小儿肾病综合征

小儿肾病综合征饮食注意事项包括： 1、疾病缓解期，患儿无蛋白尿及水肿的情况下，不需要特殊饮食； 2、出现蛋白尿，应注意控制蛋白种类及蛋白量的摄入，可选用优质蛋白类食物摄入。如出现水肿，应减少盐的摄入； 3、如出现水肿及尿量减少，应减少水的摄入； 4、平时应均衡摄入水果、蔬菜、纤维素等，保持营养均衡。

小儿肾病综合征的病因包括基因的缺陷及感染，有基因缺陷的患儿遇到感染可导致原发性小儿肾病综合征的发生。继发性的肾病综合征，如过敏性紫癜引起的肾病性的紫癜性肾炎和系统性红斑狼疮引起的肾脏损伤类的肾病综合征，是由继发因素导致的。

肾病综合征是一种慢性疾病，患儿从出现蛋白尿到表现为明显的水肿大概需要一周的时间。所以当患儿出现眼睛水肿或尿量偏少等症状时，应及时前往医院就诊，明确诊断。儿童肾病综合征每年的新发病率大概为1/100000-7/100000，年发病率大概为16/100000万，发病无区域性，有季节性。肾病综合征可能与感染相关，秋冬季节肠道病毒、感染较频繁，所以疾病多发生于秋冬季。

肾病综合征的病理分型较复杂，不同类型的治愈率不同： 1、国外报道的治愈率是60%多； 2、微小病变型（MCD）的激素敏感性达到86%； 3、FSGS的治愈率仅有7%-8%； 4、强的松中长程疗法是6—18个月，一般有50%左右患者2年能停药且不复发； 5、频繁复发主要是有IGM沉积，治愈率低。 由于个体化治疗和家庭护理不同，单纯谈治愈率意义不大，只要精炼用药注意减药，做好家庭护理，调节好生活和学习，应该可以治愈。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

小儿肾病综合征的病因相对比较复杂，主要有以下几方面： 1、免疫系统异常：即免疫力低，包括细胞免疫、体液免疫和补体，补体低是肾病综合征症状也是发病原因之一； 2、感染：免疫系统异常导致免疫力下降，细菌、病毒、支原体甚至真菌、寄生虫等趁虚而入，导致感染； 3、遗传：89%的难治性肾病患儿都有基因学改变，目前基因检测已查到30多种肾病致病基因。

小儿肾病综合征主要表现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿，具体如下： 1、大量蛋白尿，造成血液白蛋白含量严重降低； 2、低蛋白血症； 3、高脂血症，以胆固醇升高为主； 4、水肿，肾病综合征以前认为可有高度水肿，但现在许多肾病综合征并非高度水肿，仅轻度和中度水肿，皆可达到肾病综合征诊断标准。 肾病综合征临床表现四个方面，表现轻重程度也非常不同，有的蛋白尿非常严重，会引起后续症状加重。后续症状加重又进一步造成身体功能紊乱，甚至造成身体水肿、脏器水肿，脏器积液会变的非常重，会造成脏器衰竭、容易感染等一系列问题，因此需非常重视肾病综合征各种表现和综合性调整治疗。

小儿肾病综合征绝大多数可治愈，但治疗并非一帆风顺，因肾病综合征治疗疗程长，甚至超过一年，特点是易复发，且治疗过程会出现抗药。肾病综合征治疗较复杂，因病理程度较严重、有不良基础、护理不当，即易造成复发，因此需追查原因，如病情重是否有病理基础和基因基础，皆需相应检查，争取寻找相应原因。 治疗中需合理用药，避免患儿自动停药，甚至停用激素改治疗，这样会造成患儿病情突然加重、突然复发，甚至造成难治，难治一般指频复发和激素耐药。需合理治疗，避免反复复发，避免难治性，从而减少不可治愈，发展成肾衰的可能。

小儿肾病综合征是儿童泌尿系统比较常见的疾病，临床仅次于急性肾小球肾炎，整个儿童发病率占21%，比例较高。儿童肾病综合征一般表现为水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。原发性儿童肾病综合征一般多见于微小病变，治疗反应相对较好，激素反应相对较好，如糖皮质激素、单激素治疗可以达到临床治愈或者临床缓解，可以完全消肿，蛋白尿转阴。 但是儿童肾病综合征还有继发性因素，比如过敏性紫癜或者乙型肝炎等。继发性肾病综合征治疗针对于肾病综合征，以及最主要针对原发病。如过敏性紫癜，积极治疗过敏性紫癜；乙型肝炎引起肾病综合征，至传染科治疗乙型肝炎等。儿童肾病综合征发病率相对较高，而且预后转归原发性肾病综合征相对较好，继发性肾病综合征要针对继发性因素进一步处理。

讲解医师：宋善路  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属儿科医院儿科综合内科
小儿肾病综合征最有效的药物可能是激素和免疫制剂，因为肾病综合征作为免疫性疾病，发病机理还不是很清楚，临床最主要的特点就是大量蛋白尿，由于大量蛋白尿持续的漏出，造成低蛋白血症，触发高脂血症以及临床凹陷性的浮肿，所以控制大量蛋白尿就成了重中之重。\n肾病综合征的临床治疗是综合治疗，包括利尿、抗感染治疗、高凝状态的纠正、水电解质的纠正，最重要的就是要使得大量蛋白尿能够得到有效的控制，主要还是激素和免疫制剂，临床上面针对肾病综合征，激素的运用要给予正规的、长期的，并且是在专科医生的指导下进行治疗，才能达到满意的治疗效果。

讲解医师：张云朝  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院小儿内科
小儿肾病综合征分为原发性的肾病综合征和继发性的肾病综合征，继发性的肾病综合征是指继发于某一种特定的疾病，比方过敏性的紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎。而原发性的肾病综合征，目前的原因还不清楚，具体的发病机制不特别明了，一般认为跟感染因素有关系。特异性体质的病人，遇到感染的情况下就容易发病，有的孩子的亲人中有肾病综合征，可能这种儿童的基因里面的某些结构，就有可能含有一些致病的因素，在一些特定的情况下，如果遇到感染，就有可能发病。