小脑扁桃体下疝

小脑下疝其实分为不同的情况，具体如下：1、急性小脑扁桃体下疝：如果是急性小脑扁桃体下疝，患者常常有危及生命的风险，即使进行了手术治疗，也可能会在很长一段时间内遗留昏迷这种严重的神经功能障碍等，必要的时候还需要呼吸机辅助呼吸，甚至需要安装临时或者永久性的心脏起搏器治疗，后遗症比较多而广泛；2、先天性小脑扁桃体下疝畸形：常常引起患者的脊髓空洞症，通过手术治疗切除一部分小脑扁桃体，对于改善患者的症状十分有帮助。手术之后可能会造成吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，甚至眩晕、头晕，和平衡障碍等一系列的并发症和后遗症。这些情况可能和脑部后组织神经的神经核受损害，或者小脑本身受损害，以及小脑的供血动脉，特别是小脑后下动脉，发生了严重的血管痉挛和损害等因素有关，有时还会发生一些局部的积液和脑脊液的感染，术后会有长期的发热或者脑膜炎的情况。有些严重的患者还可以在炎症和血型刺激的基础上，形成粘连性蛛网膜炎，从而造成一些后遗症的情况。

高血压小脑出血易导致枕骨大孔疝，临床表现为颈部疼痛、呕吐，严重者出现呼吸、心跳骤停。高血压小脑出血病情相对凶险，短时间内可出现生命危险。一旦确诊为高血压小脑出血应高度警惕，防止再出血；达到手术指征尽早采取手术治疗，预防脑瘫的发生。一旦发生小脑扁桃体下疝、枕骨大孔疝将会产生不可挽回的后果。因此，出血量在10ml以上者，需积极采取手术治疗。

