川崎病

川崎病冠脉瘤理论上不可恢复，但是对于冠脉瘤要有明确的诊断标准。一般小型冠脉瘤可能会恢复，但是如果是中或者大型的冠状动脉瘤，这时候病理生理机制不一样，会出现血管内层弹力纤维层断裂，断裂以后出现瘢痕组织，而瘢痕组织没有办法承担平时血流的冲击程度，久而久之成为巨大的冠状动脉瘤。一旦出现冠状动脉瘤，最大的风险就在于会出现冠状动脉血栓栓塞。在这种情况下只能采用长期抗凝治疗，严重者可能要做冠状动脉的搭桥手术，避免冠状动脉血栓的形成。 很遗憾的是迄今为止医学水平对中到大型的冠状动脉病变，没有办法去让其可逆性的恢复，所做的工作只是在儿童期的姑息抗凝治疗，以及到成人期要做冠状动脉的搭桥手术，避免心脏并发症的产生，所以冠状动脉瘤是一件非常可怕的事情。

川崎病恢复期的注意事项主要包括： 1、半年内不主张进行预防接种，因为这个时候预防接种有可能再次引起超抗原自身免疫的过度活化，导致川崎病的复发。由于在川崎病治疗过程当中曾经用过大剂量丙球蛋白治疗，对疫苗接种的效果也会有影响； 2、对川崎病，如果有明确的冠状动脉瘤，影响到心肌供血，对孩子的体力活动可能要做分级评估，巨大冠状动脉瘤严重者，体力活动乃至运动可能就受限。对于不是很严重的冠状动脉病变，可以像正常孩子一样。 川崎病的注意事项所关注的就是两点，半年之内不要预防接种，需要视其对心脏的损害程度决定。如果有明显的心肌缺血、心功能不全等，运动或者玩耍、活动要限制。

非典型川崎病是针对于典型川崎病而言，川崎病常见的症状有5天以上的发烧、皮疹、睑结膜充血、杨梅舌、指趾端肿、皮疹，往往有小部分患者合并有冠状动脉病变，这些条件都具有一般称之为典型的川崎病。非典型川崎病指只具备以上症状的1-2条或者2-3条，但达不到所有条件都符合。 临床上一般必须要有发烧5天以上，同时有冠状动脉病变，如果达到这两条，一般就可以诊断是非典型性川崎病。反之，如果仅有一项，比如仅有发烧大于5天，但是没有冠状动脉病变，也没有其它症状，不能够随意诊断即川崎病，但是也有学者认为如果发烧不大于5天，但是已经出现冠状动脉病变，依然可以诊断为非典型性川崎病。

川崎病心血管并发症是用彩超来评估。国内是以冠状动脉内径判断损害标准，一般以年龄为限，如果是5岁以下的儿童，冠状动脉如果＞3mm，认为有扩张，如果＞5个mm认为有瘤样病变，如果＞7-8个mm，认为是巨大的冠状动脉瘤。如果是5岁以上的儿童，放宽1mm，如果冠状动脉内径＞4mm，认为有扩张。 关于瘤的诊断类似。超声上有的时候还会看到二三尖瓣的轻微反流。 有些川崎病会出现严重的心功能的损害，导致心脏扩张，也会出现反流。比较严重的心包积液，也是川崎病导致心功能损害以后在心超上的表现。

扩张是指冠状动脉扩张，通常川崎病在病程的第5-14天出现冠状动脉扩张，其符合病理、生理的标准。川崎病是由感染造成的自身免疫，过度活化的超抗原反应，攻击到冠状动脉时，炎症反应引起冠状动脉扩张，从病理、生理角度需要一定时间。临床上通常病程第5天开始，能观察到冠状动脉扩张，很少在病程5天内出现冠状动脉扩张。患者经过治疗，炎症在病程2周左右一般可以消失，很少持续到2周以外。因此川崎病出现冠状动脉扩张，从病程第5天开始，到病程第2周左右结束，某些人可能3周左右，还会出现冠状动脉进一步扩张，但很少超过3周还有扩张。

