多指畸形

手足部的先天畸形，分型一般都是按照两类分型，一类基因学分型，还有一类正常的手术过程当中形态学分型。如果是基因型分型，需要查基因，查导致多指的基因，目前了解了不是特别明确，部分基因了解的比较明确，但并不是所有。现在更多是用形态学和X线片分型。多指畸形一般分轴前型和轴后型和中央型，大拇指这一侧如果多长一个指头，就叫轴前型。轴后型就是小拇指这一侧多长了一个指头，如果中间二、三、四指多长一个指头，就叫中央型。总体多指畸形分基因型分型和形态学分型，基因型分型比较复杂，涉及到各个方面，而且现在也还没有完全了解清楚。

多指畸形不仅仅要切除多余的手指，重要的是要重塑骨关节发育的生物学力线，重建手指的对掌、伸屈功能，就需要专业的手术设计和术后康复，所有患者术前必须进行详细的专科检查和X线片的评估。医生会根据患儿的年龄、多指分类以及畸形的严重程度，制定个性化的手术方案，包括单纯多指切除、各种皮瓣成形术、肌腱移位移植、韧带重建、关节囊修复以及截骨矫形等矫形手术。根据不同的手术方式及患者的具体情况，手术的花费也会有差别。就目前的收费情况，一般来说，在三级甲等医院大概在5000-10000元左右，一般不会超过10000元。

多指畸形最佳的手术治疗时机是越早越好。一般出生以后即可手术。但是，随着医学的发展，还有育儿学专家相互博弈，因为幼儿很小的时候，无法耐受麻醉。所以，经临床多年的实践后，发现多指畸形既能做手术，同时麻醉风险基本上能达到最小的，是1周岁以后。1-1.5周岁之间做手术，切除多指畸形是最佳的手术时机，同时1岁以后，病人对麻醉的耐受也能达到很好的对抗，麻醉的风险也是最小的。

多指切除手术后需要注意两方面： 1、手术刀口的创面需要注意，要保持手术切口的清洁和干燥，定期换药，择期拆线，小孩的多指畸形手术以后，需要1-2周的时间进行拆线； 2、需要手部进行简单、临时且坚强的固定，要求石膏固定，保证小孩平常在吃饭、睡觉或者活动过程中，不能影响到做手术的手。因为有多指畸形切除后，还要同时进行矫形手术，需要穿钢针或者进行骨折矫形的手术，手术以后，需要钢针固定。为防止小孩在平常哭闹或者玩耍的过程中，把钢针再次带出，可以进行打石膏或者支具固定。

多指畸形X表现一般可以分为三种： 1、软组织多指：软组织多指一般是指软组织赘生，没有骨、肌腱等组织。比如说软组织多指在X表现没有骨骼的； 2、单纯多指：单纯多指一般是指多指中含指骨、肌腱和血管神经束，与正常手指相连，是功能缺陷手指。单纯多指手指是不能活动的，是配指，一点功能都没有； 3、复合性多指：复合性多指是指多指为真正重复，不仅含有指骨、肌腱，而且还包括掌骨孪生等。复合性多指特别是赘生以后可以分多种，比如说每个手指都有那个赘生，然后形成赘生手。

一般对复杂性多指手术以前认为在学龄前4-6岁是大多数手术的最佳时机，此期患儿能合作，解剖结构也比较清晰，还能防止患儿心理变态。但在欧美及日本目前则认为对畸形的矫正越早越好，约在出生后6个月开始。在出生后6个月到3岁期间，是建立手基本功能的时期，在这个时期完成手术，可望得到完善的功能。目前手术显微镜在临床上的应用可减少对组织的损伤，故手术时间可提前。对简单型多指出生后6个月手术较好，对有严重畸形组织缺损的复杂多指，在1岁后进行多指切除、组织移植、移位功能重建等手术，并应定期复查，直至发育停止期。

