上出院，还要再观察或者治疗1-3天。对于哪些是验血看的指标，就是白细胞总数、C反应蛋白、血沉，这三点非常重要。如果白细胞很高、血沉很快、C反应蛋白依然很高，急性期炎症风暴肯定没有渡过，所以出院以后还会复发，不能出院。\n如果白细胞、C反应蛋白正常，血沉只是稍微快一点，也认为可以出院。因为血沉相对来说恢复正常的时间比较慢，但是白细胞和C反应蛋白必须要正常才能出院。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病后可以补打疫苗，但是补打疫苗的时间需要注意，一般来说是在川崎病以后的半年开始补打疫苗。定这个时间的原因如下：\n第一、避免复发：在这个时间川崎病患者的各项炎症指标应该完全正常，疫苗接种几乎不可能再引起自身免疫的过度活化，导致川崎病复发。\n第二、避免减弱疫苗作用：因为川崎病在急性期的经典治疗方案是大剂量丙球封闭抗体，如果过早接种疫苗，可能大剂量丙球会对疫苗的效价有减弱的作用。\n因此，出于这两方面的考虑，通行的原则是在川崎病恢复以后半年补打疫苗。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病患者如果出现动脉瘤，它变小的可能性不大，因为动脉瘤的形成是因为冠状动脉的弹力纤维层断裂以后，造成动脉扩张，形成了所谓的瘤样扩张。弹力纤维层一旦破了以后，它是通过内皮细胞支撑血管内壁。内皮细胞形成了内皮纤维化，它不像弹力纤维层一样，能维持正常血管的走形，而是形成了瘤，弹力纤维层再也不会愈合起来。\n所以从理论上来说，动脉瘤一旦形成，它几乎不会变小。有的时候似乎会感觉到小型动脉瘤可能会逐步变小，可能还是因为弹力纤维层并没有完全断裂所致。如果是中到大型的冠状动脉瘤，从理论上说，而且临床上也不会发现它变小。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病患者复查三年以后，如果心电图正常，冠状动脉也正常，各项血沉、肝功能、肾功能都正常，理论上可以不再复查。如果冠状动脉病变还是存在，比如有扩张、动脉瘤、血栓，肯定要继续复查，甚至终身复查。\n现在比较通行的做法是在没有出现冠状动脉瘤样病变的情况下，不需要终身服用阿司匹林的情况下，会让患者在最后一次复查的时候，也就是复查第三年全面做一次检查，除了常规的心脏彩超、心电图、肝功能、肾功能这些指标以外，还要做24小时心电图，如果能够配合，做跑步心电图。如果这些检查都正常，意味着川崎病患者可以不用再来复查。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病出院以后，复查、随访的时间一般是出院后第一个月、第二个月、第三个月。每次要查血指标，以及心电图、心脏超声的指标。如果三个月以后情况很稳定，没有巨大的冠状动脉瘤，心功能等情况都好，可以放到半年的时候再复查一次。然后每过一年再复查一次，连续复查五年，如果没有问题就可以不再复查。\n如果孩子有比较明显的冠状动脉病变，出现了心功能的变化。此类孩子要终身服用抗凝药物，尤其服用像华法林这样的抗凝药物，需要监测他的出凝血时间，以及定期观测冠状动脉内有没有血栓形成。因此，这个孩子需要终身随访，前面随访的时间勤一点，可能一个月一次，以后要看医生对这个孩子病情的掌握程度，做一个个体化的随访时间。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病不可以自愈，川崎病是一类急性并且由感染诱发的儿童中小血管炎。如果不及时诊断和治疗，大约有20%的患者会出现心血管并发症，也就是我们通常所说的冠状动脉病变。轻度的是冠状动脉扩张，严重的可以出现巨大的冠状动脉瘤，导致生命危险。\n如果川崎病不及时诊断和治疗，有可能导致危重性川崎病的发生，出现多器官功能的障碍，从而影响生命的安全。因此，川崎病不可以自愈，而且要做到及时诊断和治疗，避免危重性川崎病和心血管并发症的发生。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病的并发症如下：\n1、心血管方面：集中在心脏的冠状动脉病变上，包括冠状动脉的扩张、冠状动脉的瘤样形成，以及巨大的冠状动脉瘤，这是最常见的并发症。由于这类并发症的存在，如果不及时处理，会导致远期患儿心功能的障碍、心肌缺血，甚至有出现扩张型心肌病的可能。\n2、其他器官的并发症：比如会出现一过性的蛋白尿，有的时候会出现肠套叠、胆囊炎，甚至出现无菌性的脑膜炎等并发症。但是相较于心血管并发症而言，其他器官的并发症都为一过性，随着急性期过了以后，这些并发症都可以消失。而有的时候心血管并发症会长期存在，甚至越来越严重。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病患者若不治疗，通常并不能够退烧。因为川崎病患者若要退烧，主要是通过大剂量的丙种球蛋白冲击疗法迅速缓解发热症状。如果不经过大剂量丙球治疗，川崎病几乎很难退烧，而且可能会越来越重，甚至发展为一个危重型川崎病，引起多器官功能衰竭，导致炎症风暴的发生。\n此外，该疾病还可以累及心脏冠状动脉，出现严重的冠状动脉病变，是临床上非常棘手的一个问题。因此，川崎病绝对不能够不治疗。如果不用丙球冲击疗法，患者体温通常不可能在1-2周之内能够退下去，是不可能的事情。