室间隔缺损

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损的并发症术前和术后都有。但手术之前，如果没有手术，病情出现加重的，就会出现肺动脉高压、心功能减退，病人的表现可能是生长发育迟缓、胸前区隆突、轮廓畸形、生长发育落后、反复感冒、发烧、肺炎，并且这种肺炎治疗非常难，治疗后反复迁延不愈。手术以后也会有一些并发症，体外循环常规的手术都有这种并发症，如术中房室缺的时候可能随着传导束出现Ⅲ度房室传导阻滞，还有就是右束支的传导阻滞，还有术后的出血、心律失常，心功能差这种情况。一般术后对症处理，如有Ⅲ度房室传导阻滞的，说明房室缺的时候需要应用起搏器，一般先用临时性的起搏器，观察2周左右，如果2周左右恢复正常了，说明没有随着传导束，就不用装永久性起搏器。如果2周以后还有Ⅲ度房室传导阻滞，就需要装永久性起搏器。其他的，如心律失常，对症处理，有心功能不全，长期要吃药，一般过一段就会恢复。总体来说，随着技术的发展，室间隔缺损的并发症越来越少。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
室间隔缺损主要表现为左心室的血流经过缺损部位流向右心室，长时间的缺损会导致右心室的压力逐渐增加，导致肺动脉充血，使肺循环压力负荷增加、肺静脉回流增加、左心房扩大、左心室扩大、右心室压力进一步增加，最终导致出现体循环缺血和肺循环淤血的症状。体循环缺血主要表现为外周重要脏器的供血不足，比如儿童生长发育迟缓、消瘦、乏力、出汗等。肺循环淤血表现为反复的呼吸道感染，长时间会导致下肢肿、肝大等全身性症状。疾病到晚期右心室压力过大会形成右向左分流，也就是艾森曼格综合征，患者会出现青紫。

讲解医师：胡海波  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院结构性心脏病中心
小儿室间隔缺损最佳治疗的时机应该因人而异，如果心脏不大，缺损比较小，大概在三五个毫米左右的小缺损，建议最佳的手术时期是在学龄前，在上学之前做手术，解决问题之后，可以完全地开展学习生活。再一个就是在学龄前，让他有一个自我愈合的机会，因为对心脏的影响不是太大。还有是在成年之后，15岁以后，为了以后的学习工作把缺损关闭掉。因为长期的室间隔缺损，如果残留，风险跟动脉导管未闭一样，因为是高速的血流冲刷，容易增加感染性心内膜炎的风险，但是这是理论上的风险，建议早期处理，还是比较好一些。

讲解医师：刘廷亮  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心血管内科
室间隔缺损是所有先天性心脏病占的比例最高，大概10%-20%左右。这个病也有一个优点，它自愈的可能性是所有先天性心脏病里最大的。如果出生后发现缺损，可以先做一个彩超检查来确定，通过医生判定这个缺损是否需要现在手术，如果不需要马上手术，可以进行随访。在一岁以内，每三个月做一次心脏彩超检查，一岁以后如果病情稳定，每半年做一次心脏彩超检查。经过多年的临床随访，发现室间隔缺损的自然愈合的比例大概是25%-33%左右，也就是1/4到1/3的孩子可以发生室间隔完全自愈。

先天性心脏病能否治愈与其分型有关： 1、单纯先天性心脏疾病：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄，病情不严重，临床症状不典型，心脏检查提示心功能、肺功能发育良好，往往提示治疗效果较好，能够完全根治； 2、复杂性先天性心脏疾病：临床症状典型，检查提示心脏指数较差，临床治愈效果不理想，部分可以达到根治，部分只能对症处理。

室间隔缺损心脏的影响比房间隔缺损更大，从专业角度看，宝宝室间隔缺损严重不严重，即室间隔缺损对其有没有造成影响。如果患儿经常肺炎、免疫力低下，不适合打预防针。即使打预防针影响很小，但是打预防针之后，毕竟患儿和正常孩子不一样。 目前临床上建议，如果室间隔缺损比较小，宝宝发育很正常，没有肺动脉高压，对肺血管没有造成危险，可以打预防针。但是要具体情况具体分析。

室间隔缺损X线表现和室间隔缺损大小以及左向右分流的程度有直接关系。如果室间隔缺损比较小，左向右分流量比较小，X线表现往往和正常孩子相似，没有很特殊的表现。如果左向右分流量比较大，往往会出现一系列表现，具体如下： 1、心脏方面可以看到心影增大，早期左心增大，到后期可能出现右心增大，甚至全心增大； 2、心脏方面也可以看到肺动脉段突出，在胸片上表现出肺动脉段隆起、突出，通常是由于肺动脉增粗导致。如果肺动脉压力持续增高，前期表现可能是肺充血状态，肺纹理增粗、紊乱，甚至会看到阴影。如果持续发展，发展到艾森曼格综合征，可出现心影变小，或者出现枯树征、残根征，即在肺门处肺血管粗大，远端肺血管纹理非常稀疏，是残根征或者枯树征的表现。

室间隔缺损所导致的临床症状有非常大的差异。如非常小的室间隔缺损，如果位于膜周部位，本身导致心内分流量非常少，也不会引起肺动脉压力增高，这类限制性室缺不需要手术干预。肌部肌肉发育不良造成的肌部室间隔缺损，如果单发直径不超过3mm，也不一定需要手术干预。但是，对于比较大、导致心内大分流的室缺，无论位于什么位置，如果引起肺动脉压力增高，影响生长发育，这类室缺有手术干预的指征。另外，还有比较明确的需要手术干预的手术指征，位于大动脉下方，如肺动脉瓣下室缺，这种室缺紧邻着主动脉的右冠瓣，长期存在心内分流会造成邻近右冠瓣脱垂，甚至造成反流。对于这类肺动脉瓣下室缺，建议尽早手术治疗，主要原因是避免引起相邻主动脉瓣的反流和脱垂。