多指畸形比较好理解，就是手指多出来一个。对亚洲人来说，主要是多出一个拇指来，在西方比较常见的是在小指这边多出一个手指来，当然有的时候脚趾也会出现多指的情况，多指畸形非常复杂。以前用Wassel分类，至少可以分为7种不同的类型，其中不同类型又有很多的变异，随着畸形率的增加，发现了很多畸形，甚至已经不能用这7种分类来概括了。所以说用一句话概括就是多指畸形是多种多样的，没有一种多指畸形是相同的或重复的，它有不同的特点。总体来说多指畸形的手术原则如下： 1、需切除一根多指，由于多指对外形和心理均有影响，要确保判断出哪一根是主要手指，哪一根是次要手指，从而保留或去掉一根，这是最主要的原则，但是同时需要兼顾保留下的拇指的功能和外形，所以需要对保留的手指的外形进行改观，功能进行重建。最复杂的是多指畸形的两个手指是相似的，很难从外形和检查上判断主次，这就需要进行重建，也就是把两个相似的拇指合并成一个比它外形和功能都要好的一个手指，这就需要使用重建技术。所以概括说，多指畸形主要的治疗原则是判断主要手指，去除次要手指或重建比较好的手指； 2、手术需确保其活动性好，确保外形美观，这样对可以满足儿童成长的需要，不留下很大的遗憾和并发症。

先天性多指和并指畸形的原致病因是很多患儿家长关心和希望知道的问题。之所以称为先天性，是因为出生的时候就发现了这种情况，它不是后天引起来的。该病的致病原因非常复杂，具体机制尚不清楚，尽管科学家、医学家、基础实验研究人员和从事发育胚胎研究的科学家做了很多试验，仍然没有弄清楚具体的发病原因，但是可以肯定的是手足先天性畸形的发病是由多种因素引起来的，具体包括： 1、遗传因素，家族中有多指畸形的情况，后代发生多指畸形的发病率会增加； 2、无遗传因素的家庭出现手足先天性畸形可能是由于后天环境因素影响所致，包括药物、食物、空气、水。当然随着居住环境污染的增加，尤其是怀孕的母亲在头3个月内接触到一些污染物会导致畸形发病率增高； 3、由于西方一些致畸药物的发现，部分患儿母亲在怀孕头3个月内误服了这些致畸药物，导致了某些畸形发病率的增加，其实很多母亲追溯在怀孕期，是不清楚用了哪些药物，也不是很清楚接触了哪些容易导致畸形的因素。 总体来说，临床建议孕妇在怀孕的前3个月内要特别注意，尽量的少用一些药物，尽量少接触一些辐射性高的仪器或设备，这样可以尽量减少畸形发病率。

很多家长发现患儿多指畸形以后，心情非常迫切，想很快进行多指手术让其尽快恢复正常，这个心情可以理解。但是要考虑到多指畸形手术，是有一定风险的，这个风险主要是来源于麻醉。 多指畸形往往是在刚刚出生或儿童期发现，儿童处在发育期，内脏也处在发育期，这个时候对于麻醉的风险的承受力比成人要弱，所以手术首先要考虑麻醉风险，一般来说，3-6个月患儿的身体发育增强以后，对麻醉风险的抵抗力增强，1岁以后增强会更好。所以手术的风险很大一部分是麻醉的风险，我们一般要尽量把麻醉风险降低到最小，同时尽早的完成手术。 所以一般建议没有严重影响手的使用的情况下，3个月之内不着急做手术，一般在3-6个月或6个月以上，等患儿全身情况比较稳定以后，再做手术，这样麻醉风险会大大下降，手术的风险同时也大大下降。

多指分为七型，Ⅰ型是末节部分多指，Ⅱ型是末节全部多指，Ⅲ型近节部分多指，Ⅳ型近节全部多指，Ⅴ型是掌骨部分多指，Ⅵ型掌骨全部多指，Ⅶ型指骨全部多指。Ⅰ型、Ⅱ型的拇指多指，手术步骤如下：采用中心两侧楔形切除，即在多指中心的指甲、指腹、指骨做楔形切除后，将指骨软组织及指甲并拢为一指。如果两指中的一指指甲较大，切除小指甲的多指，保留外侧软组织的修复和保留拇指的侧面，如指骨有偏位可行楔形切骨术加以矫正。Ⅲ型、Ⅳ型的多指需注意以下几点：手术矫正年龄多在3岁以上，太早矫正可因破坏骨骺引起偏位，影响关节的活动、外侧不稳定及指端细小等。手术操作要注意以下几点：分别切开皮肤皮下及切除多余的骨骼，保留侧副韧带、肌腱及部分皮肤组织，利用保留的侧副韧带和肌腱修复、稳定关节，预防其后的偏位，皮肤切口尽量设计在背侧面，术后用克氏针固定6-8周。