小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝容易引起呼吸骤停以及心跳停止。因为小脑扁桃体邻近枕骨大孔，由于后颅窝的占位性病变，或幕上病变，即大脑病变，发生脑疝晚期，均可以造成小脑扁桃体下疝。由于幕下颅内压过高，小脑扁桃体可以从枕骨大孔处疝入上颈椎管内，小脑扁桃体从颅内疝出的过程中，可以压迫腹侧延髓。延髓是重要的心血管活动中枢和呼吸中枢，一旦受到明显压迫，患者较快出现心跳、呼吸不规律，严重时出现心跳、呼吸停止，可能会在较短时间内危及生命。尤其是没有有效呼吸机辅助呼吸，或者心血管活性药物维持心率，甚至有效胸外心脏按压维持心跳时，患者可能会在几分钟内死亡。因此，临床上应尽可能采取一切措施，避免小脑扁桃体下疝发生。一旦小脑扁桃体下疝发生后，应该尽快使用脱水药物、呼吸机辅助呼吸以及抢救措施。但是一旦发生后该疾病后，患者预后仍然较差。

枕骨大孔疝又称小脑扁桃体下疝，是指枕骨大孔部位由小脑扁桃体从枕骨大孔疝出，进入到颈椎管内的一种临床脑疝类型。枕骨大孔疝说明发生在枕骨大孔部位，小脑扁桃体下疝是指从枕骨大孔疝出的脑组织为小脑扁桃体，因此枕骨大孔疝也可以称作小脑扁桃体下疝。枕骨大孔疝是临床上最为严重的脑疝，因为一旦发生小脑扁桃体从枕骨大孔部位疝出，疝出的脑组织可能会卡压患者脑干，特别是延髓和上颈髓的位置，使患者出现心率、呼吸的不稳定，也就是患者的心跳、呼吸中枢受到影响，严重的时候可能会发生心跳、呼吸停止。由此可见，枕骨大孔疝也就是小脑扁桃体下疝，是临床上最为危急的脑疝，如果没有得到及时治疗，患者可能会在几个小时之内危及生命。

小脑扁桃体疝术后分为两大类。分析如下：1、缓慢的小脑扁桃体下疝：由于这类小脑扁桃体下疝是缓慢的下疝，常不会在短时间内危及患者的呼吸和心跳。患者一般以脊髓空洞症，肢体麻木、疼痛，肌肉萎缩等为主要表现。经过手术后，脊髓空洞症逐渐缓解，症状也能逐步改善，大部分患者术后恢复非常顺利。有一部分患者术后会有间断性发热，需要进行腰大池置管引流方法进行治疗，总体恢复比较理想；2、急性的小脑扁桃体下疝：由于各种类型的颅内占位性病变引起，这时患者的心跳、呼吸等基本生命体征常会受到威胁，即使进行手术治疗，仍可能在一段时间内生命体征不稳定，并且大部分患者会处于长期昏迷状态。有一些甚至出现植物生存状态。总体来说，由于占位性病变引起的急性小脑扁桃体下疝，术后预后很不理想，可能需要长时间的呼吸机辅助呼吸和基本的生命支持。部分患者难以完全恢复正常，甚至在很长时间内处于昏迷，并且随时可能由于并发症危及生命。

小脑下疝其实分为不同的情况，具体如下：1、急性小脑扁桃体下疝：如果是急性小脑扁桃体下疝，患者常常有危及生命的风险，即使进行了手术治疗，也可能会在很长一段时间内遗留昏迷这种严重的神经功能障碍等，必要的时候还需要呼吸机辅助呼吸，甚至需要安装临时或者永久性的心脏起搏器治疗，后遗症比较多而广泛；2、先天性小脑扁桃体下疝畸形：常常引起患者的脊髓空洞症，通过手术治疗切除一部分小脑扁桃体，对于改善患者的症状十分有帮助。手术之后可能会造成吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，甚至眩晕、头晕，和平衡障碍等一系列的并发症和后遗症。这些情况可能和脑部后组织神经的神经核受损害，或者小脑本身受损害，以及小脑的供血动脉，特别是小脑后下动脉，发生了严重的血管痉挛和损害等因素有关，有时还会发生一些局部的积液和脑脊液的感染，术后会有长期的发热或者脑膜炎的情况。有些严重的患者还可以在炎症和血型刺激的基础上，形成粘连性蛛网膜炎，从而造成一些后遗症的情况。

