小脑扁桃体下疝

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝术后的体位是以仰卧为主，晚上睡觉也是仰卧位进行睡觉。在临床当中小脑扁桃体下疝有的不需要严格的控制体位，有的需要严格控制体位，主要与术中的状态有关。如果对于颈椎的稳定性没有特殊的影响，这个时候的睡觉不用采取特别特殊的体位，可以适当的进行变化，避免一个姿势过于劳累。如果小脑扁桃体下疝术后对于颈椎有一定的影响，最好使长时间维持仰卧位睡觉。如果患者不能够配合相应的睡眠，可以佩戴颈托的方式辅助患者的相关力学稳定性，也可以有相对比较好的方式。一定要注意，在苏醒的时候不要长期的仰卧位，可以适当保持颈椎稳定性的前提下翻身，避免一个姿势过于劳累，避免长时间的伤口受压，造成延迟愈合的情况。

讲解医师：朱宏伟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院功能神经外科
小脑扁桃体下疝是后脑的先天性的发育异常，胚胎的发育异常导致了小脑的最下方，就是小脑的扁桃体的，经过枕骨大孔，进入到了颈椎的椎管内。这个时候是发育的异常导致了后颅窝，就是小脑脑干区域的后颅窝的狭小，导致的发育的畸形，所以本身遗传的概率不大，跟基因来讲并没有密切的关系。小脑扁桃体下疝有哪些症状，绝大多数小脑扁体下疝，单从影像上看是存在的，但是临床上并没有明显的症状，保持关注，隔几年做核磁看看有没有进展，需要干预的是小脑扁桃体下疝以后继发的梗阻性脑积水，或者引起颅内压增高、伴随有其他的症状，比如脊髓空洞、颅骨和颈椎的连接不稳、走路不稳，有这些症状才需要干预。单纯的小脑扁桃体下疝，特别是影像上看到的小脑扁桃体下疝，没有明确的临床症状可以临床观察，不予处理。

