室管膜瘤

脊髓肿瘤有硬脊膜外的、髓下、髓外硬脊膜下的、髓内的，它的损害主要造成脊髓神经根的压迫。在临床上常常用手术的方法来缓解，切除肿瘤，缓解神经根的压迫，缓解脊髓的压迫，恢复脊髓的功能。手术切除时病变的性质、受累的部位、范围等与它的效果有相关性。比如良性的神经鞘瘤、脊膜瘤，经过手术切除以后可以达到治愈的效果；髓内的一些室管膜瘤，如果是分化比较好的室管膜瘤，手术也可以获得治愈；星形细胞瘤或者其它类型的一些转移瘤，那就要进行综合治疗方可达到最好的治疗效果。

中枢神经系统分脑和脊髓，神经外科总体而言是脑和脊髓的神经外科。脊髓肿瘤发病率远远低于脑肿瘤，但脊髓肿瘤往往良性的更多见，比如神经鞘瘤、神经纤维瘤，这样的情况一般都是良性肿瘤。恶性肿瘤比如髓内肿瘤、室管膜瘤、胶质瘤都会有，包括转移瘤，所以其适应症比较严格。如果是良性肿瘤，有责任症状，如神经鞘瘤，往往表现为病人一侧肢体疼痛，或者躯干、肢体麻木，这样的病人要尽快手术。如果是无症状脊髓肿瘤，比如最常见的VHL，VHL是全身性、家族性、遗传性的神经系统疾病，也可以累及到多系统的疾病，全称叫Von Hippel-Lindau，这是家族性的疾病，可以表现为脊髓内、脑内、胰腺、肾脏多发肿瘤，其中在中枢神经系统，脑和脊髓最多见，如果病人脊髓里边有多发的血管母细胞瘤，属VHL的一部分，如没有明确的临床责任症状，则不主张手术，还是以随访或者采取最新的靶向治疗为主。其他的脊髓肿瘤，少见的一些肿瘤，比如海绵状血管瘤，如果不出血也可以不手术。当然对于最常见的神经鞘瘤、神经纤维瘤，包括一些恶性肿瘤、室管膜瘤等等，其手术指征非常强烈，所以尽快手术，以避免长期肿瘤长大以后再手术，病人的手术后并发症增加等。

脊髓肿瘤一般手术后遗症不多，尤其是部分脊髓髓外肿瘤，如髓外硬膜下神经鞘瘤、硬膜外肿瘤，多数情况下并发症很少。脊髓手术以后出现神经功能障碍等并发症常见于髓内肿瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤，脊髓肿瘤术后并发症主要包括以下几方面： 1、部分感觉神经功能障碍、肢体麻木、病变水平以下运动功能障碍； 2、大小便功能障碍，该并发症比较常见； 3、脊髓手术本身所具有部分较小并发症，但发生率较低，如伤口感染、不愈合，所有外科手术都有可能发生； 4、脑脊液漏，缝合存在死腔时可能会出现脑脊液漏，从而引起伤口不愈合； 5、可能还会出现相应手术平面疼痛。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

身体表面出现很多神经纤维瘤，通常是神经纤维瘤病患者在体表的一些表现，特别是伴有体表咖啡斑的患者，一般需要考虑神经纤维瘤病的可能性。而出现神经纤维瘤，对于患者的饮食并没有特别的限制，以正常的均衡饮食为主即可。需要注意的是，如果体表出现多发的神经纤维瘤，患者需要及时到医院就诊，通过完善的头颅和脊柱的磁共振检查评估是否存在神经纤维瘤病，以及颅内和椎管内神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等肿瘤发生的情况，必要时需要采取神经外科手术的方式，切除引起患者症状的主要病灶。另外，目前部分药物治疗已经进入临床试验阶段，在将来可能有助于神经纤维瘤病患者体表、颅内和椎管内多发的肿瘤性病变的控制。