双侧冠状早闭属于综合征类型的颅缝早闭，属于一种严重类型。早期患者甚至可以出现智力下降，甚至有些病人可以合并出现脑积水和小脑扁桃体下疝。这种情况下，患者要尽早手术，缓解颅压增高，预防后期病情进展。 双侧冠状缝早闭会造成头向两侧扩张，头前后的距离会缩短。有些患者会合并眼球突出，有些患者甚至可以出现前额部后缩等一系列变形，这种情况称为短头畸形。双侧冠状缝早闭的形成原因为综合征型的颅缝早闭，较常见的原因为FGFR2基因出现问题。临床上较常见的诊断为Apert综合征和克鲁宗综合征。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝又叫做枕骨大孔疝，是小脑脑干挫伤、颅后窝血肿、幕下肿瘤等导致的颅后窝压力增高，或者小脑幕以上的病变晚期，小脑扁桃体被挤入枕骨大孔，压迫延髓背侧的神经中枢，从而使患者出现昏迷、生命体征紊乱，甚至呼吸、心跳骤停的严重状况。在治疗上一般应强调立刻给予甘露醇脱水，积极行后颅窝血肿清除和坏死脑组织清除，或积极处理幕上病变，同时要开寰枕后弓，解开寰枕筋膜，扩大后颅窝的骨窗，必要时切除部分小脑，防止脑室外引流，（进行）颅内压监护和加强降颅压治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝术后的体位是以仰卧为主，晚上睡觉也是仰卧位进行睡觉。在临床当中小脑扁桃体下疝有的不需要严格的控制体位，有的需要严格控制体位，主要与术中的状态有关。如果对于颈椎的稳定性没有特殊的影响，这个时候的睡觉不用采取特别特殊的体位，可以适当的进行变化，避免一个姿势过于劳累。如果小脑扁桃体下疝术后对于颈椎有一定的影响，最好使长时间维持仰卧位睡觉。如果患者不能够配合相应的睡眠，可以佩戴颈托的方式辅助患者的相关力学稳定性，也可以有相对比较好的方式。一定要注意，在苏醒的时候不要长期的仰卧位，可以适当保持颈椎稳定性的前提下翻身，避免一个姿势过于劳累，避免长时间的伤口受压，造成延迟愈合的情况。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形，是胚胎期后脑先天性发育不良所致的一种先天性畸形，在治疗上，目前主张对没有症状的患者无需进行预防性手术，但是应注意避免头部外伤和头颈部过度伸张的动作，以免症状加剧，或者伴随延髓受压而出现呼吸停止，对有明显症状的Chiari畸形Ⅰ型的患者，可以考虑颅后窝上颈髓减压的手术，有空洞的时候还可以行脊髓空洞分流术。ChiariⅡ型畸形的患者手术减压效果比较差，但仍强调及早手术治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝的手术一般需要4-5个小时，而前期的准备工作基本上就需要1个小时，包括接送患者的时间以及手术麻醉的时间，还有就是手术铺单子准备的时间，再就是手术从切皮开始算，到最后的缝皮基本上需要2-3个小时。这里占用时间比较多的，而且也一定要注意一点就是病情不同，有的时间也不同。如果病情而言相对比较简单，不需要额外的增加相应的步骤，2个小时也可以做完。而如果有的病情比较复杂，还需要钉帽系统进行固定，像这样的手术的时间就会相对延长2-3个小时，再就是术后的苏醒相对而言也需要1个小时左右。所以整体而言手术时间在4-6个小时，但是也要根据实际情况进行判断。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形是先天发育不良的一种疾病，小脑扁桃体每个人都有。所谓下疝畸形，就是特指小脑扁桃体低于正常的位置，由于小脑扁桃体下疝畸形往往都是在发育过程当中形成的，目前对它的病因来说不是十分了解，可能跟母体在怀孕过程当中缺少一种营养素，一种特殊的叶酸的缺乏有关系。但是也有人研究，可能跟基因的改变或者异常有关，但目前不清楚。由于小脑扁桃体所在的部位有很多重要的结构，在它的前方是脑干，在它的旁边都是小脑。如果小脑小脑扁桃体离开了正常位置，下降，它就可以从颅内钻到椎管内，一旦小脑扁桃体下疝位置过低，对相应的脑干和脊髓构成压迫，就会引起一系列的功能障碍。最常见的小脑扁桃体下疝由于长时间的挤压，枕骨大孔区的这个结构，随着时间延长，往往有的病人是几年、几十年，这么漫长的结构的不正常，它会引起的一系列改变，常见的叫脊髓空洞。是小脑扁桃体下疝伴随最常见的一个病症。一旦形成脊髓空洞，病人可能会表现出肢体的感觉功能的障碍，有的是麻、胀、痛或者是肌肉力量下降甚至肌肉萎缩等表现。如果小脑扁桃体下疝压迫了它前方的脑干。可以引起病人的吞咽困难，喝水呛咳等表现。所以小脑扁桃体下疝它的症状主要跟它压迫哪些重要结构，以及小脑扁桃体下疝以后是否形成脊髓空洞等有关联。大部分小脑扁桃体下疝的病人发病的年龄高峰都是在青壮年，如果从就诊的病人，临床的年龄分布来看，差不多在30岁、40岁左右，很多病人都有各种各样的表现。也有一部分病人年龄很小，三岁四岁，甚至一岁两岁，也会出现刚才我所讲的这些症状。如果年龄这么小就出现相应的症状，反映了一个小脑扁桃体下疝的程度比较严重。也有一部分病人年龄很大了，60岁了、70岁了，甚至80岁了还到医院来看病，检查结果同样也是小脑扁桃体下疝。像这样的病人可能渐渐反映小脑扁桃体下疝的畸形程度比较轻。所以从不同年龄就可以发病，这种特殊情况下来讲小脑扁桃体下疝的畸形应该说每个人不一样，不同年龄组可能都有不同的表现。但是总的来说年龄越小症状就表现了，说明了畸形程度越严重，年龄越大他才表现症状，说明他畸形程度轻。

查理式畸形英文名为Chiari畸形，指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。Chiari畸形是神经外科先天性疾病的一种，主要表现为颅底骨质发育异常、小脑扁桃体移位，小脑扁桃体下疝部位、枕大孔区出现颅底凹陷、小脑扁桃体下疝，导致正中孔部位的脑脊液循环受阻，而出现脊髓中央管的扩大，从而导致脊髓空洞的形成。

胶质瘤患者若突然间出现大小便失禁，尤其若伴有较严重的意识障碍，处于昏迷状况，常提示已经出现严重颅内压增高，甚至可能发生脑疝。此时患者生存期明显受到影响，通常仅有几个小时到几天的生存期，较难生存几周。此类情况一旦出现，若没有得到及时、有效的治疗，患者生存期较有限。同时还需注意观察患者瞳孔情况，若已经出现一侧瞳孔乃至双侧瞳孔散大，以及对光反射消失，常提示发生较明显的小脑幕切迹疝。若患者出现心率与血压不稳定，则提示可能出现较为严重的脑疝，即小脑扁桃体下疝畸形。此时若没有得到有效的呼吸机维持呼吸、心血管活性药物维持血压，可能会在几个小时之内危及患者生命。