川崎病是全身系统的血管炎症性疾病，冠脉病变是比较严重的并发症。如果川崎病没有合并冠状动脉损伤、无菌性脑膜炎、关节炎等并发症，痊愈后不会影响生活。但如果合并冠脉病变，会影响患者的生活质量。一般冠脉病变根据是否受累以及严重程度进行分级，没有冠脉病变的患者仅需要服用抗血小板药物，如阿司匹林或双嘧达莫6-8周，在此期间要限制活动，避免因磕碰引起出血倾向。冠脉病变比较严重的患者，尤其是处于Ⅲ级以上水平，则需要限制较长时间的活动。而处于Ⅴ级冠脉病变的患者已经存在狭窄或闭塞，活动后可能出现心肌缺血，则需要终身限制活动。如果患者需要服用华法林，因为进食多种蔬菜、水果会影响华法林的浓度，所以对饮食也有严格要求，尽量避免因饮食增加或降低华法林的药效，从而出现血栓或出血倾向。所以川崎病急性期过后是否影响生活，主要还是要根据冠脉受累程度决定。

川崎病又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，由细菌、病毒、立克次氏体等超抗原物质，在具有遗传易感性的个体中引起全身大、中、小动脉血管内皮的免疫性损伤，诊断标准包括发热持续5天以上，同时伴有以下五项特征中的至少四项者：1、四肢特点：在急性期可有手足红斑、硬肿，到康复期会有指尖的膜状脱屑；2、皮肤特点：皮肤可有多形性红斑、皮疹；3、眼睛特点：眼睛不伴有渗出液，出现双侧无痛性球结膜充血；4、口腔特点：如口唇潮红、皲裂、草莓舌，以及口腔、咽部的黏膜弥漫性充血、发红；5、淋巴结特点：颈部淋巴结肿胀，淋巴结直径可＞1.5cm，并且肿胀通常为单侧。对于发热伴有上述主要临床表现不足四项者，如果在超声心动图或冠脉造影检查中，发现冠状动脉扩张或者冠脉瘤，仍可诊断为川崎病。

至今没有证据显示川崎病可以自愈，大部分川崎病都需要早期诊断，因为川崎病和感染性疾病容易混淆，都会出现发热、皮疹、球结膜充血等，甚至部分患儿会出现呼吸道感染的症状。患儿需要早期诊断，及时治疗，川崎病治疗的最佳窗口期是发病的5-7天，在此期间如果能及时给予丙种球蛋白、阿司匹林等联合治疗，绝大多数患儿能够完全治愈。患儿一旦出现川崎病相关表现，需要规范诊断和治疗，需要跟其它的感染性疾病，甚至血管炎性疾病、类风湿性关节炎等全身疾病，或其它自身炎症性疾病进行鉴别，以免延误诊治，导致冠状动脉瘤病变的发生，影响预后。

小儿川崎病是以损伤冠状动脉为主要病变的急性自身免疫性血管炎症，由日本的川崎富作医生发现，并对其特殊的临床表现进行描述，因此以医生的名字命名为小儿川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，常见表现如下：1、急性发热：经过抗感染治疗后，发热症状没有得到缓解；2、全身皮疹：以充血性多形性红斑为主要表现，会出现非化脓性结膜充血，还会出现口唇黏膜干燥、皲裂、草莓舌、四肢末梢红肿、硬肿等表现；3、心脏表现：川崎病主要损害的是心脏，导致心脏冠状动脉发生炎症，从而形成冠状动脉壁损伤，甚至可以使冠状动脉壁出现结构破坏，从而形成冠状动脉瘤。冠状动脉瘤会逐渐发展成冠状动脉狭窄，进一步发展成冠状动脉梗死，对小儿心血管损害较大，属于目前小儿获得性心脏病的常见原因之一；4、其他表现：恢复期会出现指甲脱皮、非化脓性颈部淋巴结肿大，质地较硬，直径>1.5cm。

川崎病的治疗主要是控制血管炎症，具体有如下方法： 1、丙种球蛋白：大剂量丙种球蛋白静脉滴注，于发病10天内使用。2/3的患儿用丙球后可一次性退热，血管炎也可得到控制，1/3的患儿可能还需要第二次、第三次使用静脉丙种球蛋白； 2、乙酰水杨酸：乙酰水杨酸为一种非甾体类抗炎药，可抑制血管，对血管炎的治疗有帮助，根据血管炎的严重程度决定治疗以及治疗时间长短。常用药物为肠溶阿司匹林，若有冠状动脉扩张，口服阿司匹林的时间会延长，可能延长到无冠状动脉扩张为止。如果患者对阿司匹林过敏，可以用氯吡格雷； 3、糖皮质激素：不宜单独使用； 4、双嘧达莫：血小板升高时可以加用双嘧达莫； 5、其他：外科手术治疗。