神经纤维瘤病患者，可能会发生不同程度的脊柱侧弯。而脊柱侧弯发生的时间和神经纤维瘤病的严重程度有直接关系，对于较重的神经纤维瘤病患者，在青少年时期则可能形成比较严重的脊柱侧弯。而对于比较轻的神经纤维瘤病患者，主要表现为较小的神经鞘瘤或局限性的室管膜瘤，此类患者发生脊柱侧弯的时间会明显延长，可以到成年时期才发病，甚至在一生中并不出现明显的脊柱侧弯。神经纤维瘤病作为一种疾病，可以有不同的表现，虽然患者都有相似的基因突变，但具体每一个患者的表现类型各不相同，只有合并明显的长节段的星形细胞瘤和长节段的室管膜瘤的患者，才容易发生脊柱侧弯，或者患者合并其它的脊柱先天性发育异常，容易形成脊柱侧弯。而神经纤维瘤病发生的越早，累及的范围越广，发生脊柱侧弯的时间也就越早，可以从儿童时期到成年人不等，还有一些患者并不会发生明显的脊柱侧弯。

神经纤维瘤病1型患者的寿命因人而异。对于重型的患儿，患儿比较小时就可以出现颅内、椎管内等多种神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、错构瘤等一系列肿瘤。部分患儿甚至不能够长到成年就足以危及生命。另外神经纤维瘤病1型，是缓慢进展的一类疾患，到成人甚至中老年才开始发病，属于轻型患者，在后续如果能够得到及时有效的治疗，并且没有出现严重的并发症和后遗症，可以达到和普通人群平均寿命几乎相当的生存期。由此可见，神经纤维瘤病1型属于基因遗传性疾病，虽然发生突变的基因固定，但是每个患儿的表现性有所差异，预期寿命从几年、十几年，到和普通人群相等的平均寿命不同。

脑膜瘤属于一种脑肿瘤，属于脑外的肿瘤，在CT上呈一种等密度或者稍高密度的特征。磁共振是比较常用的一种检查，在幕上区常见，有时在幕下区及其他少见的部位也可以生长。磁共振可以多方位成像，所以能够很好的显示脑膜瘤，在磁共振的影像中脑膜瘤有以下表现： 1、与脑膜相连，往往呈宽基底的相连； 2、脑膜瘤周围能够形成水肿，呈低信号环； 3、一般是比较均匀的强化； 4、如果脑膜瘤比较大，会压迫矢状窦血管，引起水肿。 脑膜瘤的鉴别诊断，在脑内需要和胶质瘤鉴别，在脑室内要和室管膜瘤相鉴别。总体而言，这种疾病非常容易诊断，只有比较少的人容易漏诊。

小脑肿瘤是否可以治愈需小脑肿瘤的性质进行判断，常见分为良性肿瘤、低度的恶性肿瘤及高度的恶性肿瘤，具体如下：1、良性肿瘤：良性肿瘤可以治愈，如较常见的脑膜瘤、血管网织细胞瘤及海绵状血管瘤，此类肿瘤通过手术可完整切除。患者可达到治愈目的，不影响寿命，可长期生存；2、低度的恶性肿瘤：若针对部分低度的恶性脑肿瘤，如先天性细胞瘤或室管膜瘤通过手术可进行相对完整地切除。患者也可达到较长的生存期，如达到5年，甚至10年的有效生存；3、高度的恶性肿瘤：若为高度的恶性肿瘤，如小儿常见的髓母细胞瘤或高级别的胶质瘤，此类肿瘤难以治愈。即便手术进行完整切除，同时术后进行综合性的放疗、化疗，包括生物治疗、免疫治疗及中草药治疗。即使经过此类治疗后，一般患者的生存期也仅可达到1-3年。

脑胶质瘤常见于成人，但是并不代表儿童不会出现。儿童常见胶质瘤包括多形性黄色星形细胞瘤、室管膜瘤、弥漫性中线胶质瘤，目前病因不是完全清楚，但是可以明确的致病因素有以下几点： 1、大剂量电离辐射； 2、遗传性因素，这种遗传性因素并不是每个家庭都具备； 3、恶性肿瘤常见的致病因素，包括亚硝酸盐食物、病毒或者细菌感染。 以上因素都是导致儿童胶质瘤出现的原因。