小脑扁桃体下疝

小脑幕切迹疝是临床上较常见的脑疝类型，如果能够及时有效进行治疗，有希望挽救患者生命。在患者发生小脑幕切迹疝时，常出现渐行性加重肢体偏瘫、意识障碍，由昏睡到浅昏迷、中昏迷 、深昏迷，进展过程具体如下：1、瞳孔一过性缩小：时间较短暂，只有几分钟时间，临床上难以准确观察到瞳孔一过性缩小过程；2、患者瞳孔出现扩大、对光反射消失：及时进行脱水治疗，患者瞳孔有希望恢复缩小、对光反射；3、对侧瞳孔也出现散大、对光反射消失；4、小脑扁桃体下疝：出现心跳呼吸不稳定，乃至心跳呼吸停止，最终危及患者生命。

小脑扁桃体疝术后分为两大类。分析如下：1、缓慢的小脑扁桃体下疝：由于这类小脑扁桃体下疝是缓慢的下疝，常不会在短时间内危及患者的呼吸和心跳。患者一般以脊髓空洞症，肢体麻木、疼痛，肌肉萎缩等为主要表现。经过手术后，脊髓空洞症逐渐缓解，症状也能逐步改善，大部分患者术后恢复非常顺利。有一部分患者术后会有间断性发热，需要进行腰大池置管引流方法进行治疗，总体恢复比较理想；2、急性的小脑扁桃体下疝：由于各种类型的颅内占位性病变引起，这时患者的心跳、呼吸等基本生命体征常会受到威胁，即使进行手术治疗，仍可能在一段时间内生命体征不稳定，并且大部分患者会处于长期昏迷状态。有一些甚至出现植物生存状态。总体来说，由于占位性病变引起的急性小脑扁桃体下疝，术后预后很不理想，可能需要长时间的呼吸机辅助呼吸和基本的生命支持。部分患者难以完全恢复正常，甚至在很长时间内处于昏迷，并且随时可能由于并发症危及生命。

高血压小脑出血易导致枕骨大孔疝，临床表现为颈部疼痛、呕吐，严重者出现呼吸、心跳骤停。高血压小脑出血病情相对凶险，短时间内可出现生命危险。一旦确诊为高血压小脑出血应高度警惕，防止再出血；达到手术指征尽早采取手术治疗，预防脑瘫的发生。一旦发生小脑扁桃体下疝、枕骨大孔疝将会产生不可挽回的后果。因此，出血量在10ml以上者，需积极采取手术治疗。

双侧冠状早闭属于综合征类型的颅缝早闭，属于一种严重类型。早期患者甚至可以出现智力下降，甚至有些病人可以合并出现脑积水和小脑扁桃体下疝。这种情况下，患者要尽早手术，缓解颅压增高，预防后期病情进展。 双侧冠状缝早闭会造成头向两侧扩张，头前后的距离会缩短。有些患者会合并眼球突出，有些患者甚至可以出现前额部后缩等一系列变形，这种情况称为短头畸形。双侧冠状缝早闭的形成原因为综合征型的颅缝早闭，较常见的原因为FGFR2基因出现问题。临床上较常见的诊断为Apert综合征和克鲁宗综合征。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝术后的体位是以仰卧为主，晚上睡觉也是仰卧位进行睡觉。在临床当中小脑扁桃体下疝有的不需要严格的控制体位，有的需要严格控制体位，主要与术中的状态有关。如果对于颈椎的稳定性没有特殊的影响，这个时候的睡觉不用采取特别特殊的体位，可以适当的进行变化，避免一个姿势过于劳累。如果小脑扁桃体下疝术后对于颈椎有一定的影响，最好使长时间维持仰卧位睡觉。如果患者不能够配合相应的睡眠，可以佩戴颈托的方式辅助患者的相关力学稳定性，也可以有相对比较好的方式。一定要注意，在苏醒的时候不要长期的仰卧位，可以适当保持颈椎稳定性的前提下翻身，避免一个姿势过于劳累，避免长时间的伤口受压，造成延迟愈合的情况。

讲解医师：牟海峰  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军火箭军总医院普通外科
小脑扁桃体下疝畸形在临床上一般有两种方法治疗，药物治疗和手术治疗，症状比较轻或者只是有颈部出现疼痛，一般这样的情况可以在医生的指导下，服用药物来控制病情，比如临床上常见的泼尼松。\n对于症状比较严重的患者建议使用手术治疗，从根本上缓解患者的病情。一般患者如有以下症状的时候，建议使用手术治疗的方式，比如患者出现了梗阻性脑积水或者颅内压升高，同时患者如果出现很明显的神经受损的症状，都是需要及时采取手术治疗。\n患者在积极的采取治疗的同时还需要做好术后的护理工作，比如术后的体位应该采取平卧位，同时还需要给予患者吸入氧气，术后的切口也需要预防感染，生活饮食需要清淡、易消化饮食。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝的手术一般需要4-5个小时，而前期的准备工作基本上就需要1个小时，包括接送患者的时间以及手术麻醉的时间，还有就是手术铺单子准备的时间，再就是手术从切皮开始算，到最后的缝皮基本上需要2-3个小时。这里占用时间比较多的，而且也一定要注意一点就是病情不同，有的时间也不同。如果病情而言相对比较简单，不需要额外的增加相应的步骤，2个小时也可以做完。而如果有的病情比较复杂，还需要钉帽系统进行固定，像这样的手术的时间就会相对延长2-3个小时，再就是术后的苏醒相对而言也需要1个小时左右。所以整体而言手术时间在4-6个小时，但是也要根据实际情况进行判断。

据目前国际和国内研究，脊髓空洞症没有遗传性，临床已治疗300多例，且从20世纪80年代开始也未发现出现家族性发病。 脊髓空洞症原因很多，可合并多种病理、生理因素，但无遗传性。最多见的为合并小脑扁桃体下疝畸形，外文名字叫Chiari畸形，这个病理因素可导致脊髓空洞。所以出现这种病理，即存在合并该病理、生理因素的异常疾病，需严密观察，必要时早期干预。

小脑扁桃体下疝畸形治疗方法包括： 1.患者早期发现小脑扁桃体下疝畸形症状轻微，一般不愿意接受手术治疗。患者可与医生保持互动，定期复查； 2.如果症状明显或是加重，应及早进行手术治疗，早期手术效果较好，如果患者出现症状且较明显，不进行手术治疗在症状进一步加重后进行手术治疗，效果会大打折扣。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，主要是后颅窝容积变小，小脑的下部、延髓被拉长，然后嵌入枕骨大孔内，出现颈髓的受压，还有蛛网膜的增厚和粘连，小脑扁桃体下疝会造成的临床症状可能会有头痛、手部肌肉的无力和萎缩，以及后组颅神经受累，出现吞咽困难、构音不清等。通过影像学方面的检查，比如核磁，可以比较清晰的看到小脑下部、延髓进入枕骨大孔的范围，对颈髓进行压迫。小脑扁桃体下疝的一部分患者，可能还会合并有脊髓空洞等畸形，出现痛、温觉的感觉障碍，通常需要通过影像学检查进行诊断，属于一种先天性畸形，症状的严重程度与小脑扁桃体、延髓嵌入枕骨大孔的严重程度密切相关。