尿崩症

正常成人24小时尿量为1500-2000mL，如果存在大量饮水或大量出汗的情况下，尿量可以有略微增加或减少，若没有其余的不适，可以不用特别担心。在病理情况下，人体尿量可能会出现增多或减少，比如24小时的尿量＜400ml称为少尿，24小时的尿量＜50ml称为无尿，这种情况下要特别注意是否有严重疾病。 若尿量大量增多，24小时的尿量＞3000mL，甚至更多，就要考虑是否出现尿崩症。因此尿量可以作为衡量肾功能的定量标志。

颅内手术患者病因不同，术后所导致并发症也不同，常见并发症如下： 1、手术部位对于脑功能影响，此时可能会导致患者偏瘫或者失语等； 2、术期可能会导致出血等情况； 3、导致患者颅内感染； 4、对于垂体瘤、鞍区肿瘤患者，可能会导致垂体功能受影响，此时可能会出现尿崩症、电解质紊乱等情况，因为病因不同，导致并发症不一定相同； 5、因为全麻或者昏迷，患者长期卧床，最常见并发症是可能会出现肺部感染； 6、随着卧床时间延长，患者可能会出现深静脉血栓形成，引起肺栓塞等一系列并发症。

下丘脑错构瘤手术之后，一方面需要进行一些常规的观察，包括患者的心率、血压、呼吸、脉搏等生命体征的观察。另一方面，还需要注意观察患者的瞳孔、意识等情况变化。除此之外，下丘脑属于比较特殊的位置，在后续的观察过程中，需要特别注意垂体相关的激素和下丘脑相关激素的表达水平检测。如果相应的激素水平低下，必要的时候需要进行药物的辅助治疗，以免患者由于激素水平低下，造成严重的内分泌功能紊乱。除此之外，下丘脑、垂体柄、垂体等部位比较邻近，在手术之后容易出现水和电解质的紊乱，也容易出现尿崩症。所以，在后续观察和治疗过程中，需要注意监测患者的尿量、电解质的情况，来合理的进行补液，维持患者水电解质平衡，以免由于严重电解质紊乱，危及患儿的生命。

下丘脑是脑部比较核心的位置，周围毗邻的结构比较重要，像视交叉、垂体柄、垂体，所以手术还是有一定难度和有一定风险。对于诊断明确的下丘脑错构瘤的儿童，建议到比较大的神经外科中心由经验比较丰富的医生进行手术。因为在切除肿瘤的过程中，一旦损伤丘脑、下丘脑、垂体柄、垂体、视神经都可能会造成一定程度的神经功能障碍，像视力下降、视野偏盲、顽固性的尿崩症以及垂体下丘脑的激素分泌紊乱，从而引起内分泌的症状。所以，下丘脑错构瘤的手术属于神经外科难度比较大，要求比较高的手术，在诊断明确之后，尽可能的由处理经验比较丰富的医生进行手术，以保证患儿的安全。

正常成人白天排尿次数为4-6次，夜晚为0-2次，如果超过上述频次，则考虑存在有尿频症状。尿频原因如下：一、生理性原因：常见于饮水量过多、天气寒冷、精神紧张及饮用刺激性饮料。泌尿系统器官无器质性病变，去除诱因后症状自然缓解。二、病理性原因：1、多尿性尿频：常见于糖尿病、尿崩症、急性肾衰多尿期，特点为排尿次数增多，每次尿量、总尿量均增加；2、少尿性尿频：常见于感染性疾病，通常会有尿频、尿急、尿痛、每次尿量少的症状，检测时尿液中有白细胞或脓细胞存在；3、神经源性尿频：主要见于各种中枢或外周神经系统病变，尿频特点是不伴有尿急、尿痛，每次尿量减少，尿检正常；4、其他原因尿频：膀胱功能性容量减少，常见原因包括膀胱内占位、挛缩膀胱、各种原因导致残余尿量增多及外来压迫等。

