小脑扁桃体下疝

小脑下疝准确的讲是小脑扁桃体下疝，小脑扁桃体和口腔里的扁桃体是两回事，只是长的形状有点相似。在颅压高的时候，特别是后脑后颅窝高的时候，扁桃体会被下疝压下去进而压迫脑干，压迫脊髓引起相应症状。急性疝非常危险，马上就面临着呼吸、心跳停止，只有在医院内才有可能救过来，叫小脑扁桃体急性下疝。 临床更常见的是小脑扁桃体慢性下疝伴脊髓空洞，患者出现走路不太稳当，两个手的感觉不一样，手部肌肉出现萎缩，还可出现后背、肩部疼痛。最常见的手术方式是小脑扁桃体切除加扩大成形，手术的安全性在90%以上，在有经验的神经外科中心，手术发生并发症的概率非常低。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形是先天发育不良的一种疾病，小脑扁桃体每个人都有。所谓下疝畸形，就是特指小脑扁桃体低于正常的位置，由于小脑扁桃体下疝畸形往往都是在发育过程当中形成的，目前对它的病因来说不是十分了解，可能跟母体在怀孕过程当中缺少一种营养素，一种特殊的叶酸的缺乏有关系。但是也有人研究，可能跟基因的改变或者异常有关，但目前不清楚。由于小脑扁桃体所在的部位有很多重要的结构，在它的前方是脑干，在它的旁边都是小脑。如果小脑小脑扁桃体离开了正常位置，下降，它就可以从颅内钻到椎管内，一旦小脑扁桃体下疝位置过低，对相应的脑干和脊髓构成压迫，就会引起一系列的功能障碍。最常见的小脑扁桃体下疝由于长时间的挤压，枕骨大孔区的这个结构，随着时间延长，往往有的病人是几年、几十年，这么漫长的结构的不正常，它会引起的一系列改变，常见的叫脊髓空洞。是小脑扁桃体下疝伴随最常见的一个病症。一旦形成脊髓空洞，病人可能会表现出肢体的感觉功能的障碍，有的是麻、胀、痛或者是肌肉力量下降甚至肌肉萎缩等表现。如果小脑扁桃体下疝压迫了它前方的脑干。可以引起病人的吞咽困难，喝水呛咳等表现。所以小脑扁桃体下疝它的症状主要跟它压迫哪些重要结构，以及小脑扁桃体下疝以后是否形成脊髓空洞等有关联。大部分小脑扁桃体下疝的病人发病的年龄高峰都是在青壮年，如果从就诊的病人，临床的年龄分布来看，差不多在30岁、40岁左右，很多病人都有各种各样的表现。也有一部分病人年龄很小，三岁四岁，甚至一岁两岁，也会出现刚才我所讲的这些症状。如果年龄这么小就出现相应的症状，反映了一个小脑扁桃体下疝的程度比较严重。也有一部分病人年龄很大了，60岁了、70岁了，甚至80岁了还到医院来看病，检查结果同样也是小脑扁桃体下疝。像这样的病人可能渐渐反映小脑扁桃体下疝的畸形程度比较轻。所以从不同年龄就可以发病，这种特殊情况下来讲小脑扁桃体下疝的畸形应该说每个人不一样，不同年龄组可能都有不同的表现。但是总的来说年龄越小症状就表现了，说明了畸形程度越严重，年龄越大他才表现症状，说明他畸形程度轻。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
那么关于这一类畸形，发育畸形病的治疗怎么办？是尽早做治疗好还是适当的时候，还是长期就保守？所以很难回答。很多病人在早期发现小脑扁桃体下疝，症状轻微。很多病人是不愿意接受手术治疗的。由于这个病是发育不良，往往随着时间慢慢发展，很少一夜之间发生严重的瘫痪或者功能障碍。所以这样一来我们的病人长期可能跟医生保持一个互动，定期复查。一旦症状越来越重了，或者很明显了，那么可能他决定手术。所以什么时候做手术对小脑扁桃体下疝畸形来讲也非常难以下一个准确的结论，但总的来说如果有功能障碍，而且很明显手术效果可能要好一点，如果症状很早就有了，病人顾虑，他不做手术，让它慢慢发展，发展得更严重。那么再去做手术，如果我们把年龄相等两组病人的临床结果做对比，症状轻一点手术早期就做了。他的效果比那些症状重或者发展时间长的那一组的手术效果来比可能是早期做的症状轻的这个效果好，而症状重的时间很长的那一组病人他的手术效果就差。所以我们很多医生就是大家一致看法，还是应该症状比较明显的情况下，还应该积极治疗，不要让病情发展很多年。如果那样，手术效果可能要大打折扣了。