讲解医师：牟海峰  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军火箭军总医院普通外科
小脑扁桃体下疝畸形在临床上一般有两种方法治疗，药物治疗和手术治疗，症状比较轻或者只是有颈部出现疼痛，一般这样的情况可以在医生的指导下，服用药物来控制病情，比如临床上常见的泼尼松。\n对于症状比较严重的患者建议使用手术治疗，从根本上缓解患者的病情。一般患者如有以下症状的时候，建议使用手术治疗的方式，比如患者出现了梗阻性脑积水或者颅内压升高，同时患者如果出现很明显的神经受损的症状，都是需要及时采取手术治疗。\n患者在积极的采取治疗的同时还需要做好术后的护理工作，比如术后的体位应该采取平卧位，同时还需要给予患者吸入氧气，术后的切口也需要预防感染，生活饮食需要清淡、易消化饮食。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形，是胚胎期后脑先天性发育不良所致的一种先天性畸形，在治疗上，目前主张对没有症状的患者无需进行预防性手术，但是应注意避免头部外伤和头颈部过度伸张的动作，以免症状加剧，或者伴随延髓受压而出现呼吸停止，对有明显症状的Chiari畸形Ⅰ型的患者，可以考虑颅后窝上颈髓减压的手术，有空洞的时候还可以行脊髓空洞分流术。ChiariⅡ型畸形的患者手术减压效果比较差，但仍强调及早手术治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝的手术一般需要4-5个小时，而前期的准备工作基本上就需要1个小时，包括接送患者的时间以及手术麻醉的时间，还有就是手术铺单子准备的时间，再就是手术从切皮开始算，到最后的缝皮基本上需要2-3个小时。这里占用时间比较多的，而且也一定要注意一点就是病情不同，有的时间也不同。如果病情而言相对比较简单，不需要额外的增加相应的步骤，2个小时也可以做完。而如果有的病情比较复杂，还需要钉帽系统进行固定，像这样的手术的时间就会相对延长2-3个小时，再就是术后的苏醒相对而言也需要1个小时左右。所以整体而言手术时间在4-6个小时，但是也要根据实际情况进行判断。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形是先天发育不良的一种疾病，小脑扁桃体每个人都有。所谓下疝畸形，就是特指小脑扁桃体低于正常的位置，由于小脑扁桃体下疝畸形往往都是在发育过程当中形成的，目前对它的病因来说不是十分了解，可能跟母体在怀孕过程当中缺少一种营养素，一种特殊的叶酸的缺乏有关系。但是也有人研究，可能跟基因的改变或者异常有关，但目前不清楚。由于小脑扁桃体所在的部位有很多重要的结构，在它的前方是脑干，在它的旁边都是小脑。如果小脑小脑扁桃体离开了正常位置，下降，它就可以从颅内钻到椎管内，一旦小脑扁桃体下疝位置过低，对相应的脑干和脊髓构成压迫，就会引起一系列的功能障碍。最常见的小脑扁桃体下疝由于长时间的挤压，枕骨大孔区的这个结构，随着时间延长，往往有的病人是几年、几十年，这么漫长的结构的不正常，它会引起的一系列改变，常见的叫脊髓空洞。是小脑扁桃体下疝伴随最常见的一个病症。一旦形成脊髓空洞，病人可能会表现出肢体的感觉功能的障碍，有的是麻、胀、痛或者是肌肉力量下降甚至肌肉萎缩等表现。如果小脑扁桃体下疝压迫了它前方的脑干。可以引起病人的吞咽困难，喝水呛咳等表现。所以小脑扁桃体下疝它的症状主要跟它压迫哪些重要结构，以及小脑扁桃体下疝以后是否形成脊髓空洞等有关联。大部分小脑扁桃体下疝的病人发病的年龄高峰都是在青壮年，如果从就诊的病人，临床的年龄分布来看，差不多在30岁、40岁左右，很多病人都有各种各样的表现。也有一部分病人年龄很小，三岁四岁，甚至一岁两岁，也会出现刚才我所讲的这些症状。如果年龄这么小就出现相应的症状，反映了一个小脑扁桃体下疝的程度比较严重。也有一部分病人年龄很大了，60岁了、70岁了，甚至80岁了还到医院来看病，检查结果同样也是小脑扁桃体下疝。像这样的病人可能渐渐反映小脑扁桃体下疝的畸形程度比较轻。所以从不同年龄就可以发病，这种特殊情况下来讲小脑扁桃体下疝的畸形应该说每个人不一样，不同年龄组可能都有不同的表现。但是总的来说年龄越小症状就表现了，说明了畸形程度越严重，年龄越大他才表现症状，说明他畸形程度轻。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
那么关于这一类畸形，发育畸形病的治疗怎么办？是尽早做治疗好还是适当的时候，还是长期就保守？所以很难回答。很多病人在早期发现小脑扁桃体下疝，症状轻微。很多病人是不愿意接受手术治疗的。由于这个病是发育不良，往往随着时间慢慢发展，很少一夜之间发生严重的瘫痪或者功能障碍。所以这样一来我们的病人长期可能跟医生保持一个互动，定期复查。一旦症状越来越重了，或者很明显了，那么可能他决定手术。所以什么时候做手术对小脑扁桃体下疝畸形来讲也非常难以下一个准确的结论，但总的来说如果有功能障碍，而且很明显手术效果可能要好一点，如果症状很早就有了，病人顾虑，他不做手术，让它慢慢发展，发展得更严重。那么再去做手术，如果我们把年龄相等两组病人的临床结果做对比，症状轻一点手术早期就做了。他的效果比那些症状重或者发展时间长的那一组的手术效果来比可能是早期做的症状轻的这个效果好，而症状重的时间很长的那一组病人他的手术效果就差。所以我们很多医生就是大家一致看法，还是应该症状比较明显的情况下，还应该积极治疗，不要让病情发展很多年。如果那样，手术效果可能要大打折扣了。