室管膜瘤

胶质瘤是神经系统肿瘤里最常见、发病率第一的恶性肿瘤，包括很多不同类型，有新型细胞瘤、少突胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、髓母细胞瘤等。大部分胶质瘤位于幕上大脑半球，患者出现头疼、恶心、呕吐等高颅压表现，以及或者肢体瘫痪、语言功能障碍、认知功能障碍、视力减退、局灶功能障碍。 手术切除以后，如果手术效果较好，一般没有明显的功能障碍。如果肿瘤后期出现复发，很多患者再次出现肢体瘫痪、言语不利、视力减退、头疼或者癫痫发作，高度提示肿瘤复发。如果肿瘤位于室管膜瘤或者髓母细胞瘤，经常位于小脑幕下，患者可出现平衡功能障碍、恶心、头晕等颅内压增高症状。

胶质瘤细胞是发生胶质瘤的根源，脑内胶质细胞可以分为星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞和小胶质细胞四类。除了小胶质细胞可以作为脑内免疫细胞之外，其余的三种胶质细胞一旦发生基因突变和不可控制的异常增殖，便可以形成相应名称的胶质瘤，比如星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤。 在疾病早期，胶质瘤没有任何临床表现，随着肿瘤的进一步增加，患者可能会出现颅内压增高，包括头疼、头晕，部分患者可能出现癫痫等症状，当周围脑组织和神经被压时，可能会出现局灶性神经症状，比如视力下降、复视、面瘫、行走不稳和肢体瘫痪等。一旦患者出现上述症状，建议及时去正规医院就诊。

脑胶质瘤是恶性肿瘤的一种类型，又分星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等，再到下面还有更细的分类，总体来讲不同类型的肿瘤的恶性程度也不一样。如星形细胞瘤WHO分级有Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ级的定义是偏良性的肿瘤，Ⅱ-Ⅲ级属于偏恶性的肿瘤，到Ⅳ级属于恶性肿瘤。 小孩子的小脑毛细胞型星形细胞瘤，如果做到手术全切，也可以达到临床完全治愈的标准，可以跟正常小孩一样生存。

室管膜瘤在颅内肿瘤中发生率较低，多见于脑室系统，青少年可发生于大脑半球。手术切除肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，手术切除病变后可根据患者病情辅以放疗。化疗对于室管膜瘤的治疗作用尚不明确，目前无循证医学证据。如果室管膜瘤再次复发，可考虑进行二次手术。

室管膜瘤总体分为一级、二级和三级。一级相当于良性肿瘤，如果完整切除，可以治愈。如果是二级或者是渐变室管膜瘤三级，理论上不能治愈。因为二级和三级肿瘤有复发的几率，随访时间足够长，大部分会复发。随访时间足够长是医学领域的问题，复发率或者死亡率都会用5年来衡量，如5年复发率是多少，5年生存率是多少。二级或者三级室管膜瘤，虽然5年内复发几率不是很高，但是足够长时间，大部分会复发。

室管膜瘤生存率主看术后病理，如果室管膜瘤一级，术中做到全切，那可以达到治愈，达到长期生存。如果室管膜瘤二级或者是三级，术后有会复发。室管膜瘤三级，活2-3年都是相对比较久的。如果是室管膜瘤二级，全切程度比较高或者是手术全切，70%-80%都能活过5年，相对来说生存率比较高。跟其肿瘤相比，比如胶质瘤或者胶质母细胞瘤，胶质母细胞瘤也就是一年或者半年，所以室管膜瘤相对颅内其肿瘤来说，生存率比较高，值得进一步治疗。

室管膜瘤目前属于一种病因尚不十分明确的肿瘤，理论上讲还没有一种妥善的预防措施。近来的研究显示，室管膜瘤与基因突变具有相关性，对于神经肿瘤综合征的患者，特别是Ⅰ型和Ⅱ型神经纤维瘤病的患者，建议在进行怀孕之前，应该找遗传学家进行咨询，来决定是否怀孕，以避免下一代的患儿这种相关肿瘤的发生率。在日常生活方面，并没有特别的能够有效的预防措施。总体来说，室管膜瘤作为一种神经上皮性的肿瘤，如果要提预防措施，重点是需预防头部接受大剂量的放射性照射，以及避免在长时间的暴露于电离辐射、电场环境的情况。除此之外，还有一些研究显示，长时间接触有机溶剂、农药、芳香烃类的化合物，以及长时间食用含有亚硝酸盐的食物和肿瘤的发生有一定关系，在日常生活中也应该尽可能的避免。

室管膜瘤为胶质瘤的一种，儿童与成人不同。儿童室管膜瘤主要集中于后颅凹部位，约占75%，幕上部位儿童室管膜瘤的恶性程度较高，为Ⅲ-Ⅳ级，幕下部位为Ⅱ-Ⅲ级。其生长特点为钻缝，即沿颅内或神经血管的缝隙生长，多导致肿瘤生长巨大；成人室管膜瘤多位于髓内，如颈髓或延髓，偏良性，多数患者切除后不需放化疗即可临床治愈。

脊髓室管膜瘤通常是一种偏良性的肿瘤，偶尔有恶性程度相对高一些的III级脊髓室管膜瘤。中枢神经系统肿瘤按照恶性程度分级，可以分为I级-IV级。I级是一种良性肿瘤，II级和III级属于过渡的低度恶性和中度恶性肿瘤，IV级属于恶性程度最高的肿瘤。大部分的脊髓室管膜瘤属于II级肿瘤，即属于低度恶性或者偏良性的肿瘤，和I级的完全良性肿瘤不太一样。大部分的脊髓室管膜瘤与正常脊髓有一定的边界，富有经验的神经外科医生可以实现肿瘤全切，并且切除之后患者的神经功能障碍有望得到比较理想的恢复。由于脊髓室管膜瘤属于II级，在手术切除之后仍然需要进行，定期的神经系统影像学复查和临床随访，如果发现肿瘤复发则需要考虑再次手术。也有少数的脊髓室管膜瘤，属于间变性的室管膜瘤，该室管膜瘤属于恶性的。因为间变性的室管膜瘤属于III级肿瘤，所以就属于恶性程度相对较高的肿瘤。

室管膜瘤属于颅内较常见的一类肿瘤，通常位于第四脑室，即脑干和小脑间，较少部分可位于侧脑室，主要来源于脑室壁的室管膜细胞。磁共振检查主要表现为边界相对清晰，可由于脑室周边的结构影响，形成边缘不规则的多发结节状占位，部分患者可表现为囊性或囊实性病变。病变通常在T1项上，信号接近于脑实质的信号，即等T1信号，或稍高于脑实质的信号，即高T1信号的病变。T2项通常是高信号的病变，增强扫描后可见肿瘤的实性部分存在比较明显的强化。在进行磁共振增强扫描时，部分患者还可发现脑室系统，甚至在蛛网膜下腔乃至椎管内的系统内，出现多发的结节状强化病灶。此类病灶通常提示室管膜瘤的级别相对比较高，即由于室管膜瘤已发生沿蛛网膜下腔的种植，而形成的蛛网膜下腔多发结节状病灶，此为临床诊断室管膜瘤的重要特征。