焦虑导致尿频的特点包括以下几点：1、在工作生活中存在引起焦虑情绪的不良事件；2、患者仅表现为焦虑，不伴其他明显排尿不适；3、排尿次数增多，但每次尿量、总尿量均正常。因情绪导致的尿频称为生理性尿频，除焦虑外还见于饮水量过多、天气寒冷以及饮用刺激性饮料，泌尿系统器官无器质性病变，通常去除诱因后症状自然缓解。病理性尿频在临床上更为多见，由各类疾病导致排尿次数增多，可分为多尿性尿频与少尿性尿频。多尿性尿频常见于糖尿病、尿崩症及急性肾衰多尿期，特点为排尿次数增多，每次尿量与总尿量均增加。少尿性尿频常见原因为感染性尿频，表现为尿频、尿急、尿痛，伴每次尿量减少，还见于神经源性问题及各种原因导致的膀胱功能性容量减少。病理性尿频常具有伴随症状，添加辅助检查易做出诊断。

夜间出现尿频的原因主要包括以下几种：1、尿崩症：又称为昼夜多尿，指人体由于某些原因导致在24小时内，尿液产生量持续较多，无论在白天还是在睡眠过程中，都需要频繁排尿。导致上述症状的常见原因为糖尿病，由于血糖高导致人体出现渗透性利尿，产生较多尿液；2、夜尿增多：指患者在白天排尿次数正常，仅在夜间睡眠过程中需要频繁起夜，是由于夜间患者体内抗利尿激素分泌减少所致，造成夜间尿液产生过多而超过膀胱容量，需要频繁排尿；3、夜间膀胱过度活动：指患者在夜间睡眠过程中，膀胱出现不受大脑皮层支配的频繁收缩，导致患者夜间觉醒，需要频繁起夜。

小儿遗尿症多发于五岁及五岁以上儿童，因夜间无法从睡梦中醒来，而发生不自主的排尿现象，一般每周两次以上，持续三个月即可诊断为小儿遗尿症。其原因如下： 1、原发性：因患儿发育滞后，抗利尿激素分泌延迟或产生觉醒障碍，且部分患儿对纸尿布产生依赖，膀胱容量较小，均会出现遗尿现象； 2、继发性：需通过腰骶的正侧位检查，观察其是否有隐性脊柱裂、尿崩症或泌尿系先天畸形，当患儿有单侧肾、多囊肾或结石等时，均会出现遗尿现象。

夏天不出汗的原因如下： 1、先天性汗腺发育不良或者汗腺缺乏，可表现为全身性或者局限性无汗； 2、皮肤病：比如严重的鱼鳞病、硬皮病、麻风病、射性皮炎、皮肤萎缩等，可以引起局限性的无汗。很多烧伤患者，由于烧伤伤到汗腺，不能自主排汗； 3、神经损伤：比如横贯性脊髓炎、小儿麻痹、截瘫、延髓、桥脑局部损伤，可能引起全身性或者局限性无汗； 4、内脏疾患：比如糖尿病影响到自主神经的活动，尿崩症、肾炎、黏液性水肿、恶性肿瘤或者维生素缺乏也可以引起全身性的无汗； 5、神经精神因素：导致植物神经功能紊乱，从而导致全身性的无汗。

讲解医师：王涌  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
尿崩症一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症和遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两类。尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起的精氨酸加压素，俗称抗利尿激素不同程度的缺乏，或者由于多种病变引起肾脏对精氨酸加压素敏感性下降、缺陷，最终导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。\n患者主要表现为多尿、烦渴、尿比重偏低、尿渗透压降低，尿量往往大于4000ml/d，尿渗透压一般要低于300ml/d。尿崩症是一种危害较大的疾病，如何去确诊，主要是首先看一下有没有家族的遗传史，可以考虑查尿常规、尿渗透压以及做血管加压素的试验。