室管膜瘤

脑膜瘤是良性肿瘤，一般不发生转移。如果脑膜瘤患者出现复发，通常为原位复发，若在其他部位复发脑膜瘤，一般为多中心病变，不是由某一中心转移至另一中心。颅内肿瘤的转移特点为胶质瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤等恶性肿瘤可能于脑脊液循环系统内发生种植转移，即颅内转移至椎管或由左侧转移至右侧，转移至神经系统以外部位的可能性较小。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。

神经纤维瘤病1型患者的寿命因人而异。对于重型的患儿，患儿比较小时就可以出现颅内、椎管内等多种神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、错构瘤等一系列肿瘤。部分患儿甚至不能够长到成年就足以危及生命。另外神经纤维瘤病1型，是缓慢进展的一类疾患，到成人甚至中老年才开始发病，属于轻型患者，在后续如果能够得到及时有效的治疗，并且没有出现严重的并发症和后遗症，可以达到和普通人群平均寿命几乎相当的生存期。由此可见，神经纤维瘤病1型属于基因遗传性疾病，虽然发生突变的基因固定，但是每个患儿的表现性有所差异，预期寿命从几年、十几年，到和普通人群相等的平均寿命不同。

脑部肿瘤手术根据肿瘤性质、部位、大小、血供程度不同，需要的手术时间不同，最常见的脑膜瘤是良性肿瘤，手术时间较短，如在大脑凸面的脑膜瘤，一般手术1-2个小时便能切除干净，处于重要部位和大血管附近的脑膜瘤，手术需要分离血管、神经，需要时间便会长，一般通常在3-4个小时之间。如果是恶性肿瘤，如胶质瘤，一般跟组织粘连比较紧密，分离需要更长的时间，需要4-5个小时左右才能分离干净。 还有颅脑中心的肿瘤，如室管膜瘤、髓母细胞瘤、脊索瘤，这样的肿瘤暴露比较困难，需要更长时间。血供非常丰富，要阻断血流并切除完全，一般需要6-7个小时，甚至做到8个小时以上。

脑肿瘤又称颅内肿瘤，指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，按起源部位可分为原发性颅内肿瘤，指起源于颅内组织肿瘤，以及继发性颅内肿瘤，由身体远隔部位转移或邻近部位延伸至颅内肿瘤，常见脑肿瘤具体如下： 1、神经上皮性肿瘤，包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤等； 2、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍部肿瘤，比如垂体腺瘤； 3、胚胎残余组织肿瘤，如颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤等。神经纤维肿瘤，如听神经瘤、三叉神经鞘瘤等； 4、其它颅内肿瘤，如淋巴瘤、颅内转移瘤、血管网状细胞瘤、黑色素瘤等。

小脑肿瘤是否可以治愈需小脑肿瘤的性质进行判断，常见分为良性肿瘤、低度的恶性肿瘤及高度的恶性肿瘤，具体如下：1、良性肿瘤：良性肿瘤可以治愈，如较常见的脑膜瘤、血管网织细胞瘤及海绵状血管瘤，此类肿瘤通过手术可完整切除。患者可达到治愈目的，不影响寿命，可长期生存；2、低度的恶性肿瘤：若针对部分低度的恶性脑肿瘤，如先天性细胞瘤或室管膜瘤通过手术可进行相对完整地切除。患者也可达到较长的生存期，如达到5年，甚至10年的有效生存；3、高度的恶性肿瘤：若为高度的恶性肿瘤，如小儿常见的髓母细胞瘤或高级别的胶质瘤，此类肿瘤难以治愈。即便手术进行完整切除，同时术后进行综合性的放疗、化疗，包括生物治疗、免疫治疗及中草药治疗。即使经过此类治疗后，一般患者的生存期也仅可达到1-3年。

脊髓空洞症可以很好的进行治疗，脊髓空洞症本身并不是一种独立的疾病，可以见于很多种情况。例如小脑扁桃体下疝畸形，可以引起颈髓和胸髓的脊髓空洞症；脊髓髓内的室管膜瘤，可以引起头端和尾端的脊髓空洞症；脊髓栓系可以引起脊髓圆锥的脊髓空洞症；其他如脊髓外伤、脊髓梗死等情况，都可以引起脊髓空洞症。大部分脊髓空洞症患者，可以通过神经外科手术进行治疗，例如通过小脑扁桃体下疝切除，脊髓髓内的室管膜瘤、血管母细胞瘤的切除，脊髓栓系的松解手术，都能够使病变所伴发的脊髓空洞症得到很好的治疗。还有部分脊髓空洞症患者，脊髓空洞非常广泛，难以针对病因进行有效的处理。例如粘连性的脊髓蛛网膜炎引起的脊髓空洞症，由于空洞范围非常广泛，很难通过手术的方式加以处理，则可以进行脊髓空洞的分流手术，可以使脊髓空洞症得到优秀的治疗。由于外伤或者脊髓梗死所造成的脊髓小空洞，一般不会造成非常严重的神经功能障碍，在治疗上也并没有非常特效的治疗方法，临床上以随访观察和口服营养神经的药物为主要治疗方式。

室管膜瘤手术风险是否大，主要取决于肿瘤的大小和确切部位，一般对于侧脑室三角区的室管膜瘤，手术处理起来相对比较安全，风险没有大，特别是位于右侧侧脑室的室管膜瘤，手术处理起来相对安全。而位于左侧侧脑室体部或者邻近三角区部位的室管膜瘤，由于要考虑优势半球的情况，所以手术风险一般会稍高于右侧侧脑室。对于位于第三脑室和第四脑室的室管膜瘤手术处理起来风险相对更高，特别是位于第四脑室的室管膜瘤，由于前方是脑干，如果又属于恶性的室管膜瘤，特别是间变性的室管膜瘤，与脑干粘连紧密，或者部分侵犯脑干。在手术切除过程中还是有一定的风险的，必要的时候需要在电生理监测下进行手术，以最大限度地提高手术的安全性，保证患者的安全。

室管膜瘤包括不同的病理类型，它的恶性程度也各不相同，总体来说，室管膜瘤在中枢神经系统肿瘤分类中，包括分级属于Ⅰ-Ⅲ级的肿瘤。中枢神经系统肿瘤分级总共分为Ⅳ级，级别越低，肿瘤越是呈良性的肿瘤，而级别越高越是恶性的肿瘤，室管膜瘤分级属于Ⅰ-Ⅲ级。 所以涵盖了良性肿瘤和恶性肿瘤，像间变性的室管膜瘤属于Ⅲ级肿瘤，是恶性程度比较高的肿瘤，在手术切除之后容易复发，而且这种肿瘤有时还会沿着脑脊液循环进行播散和种植，在脑室系统的不同部位形成肿瘤。 甚至有一些患者会由于肿瘤细胞的播散，种植到脊髓和椎管内，患者有的时候会一侧肢体无力、偏瘫，甚至严重的截瘫为主要表现就诊。 总体来说，室管膜瘤需要根据具体不同的类型来确定良恶性。对于间变性的室管膜瘤，需要进行全脑、全脊髓轴的神经影像学检查，了解肿瘤是否有脑脊液的种植和播散。