尿崩症

脑垂体是大脑较小的腺体，控制全身激素水平，包括生长激素、促性腺激素、甲状腺素等。如果出现脑垂体分泌失调，会出现相应内分泌失调症状，儿童常见以下几方面： 1、由于抗利尿激素缺乏导致小便量较多，临床称为尿崩症，会引起电解质水平紊乱； 2、生长缓慢，儿童缺乏生长激素会导致身高增长速度急剧下降，这种儿童最终身高跟同龄人差距较大； 3、甲状腺激素下降，甲状腺激素下降会导致儿童生长缓慢、智力发育落后等多方面问题； 4、更严重是肾上腺激素缺乏，如果肾上腺激素缺乏，会使儿童身体处于应激状态，容易出现应激不能，导致肾上腺危象影响生命。

脑垂体发育不良治疗主要取决于病因，大多数情况是对症处理。脑垂体发育不良会引起内分泌激素水平下降，比如生长激素、性激素、甲状腺激素、肾上腺激素下降，以及抗利尿激素水平下降。因此会引起各种临床表现，具体如下： 1、生长激素缺乏，儿童生长速度非常缓慢，需要补充生长激素； 2、抗利尿激素水平不足会导致大量尿量，称为尿崩症，也需要补充抗利尿激素，才能让机体水分存留，不至于出现多尿导致的电解质的紊乱； 3、甲状腺激素，甲状腺激素低下会导致儿童生长发育不好，出现智力发育异常，需要补充甲状腺激素； 4、青春期由于儿童促性腺激素水平下降，青春期发育水平较迟，甚至落后，必要时需要补充促性腺激素进行对症治疗。

尿比重能粗略反映肾脏浓缩与稀释功能，尿比重＜1.015称为低比重尿，见于慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎等。由于肾小管浓缩功能减退而比重降低，因肾实质破坏，丧失浓缩功能的时候，尿比重固定在1.010±0.003，见于急性肾衰竭多尿期、慢性肾衰竭、肾小管间质疾病、急性肾小管坏死等。 尿崩症患者因下丘脑垂体受损，抗利尿激素分泌减少，或者肾小管上皮细胞对抗利尿激素的灵敏度降低，大量水分从体内排出使比重降低，出现严重的低比重尿，比重＜1.003，可低至1.001。

尿比重粗略反映肾脏浓缩与稀释功能。成人随机尿尿比重在1.003-1.030之间，晨尿＞1.020，新生儿为1.002-1.004。一般尿比重偏低主要指尿比重＜1.015，生理性可见于大量饮水后，氨基糖苷类药物可以使尿比重减低。 由于影响尿比重的因素较多，用于评估肾功能时24小时连续多次进行测定更有价值。慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、急性肾衰竭多尿期、慢性肾衰竭、肾小管间质疾病、急性肾小管坏死、尿崩症等疾病导致的尿比重减低具有临床意义。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以影响全身多个脏器，临床上最常受累的部位是骨骼，会出现骨质破坏、眼睛突出、中耳炎等，还可发生牙齿异常。同时皮肤、黏膜也经常受累，出现脂溢性皮炎、消化道溃疡，还可出现牙龈口腔炎、肺部病变、肝脾肿大、淋巴结肿大，甚至贫血、血小板减少等。 部分患者还会出现垂体和下丘脑的病变，引起尿崩症、生长发育迟缓、性功能发育迟滞，同时伴有全身症状，比如发热、消瘦、嗜睡、激惹等。心包积液在朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的比例比较低，相对比较少见，但也可能是该病的临床表现之一。除此以外，个别患者可出现中枢浸润、眼部病变、胆道闭锁和上腔静脉综合征等。如果考虑到有朗格汉斯细胞组织细胞增生症的可能性，应及时到专科医院进行进一步的检查和治疗。

播散性黄瘤的症状有皮肤症状。一般表现为面部、眼睛周围、口周围等部位的一些黄色的丘疹。这些黄色丘疹最小的时候可以是紫红色的，或是黄红色的，可扩大形成丘疹或结节、肿物。发生在脑垂体，导致多饮多尿，尿崩症。还可累及黏膜，比如说球结膜，甚至是角膜等。累及重要脏器受损可引起功能损失。

播散性黄瘤不会引起不舒服，主要的危害是： 1.外观影响。比如出现在眼、口周围等； 2.重要脏器受累。比如球结膜受累，可引起失明；在口咽部位，可引起呼吸困难甚至窒息； 3.发生在垂体部位，引起尿崩症及电解质紊乱，甚至导致心脏或者其他脏器的损害。

讲解医师：陈燕  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院内分泌科
尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素又称抗利尿激素不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对精氨酸加压素敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。多尿为尿崩症患者最显著的症状，患者一般起病急，日期明确。尿量超过2500毫升/日，并伴有烦渴和多饮，夜尿显著增多，尿量一般在4升/日以上或极少数可超过10升/日，但也有报道可达40升/日，长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少，部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为2.4-5升每日。如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水，血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状甚至死亡。

讲解医师：董倩  （主治医师）
就职单位：武汉市第五医院血液内分泌科
尿崩症患者晚上起几次夜主要取决于患病的严重程度，以及患者的个人心理因素。尿崩症具体起夜的次数难以判断，因为尿崩症患者需要不停排尿，而且小便量很多，如果比较严重，甚至可以达半小时到一小时一次。\n尿崩症一般见于中枢神经系统病变，也可见于药物性肾损伤，主要表现为多尿、低钾、低氯血症、精神不振等，每日尿量>4000ml，严重者会严重影响生活质量，因此一旦确诊，应该及时进行针对性的治疗。对于中枢性尿崩症，治疗措施主要包括激素替代、抗利尿药物，以及解除病因；肾性尿崩症的治疗包括限制钠盐摄入、使用非甾体类抗炎药物，治疗引起继发性、肾性尿崩症的原发性疾病等；妊娠期尿崩症的治疗主要通过饮水进行调节，精神氨酸加压素可以安全、有效的控制妊娠期尿崩症。

讲解医师：董倩  （主治医师）
就职单位：武汉市第五医院血液内分泌科
中枢性尿崩症不是绝症，中枢性尿崩症是一种需要长期依赖药物治疗的疾病，但并不属于癌症一类的疾病，所以不是绝症。中枢性尿崩症通常的原因是下丘脑或者是垂体出现了创伤、肿瘤、手术、占位等，导致下丘脑、垂体和垂体后叶受损，导致了抗利尿激素的合成、转运或者是分泌不足，因此造成的尿崩症称为中枢性尿崩症。\n中枢性尿崩症的治疗，主要是进行药物治疗和手术治疗，药物治疗主要是应用抗利尿剂等。手术治疗主要是针对颅内的相关肿瘤，对中枢神经进行压迫而引起病症的一种处理措施。需要到正规的医院进行详细的检查，明确引起中枢性尿崩症的具体病因，再针对病因来进行处理，才能够彻底治愈疾病。单纯的进行对症治疗，往往可以改善和缓解症状，但是并不能够将这种疾病彻底根除。