小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症，是临床上比较常见的缓慢进展性疾病。如果已经合并明显的脊髓空洞症，则病情比较严重。但是该病一般是缓慢进展的疾病，因此不会在很短的时间内，直接对患者造成危及生命的风险。大部分患者的症状是进行性加重，但是脊髓空洞症进行性发展时，常会出现脊髓空洞症对应阶段的神经功能障碍。例如肩背部的疼痛、麻木、上肢疼痛、肩关节、肘关节的夏科氏关节炎、上肢和手部肌肉萎缩，特别是大鱼际肌、小鱼际肌和骨间肌的肌肉萎缩，患者常形成一种爪形手样改变。同时由于肩关节和肘关节的夏科氏关节炎，常会造成患者出现肩关节、肘关节的肿胀、僵硬，甚至严重影响患者的日常生活。由于脊髓空洞症对应阶段的痛、温觉的消失常会出现烫伤、冻伤等表现。部分脊髓空洞症进行性发展，还会累及下肢，造成下肢的感觉、运动功能障碍，严重的患者有发生瘫痪的风险，同时还有可能造成大小便功能障碍。由此可见，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，可能会发展成为非常严重的一种情况，因此应该及早诊断、及时治疗。

脊髓空洞症能否被治愈主要取决于能否找到引起脊髓空洞症的原因，大部分脊髓空洞症如果能够进行完善的检查并且明确病因，最后接受神经外科手术治疗，通常都能够被治愈。所以患有脊髓空洞症的患者并不需要过于担心和焦虑。从临床角度分析发生脊髓空洞症的原因主要有以下几类：1、小脑扁桃体下疝和颅底凹陷，以及扁平颅底引起的脊髓空洞，通过环枕畸形减压术、小脑扁桃体部分切除术以及硬脊膜囊的重建等外科手术治疗方式，最终可以实现治愈；2、患者出现髓内肿瘤比如室管膜瘤、血管母细胞瘤等造成的脊髓空洞，经过神经外科手术进行切除室管膜瘤以及血管母细胞瘤，脊髓空洞症也可以完全恢复至正常；3、患者骶尾部的脊髓拴系或骶尾部的脂肪瘤造成髓圆锥的脊髓空洞，经过脊髓拴系松解手术或脂肪瘤切除术，最终也能够恢复患者的症状。

小脑扁桃体下疝畸形治疗方法包括： 1.患者早期发现小脑扁桃体下疝畸形症状轻微，一般不愿意接受手术治疗。患者可与医生保持互动，定期复查； 2.如果症状明显或是加重，应及早进行手术治疗，早期手术效果较好，如果患者出现症状且较明显，不进行手术治疗在症状进一步加重后进行手术治疗，效果会大打折扣。

枕骨大孔疝又称小脑扁桃体下疝，是指枕骨大孔部位由小脑扁桃体从枕骨大孔疝出，进入到颈椎管内的一种临床脑疝类型。枕骨大孔疝说明发生在枕骨大孔部位，小脑扁桃体下疝是指从枕骨大孔疝出的脑组织为小脑扁桃体，因此枕骨大孔疝也可以称作小脑扁桃体下疝。枕骨大孔疝是临床上最为严重的脑疝，因为一旦发生小脑扁桃体从枕骨大孔部位疝出，疝出的脑组织可能会卡压患者脑干，特别是延髓和上颈髓的位置，使患者出现心率、呼吸的不稳定，也就是患者的心跳、呼吸中枢受到影响，严重的时候可能会发生心跳、呼吸停止。由此可见，枕骨大孔疝也就是小脑扁桃体下疝，是临床上最为危急的脑疝，如果没有得到及时治疗，患者可能会在几个小时之内危及生命。

小脑扁桃体疝术后分为两大类。分析如下：1、缓慢的小脑扁桃体下疝：由于这类小脑扁桃体下疝是缓慢的下疝，常不会在短时间内危及患者的呼吸和心跳。患者一般以脊髓空洞症，肢体麻木、疼痛，肌肉萎缩等为主要表现。经过手术后，脊髓空洞症逐渐缓解，症状也能逐步改善，大部分患者术后恢复非常顺利。有一部分患者术后会有间断性发热，需要进行腰大池置管引流方法进行治疗，总体恢复比较理想；2、急性的小脑扁桃体下疝：由于各种类型的颅内占位性病变引起，这时患者的心跳、呼吸等基本生命体征常会受到威胁，即使进行手术治疗，仍可能在一段时间内生命体征不稳定，并且大部分患者会处于长期昏迷状态。有一些甚至出现植物生存状态。总体来说，由于占位性病变引起的急性小脑扁桃体下疝，术后预后很不理想，可能需要长时间的呼吸机辅助呼吸和基本的生命支持。部分患者难以完全恢复正常，甚至在很长时间内处于昏迷，并且随时可能由于并发症危及生命。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝手术，主要的目的就是来纠正枕骨大孔畸形的状态，而且适当的松解脊髓的压迫症状，将已经下疝的小脑扁桃体上提维护正常的生理结构，给予适当的固定来维持颈椎的和头颅的稳定性，是手术的最主要目的。小脑扁桃体下疝主要是因为枕骨大孔的畸形，从而使得枕骨大孔异常的宽大，小脑扁桃体从周围向下漏出，然后间接压迫脊髓，从而形成一系列的临床症状，这个手术之后就可以充分的改善脊髓的压迫以及还原小脑扁桃体下疝的情况。如果还有特殊情况适当的进行颈椎的固定，可以非常有利的减少后期复发的概率以及保持患者的相关安全。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形是先天发育不良的一类疾病。小脑扁桃体每个人都有，是指在后脑这个空间当中有小脑半球，有小脑影部还有小脑扁桃体，这个三个部分都是我们统称为小脑区域的三个重要组成部分。小脑扁桃体下疝畸形特指小脑扁桃体的位置低于正常的一个位置。小脑扁桃体低于正常的一个水平，所谓的叫枕骨大孔圆，低于枕骨大孔圆三个毫米或者五毫米或者是更长，这个我们都可以把它称为小脑扁桃体下疝畸形。