胶质瘤患者若突然间出现大小便失禁，尤其若伴有较严重的意识障碍，处于昏迷状况，常提示已经出现严重颅内压增高，甚至可能发生脑疝。此时患者生存期明显受到影响，通常仅有几个小时到几天的生存期，较难生存几周。此类情况一旦出现，若没有得到及时、有效的治疗，患者生存期较有限。同时还需注意观察患者瞳孔情况，若已经出现一侧瞳孔乃至双侧瞳孔散大，以及对光反射消失，常提示发生较明显的小脑幕切迹疝。若患者出现心率与血压不稳定，则提示可能出现较为严重的脑疝，即小脑扁桃体下疝畸形。此时若没有得到有效的呼吸机维持呼吸、心血管活性药物维持血压，可能会在几个小时之内危及患者生命。

脊髓空洞症治疗从手术本身来讲并不复杂，但是它的手术的方式比较多，因为它形成的原因不一样，比如说有一种它是伴有小脑扁桃体下疝畸形的疾病，这种引起的脊髓空洞症我们一定要同时进行后颅窝的扩容，进行治疗才能达到目的。有的可能是肿瘤引起的，我们需要把脊髓内的肿瘤切掉，这样才能改善它的扩张的空洞。还有的由于炎症或者外伤等等这些原因所导致的，就要根据具体的不同的情况和不同的表现，来采取比如说把脊髓切开引流或者进行分流，这些方法都可以进行治疗，主要是要看你引起的原因和脊髓空洞所在的部位。

神经外科里常见的脊髓空洞症是由于小脑扁桃体下疝畸形所引起，可采取如下手术方式： 1、小脑扁桃体下疝畸形可以做手术，在神经外科里可以通过后颅窝减压术以及局部成形术，还有减压以后硬脑膜修复术达到缓解目的。部分患者可以改善脊髓空洞症状，少部分患者还是有继续加重的可能； 2、炎症或炎症引起脊髓中央管堵塞，也可以导致脊髓空洞，往往通过脊髓手术解除粘连，再通以后可缓解症状； 3、脊髓空洞症还可以是肿瘤所引起，由于肿瘤压迫可以导致脊髓空洞，解除原发病灶后脊髓空洞相应可得到一定解除。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，部分患者合并寰枢椎脱位、颅底凹陷。如果单纯小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，无合并颅颈交界区畸形、关节不稳，单纯进行后颅窝减压、枕骨大孔减压、环枕筋膜，去除甚至部分患者需要进行硬脊膜打开，做四脑室出口蛛网膜粘连松解。部分患者需要进行硬脊膜扩大、减张、缝合，达到较好效果。小脑扁桃体下疝能够回复，脊髓空洞在数月时间内能够得到明显缓解，症状能改善。 如果合并寰枢椎脱位、颅底凹陷，颅颈交界区存在不稳因素引起小脑扁桃体下疝和脊髓空洞，需要积极治疗寰枢关节脱位、颅底凹陷，要进行横向和纵向复位，颅颈交界区骨性结构复位和固定，枕颈融合。患者进行关节不稳融合以后，下疝自然改善，空洞逐渐消失。