室管膜瘤

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。

神经纤维瘤病患者，可能会发生不同程度的脊柱侧弯。而脊柱侧弯发生的时间和神经纤维瘤病的严重程度有直接关系，对于较重的神经纤维瘤病患者，在青少年时期则可能形成比较严重的脊柱侧弯。而对于比较轻的神经纤维瘤病患者，主要表现为较小的神经鞘瘤或局限性的室管膜瘤，此类患者发生脊柱侧弯的时间会明显延长，可以到成年时期才发病，甚至在一生中并不出现明显的脊柱侧弯。神经纤维瘤病作为一种疾病，可以有不同的表现，虽然患者都有相似的基因突变，但具体每一个患者的表现类型各不相同，只有合并明显的长节段的星形细胞瘤和长节段的室管膜瘤的患者，才容易发生脊柱侧弯，或者患者合并其它的脊柱先天性发育异常，容易形成脊柱侧弯。而神经纤维瘤病发生的越早，累及的范围越广，发生脊柱侧弯的时间也就越早，可以从儿童时期到成年人不等，还有一些患者并不会发生明显的脊柱侧弯。

第三脑室肿瘤的治疗可分为手术治疗和非手术治疗两种，需根据不同的肿瘤类型决定不同的治疗手段。若为生殖细胞瘤，需对患者脑脊液进行化验。如果患者AFP增高，则可通过放疗、化疗手段使肿瘤明显缩小。 对于第三脑室胶质瘤或者室管膜瘤的患者，大部分需要通过开颅手术进行治疗。开颅手术可以选择纵裂入路、额底入路、侧脑室入路，将肿瘤分离并完整切除。 所以，第三脑室的肿瘤有以上两种治疗办法，需要根据不同肿瘤性质采取合适的治疗手段，大部分肿瘤需要手术治疗。

脑部肿瘤手术根据肿瘤性质、部位、大小、血供程度不同，需要的手术时间不同，最常见的脑膜瘤是良性肿瘤，手术时间较短，如在大脑凸面的脑膜瘤，一般手术1-2个小时便能切除干净，处于重要部位和大血管附近的脑膜瘤，手术需要分离血管、神经，需要时间便会长，一般通常在3-4个小时之间。如果是恶性肿瘤，如胶质瘤，一般跟组织粘连比较紧密，分离需要更长的时间，需要4-5个小时左右才能分离干净。 还有颅脑中心的肿瘤，如室管膜瘤、髓母细胞瘤、脊索瘤，这样的肿瘤暴露比较困难，需要更长时间。血供非常丰富，要阻断血流并切除完全，一般需要6-7个小时，甚至做到8个小时以上。

脑肿瘤又称颅内肿瘤，指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，按起源部位可分为原发性颅内肿瘤，指起源于颅内组织肿瘤，以及继发性颅内肿瘤，由身体远隔部位转移或邻近部位延伸至颅内肿瘤，常见脑肿瘤具体如下： 1、神经上皮性肿瘤，包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤等； 2、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍部肿瘤，比如垂体腺瘤； 3、胚胎残余组织肿瘤，如颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤等。神经纤维肿瘤，如听神经瘤、三叉神经鞘瘤等； 4、其它颅内肿瘤，如淋巴瘤、颅内转移瘤、血管网状细胞瘤、黑色素瘤等。

小脑肿瘤是否可以治愈需小脑肿瘤的性质进行判断，常见分为良性肿瘤、低度的恶性肿瘤及高度的恶性肿瘤，具体如下：1、良性肿瘤：良性肿瘤可以治愈，如较常见的脑膜瘤、血管网织细胞瘤及海绵状血管瘤，此类肿瘤通过手术可完整切除。患者可达到治愈目的，不影响寿命，可长期生存；2、低度的恶性肿瘤：若针对部分低度的恶性脑肿瘤，如先天性细胞瘤或室管膜瘤通过手术可进行相对完整地切除。患者也可达到较长的生存期，如达到5年，甚至10年的有效生存；3、高度的恶性肿瘤：若为高度的恶性肿瘤，如小儿常见的髓母细胞瘤或高级别的胶质瘤，此类肿瘤难以治愈。即便手术进行完整切除，同时术后进行综合性的放疗、化疗，包括生物治疗、免疫治疗及中草药治疗。即使经过此类治疗后，一般患者的生存期也仅可达到1-3年。

