室管膜瘤

神经纤维瘤病1型患者的寿命因人而异。对于重型的患儿，患儿比较小时就可以出现颅内、椎管内等多种神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、错构瘤等一系列肿瘤。部分患儿甚至不能够长到成年就足以危及生命。另外神经纤维瘤病1型，是缓慢进展的一类疾患，到成人甚至中老年才开始发病，属于轻型患者，在后续如果能够得到及时有效的治疗，并且没有出现严重的并发症和后遗症，可以达到和普通人群平均寿命几乎相当的生存期。由此可见，神经纤维瘤病1型属于基因遗传性疾病，虽然发生突变的基因固定，但是每个患儿的表现性有所差异，预期寿命从几年、十几年，到和普通人群相等的平均寿命不同。

第四脑室为颅脑内脑室系统一部分，其中充满脑脊液，脑脊液在脑室系统内循环流动，如果阻塞会引起脑积水。第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室或由邻近组织长入第四脑室肿瘤，会产生颈枕部不适或头痛、头晕、行走不稳、视力下降及脑积水等症状，大多需要手术治疗，否则肿瘤不断生长最终会导致患者死亡。良性肿瘤手术全切后可以获得治愈，恶性肿瘤手术后需要进行放疗、化疗等。 第四脑室肿瘤类型多种多样，良性包括血管母细胞瘤、表皮样囊肿、海绵状血管瘤、毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等，恶性包括髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤等。如果出现行走不稳、头痛、恶心、呕吐等症状，应该及时到正规医疗机构进行诊治，经过颅脑CT或磁共振可以确诊，确诊后应该选择及早治疗。治疗过程中放松心态，保持乐观心情，配合治疗。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。

脑胶质瘤常见于成人，但是并不代表儿童不会出现。儿童常见胶质瘤包括多形性黄色星形细胞瘤、室管膜瘤、弥漫性中线胶质瘤，目前病因不是完全清楚，但是可以明确的致病因素有以下几点： 1、大剂量电离辐射； 2、遗传性因素，这种遗传性因素并不是每个家庭都具备； 3、恶性肿瘤常见的致病因素，包括亚硝酸盐食物、病毒或者细菌感染。 以上因素都是导致儿童胶质瘤出现的原因。

胶质瘤细胞是发生胶质瘤的根源，脑内胶质细胞可以分为星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞和小胶质细胞四类。除了小胶质细胞可以作为脑内免疫细胞之外，其余的三种胶质细胞一旦发生基因突变和不可控制的异常增殖，便可以形成相应名称的胶质瘤，比如星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤。 在疾病早期，胶质瘤没有任何临床表现，随着肿瘤的进一步增加，患者可能会出现颅内压增高，包括头疼、头晕，部分患者可能出现癫痫等症状，当周围脑组织和神经被压时，可能会出现局灶性神经症状，比如视力下降、复视、面瘫、行走不稳和肢体瘫痪等。一旦患者出现上述症状，建议及时去正规医院就诊。

神经胶质瘤也称胶质细胞瘤，常发生于脑、脊髓等中枢神经系统，大约占颅内肿瘤一半。广义上所有神经上皮来源肿瘤均称胶质瘤，狭义上指各种胶质细胞肿瘤，颅内除神经细胞，另外即胶质细胞，主要起到对神经细胞支持营养作用，而胶质细胞发生的肿瘤称为胶质细胞瘤。 根据世界卫生组织1999年的分类，分为星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤以及来源不明的神经上皮肿瘤。根据恶性程度不同，WHO还分为四级，其中Ⅰ级和Ⅱ级相对偏良性，Ⅲ级和Ⅳ级恶性度较高。根据分级不同，治疗方法不同，预后不同，Ⅰ级、Ⅱ级预后相对较好，5-10年生存率较高。但如果为Ⅲ级、Ⅳ级胶质瘤，则5年、10年生存率都较低。

脑胶质瘤是恶性肿瘤的一种类型，又分星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等，再到下面还有更细的分类，总体来讲不同类型的肿瘤的恶性程度也不一样。如星形细胞瘤WHO分级有Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ级的定义是偏良性的肿瘤，Ⅱ-Ⅲ级属于偏恶性的肿瘤，到Ⅳ级属于恶性肿瘤。 小孩子的小脑毛细胞型星形细胞瘤，如果做到手术全切，也可以达到临床完全治愈的标准，可以跟正常小孩一样生存。

室管膜瘤在颅内肿瘤中发生率较低，多见于脑室系统，青少年可发生于大脑半球。手术切除肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，手术切除病变后可根据患者病情辅以放疗。化疗对于室管膜瘤的治疗作用尚不明确，目前无循证医学证据。如果室管膜瘤再次复发，可考虑进行二次手术。

室管膜瘤总体分为一级、二级和三级。一级相当于良性肿瘤，如果完整切除，可以治愈。如果是二级或者是渐变室管膜瘤三级，理论上不能治愈。因为二级和三级肿瘤有复发的几率，随访时间足够长，大部分会复发。随访时间足够长是医学领域的问题，复发率或者死亡率都会用5年来衡量，如5年复发率是多少，5年生存率是多少。二级或者三级室管膜瘤，虽然5年内复发几率不是很高，但是足够长时间，大部分会复发。

室管膜瘤生存率主看术后病理，如果室管膜瘤一级，术中做到全切，那可以达到治愈，达到长期生存。如果室管膜瘤二级或者是三级，术后有会复发。室管膜瘤三级，活2-3年都是相对比较久的。如果是室管膜瘤二级，全切程度比较高或者是手术全切，70%-80%都能活过5年，相对来说生存率比较高。跟其肿瘤相比，比如胶质瘤或者胶质母细胞瘤，胶质母细胞瘤也就是一年或者半年，所以室管膜瘤相对颅内其肿瘤来说，生存率比较高，值得进一步治疗。