脑疝是比较严重的神经功能受损的表现，是颅内压不平衡造成脑组织移位，出现了相应的临床症状，主要分为3个，小脑幕切迹疝、枕骨大孔疝以及大脑镰下疝，比较常见的是小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝。 小脑幕切迹疝，患者可以先出现瞳孔缩小，很快出现瞳孔散大，可以压迫脑干，患者出现呼吸循环障碍。对于这类患者应该积极给予脱水降颅压治疗，另外可以手术进行干预，去除出血病灶或肿瘤，外伤如果不积极处置，小脑幕切迹疝患者可能会很快死亡。 比较常见的是枕骨大孔疝，如果是慢性小脑扁桃体下疝，可能患者没有症状，但是由于急性脑部病变，像脑出血或脑外伤引起的急性枕骨大孔疝，患者可能会出现突然呼吸心跳停止，可能会猝死。 因此脑疝患者相当危重，如果不积极治疗，一般多在几天之内死亡。

颅底凹陷是比较常见的颅颈交界部病变。颅底凹陷的同时会合并小脑扁桃体下疝畸形。对于这类病变的处理，临床上主要通过神经外科手术的方式。因为颅底凹陷造成后颅窝容积相对狭小，小脑扁桃体常常从枕骨大孔疝出，同时引起脑脊液循环梗阻，造成脊髓内空洞形成，使患者出现一系列神经功能障碍的症状。这时需要通过神经外科手术的方式，将枕骨大孔部位的一部分骨质进行切除，同时进行硬脊膜囊的扩大重建。必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，从而使患者的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞得以缓解，改善相关的神经功能障碍症状。对于颅底凹陷合并寰枢椎不稳定的患者，需要进行颅颈交界区的复位固定。通过复位固定的方式，改善颅颈交界区的不稳定，以及寰枢椎脱位、半脱位等状况。才能够有效的全方位缓解，颅颈交界区脑脊液循环障碍，改善脑干和上颈髓的受压症状。

高血压小脑出血易导致枕骨大孔疝，临床表现为颈部疼痛、呕吐，严重者出现呼吸、心跳骤停。高血压小脑出血病情相对凶险，短时间内可出现生命危险。一旦确诊为高血压小脑出血应高度警惕，防止再出血；达到手术指征尽早采取手术治疗，预防脑瘫的发生。一旦发生小脑扁桃体下疝、枕骨大孔疝将会产生不可挽回的后果。因此，出血量在10ml以上者，需积极采取手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝又叫做枕骨大孔疝，是小脑脑干挫伤、颅后窝血肿、幕下肿瘤等导致的颅后窝压力增高，或者小脑幕以上的病变晚期，小脑扁桃体被挤入枕骨大孔，压迫延髓背侧的神经中枢，从而使患者出现昏迷、生命体征紊乱，甚至呼吸、心跳骤停的严重状况。在治疗上一般应强调立刻给予甘露醇脱水，积极行后颅窝血肿清除和坏死脑组织清除，或积极处理幕上病变，同时要开寰枕后弓，解开寰枕筋膜，扩大后颅窝的骨窗，必要时切除部分小脑，防止脑室外引流，（进行）颅内压监护和加强降颅压治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝手术，主要的目的就是来纠正枕骨大孔畸形的状态，而且适当的松解脊髓的压迫症状，将已经下疝的小脑扁桃体上提维护正常的生理结构，给予适当的固定来维持颈椎的和头颅的稳定性，是手术的最主要目的。小脑扁桃体下疝主要是因为枕骨大孔的畸形，从而使得枕骨大孔异常的宽大，小脑扁桃体从周围向下漏出，然后间接压迫脊髓，从而形成一系列的临床症状，这个手术之后就可以充分的改善脊髓的压迫以及还原小脑扁桃体下疝的情况。如果还有特殊情况适当的进行颈椎的固定，可以非常有利的减少后期复发的概率以及保持患者的相关安全。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形是先天发育不良的一类疾病。小脑扁桃体每个人都有，是指在后脑这个空间当中有小脑半球，有小脑影部还有小脑扁桃体，这个三个部分都是我们统称为小脑区域的三个重要组成部分。小脑扁桃体下疝畸形特指小脑扁桃体的位置低于正常的一个位置。小脑扁桃体低于正常的一个水平，所谓的叫枕骨大孔圆，低于枕骨大孔圆三个毫米或者五毫米或者是更长，这个我们都可以把它称为小脑扁桃体下疝畸形。