胶质瘤是神经系统肿瘤里最常见、发病率第一的恶性肿瘤，包括很多不同类型，有新型细胞瘤、少突胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、髓母细胞瘤等。大部分胶质瘤位于幕上大脑半球，患者出现头疼、恶心、呕吐等高颅压表现，以及或者肢体瘫痪、语言功能障碍、认知功能障碍、视力减退、局灶功能障碍。 手术切除以后，如果手术效果较好，一般没有明显的功能障碍。如果肿瘤后期出现复发，很多患者再次出现肢体瘫痪、言语不利、视力减退、头疼或者癫痫发作，高度提示肿瘤复发。如果肿瘤位于室管膜瘤或者髓母细胞瘤，经常位于小脑幕下，患者可出现平衡功能障碍、恶心、头晕等颅内压增高症状。

儿童胶质瘤病理类型可分为多种，依据WHO可以分为四级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤，能否治愈具体如下： 1、低级别胶质瘤：治愈概率较高，低级别胶质瘤中，毛细胞型星形细胞瘤、节细胞胶质瘤以及室管膜瘤等，通过手术切除可达到较好效果，长时间不复发，甚至有完全治愈的可能； 2、高级别胶质瘤：能否治愈与分子病理以及基因型有关。二代测序下可显示肿瘤完整的基因型，检测到部分基因突变的患者仍然可以通过手术达治愈的效果。

脊髓空洞症可以很好的进行治疗，脊髓空洞症本身并不是一种独立的疾病，可以见于很多种情况。例如小脑扁桃体下疝畸形，可以引起颈髓和胸髓的脊髓空洞症；脊髓髓内的室管膜瘤，可以引起头端和尾端的脊髓空洞症；脊髓栓系可以引起脊髓圆锥的脊髓空洞症；其他如脊髓外伤、脊髓梗死等情况，都可以引起脊髓空洞症。大部分脊髓空洞症患者，可以通过神经外科手术进行治疗，例如通过小脑扁桃体下疝切除，脊髓髓内的室管膜瘤、血管母细胞瘤的切除，脊髓栓系的松解手术，都能够使病变所伴发的脊髓空洞症得到很好的治疗。还有部分脊髓空洞症患者，脊髓空洞非常广泛，难以针对病因进行有效的处理。例如粘连性的脊髓蛛网膜炎引起的脊髓空洞症，由于空洞范围非常广泛，很难通过手术的方式加以处理，则可以进行脊髓空洞的分流手术，可以使脊髓空洞症得到优秀的治疗。由于外伤或者脊髓梗死所造成的脊髓小空洞，一般不会造成非常严重的神经功能障碍，在治疗上也并没有非常特效的治疗方法，临床上以随访观察和口服营养神经的药物为主要治疗方式。

室管膜瘤一旦诊断明确之后，建议患者尽早在神经外科接受正规手术治疗。因为这种肿瘤总体来说边界相对清晰，比较容易通过手术的方式实现肿瘤全切，对于术后病理提示为间变性Ⅲ级的室管膜瘤的患者，还需要根据患者的病情进行放疗和化疗，甚至整个神经轴的放射治疗，来防止肿瘤的复发和进展。而如果不进行治疗，一些室管膜瘤由于常会引起脑脊液循环通路梗阻，甚至在较短的时间内使患者出现脑疝而危及患者生命。所以对于绝大多数的室管膜瘤患者，诊断明确之后，还是应尽早接受手术治疗为好，手术治疗是一种微创的显微镜下治疗，对于患者的预后有明显改善作用。