多指畸形

目前临床常按手指关节平面对多指畸形进行分类，方法较为简单，具体如下： 1、Ⅰ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面一缘； 2、Ⅱ型多指：畸形位于第一掌骨远端指间关节平面； 3、Ⅲ型多指：畸形位于第一掌骨近端指间关节平面； 4、Ⅳ型多指：畸形位于掌指关节平面； 5、Ⅴ型多指：手掌关节平面出现多指； 6、Ⅵ型多指：腕掌关节平面出现多指； 7、Ⅶ型多指：均表现为三节拇。

多指X线表现很典型，拍片出来明显多一个手指，包括整个指裂的出现，从体检外观看就可以明确诊断是否是多指。多指患儿应进行拍片，目的是为了更好的进行手术规划，为手术治疗做准备。术前应进行完善检查，包括心肺方面的基础检查，以及局部机体影像学检查。检查完后根据多指的不同类型进行手术评估，制定手术方案设计，术中才能够更好的按照设计完成整个手术。手术以后根据是否有内固定或者根据需要，做石膏托固定。

每一个准妈妈、准爸爸的愿望都是能够平安生下一个健康健全的宝宝。先天性手指畸形虽然是非常少的一个部分情况，但是由于我国人口基数大，患儿在我国还是比较多见的。先天性手指畸形其中以多指畸形最为常见，其次为并指畸形，俗称六指或者鹅掌畸形。多指畸形是在正常手指以外的手指或手掌上赘生一个或数个手指，是临床上最常见的一种先天性畸形，男性多于女性，右手多于左手，尤其是以长在大拇指旁边最为多见，其次为小指旁边长出，当然也有少部分是从其他手指旁边长出来的。先天性手指畸形它病因非常复杂，治疗要求也是相当的高，早期治疗是先天性手指畸形的重要原则，有利于患儿的身心发育，但具体的手术时间要根据畸形的类型、医疗技术的可行性和安全性来综合考虑。我们应该争取在婴幼儿时期进行手术矫正畸形，这样有利于被矫正手指的发育重建，有利于孩子的身心发育，避免孩子产生自卑心理，同时也能减轻患儿家长的心理负担。

最常见的多指矫形术后畸形包括： 1、多指残留，最轻的仅表现为皮肤软组织的局部臃肿，更多的是多指的骨关节没有切除完全。这种情况很多时候是因为在婴幼儿时期手术，多指有部分骨骼还是软骨，在X线片上无法显影，以及术中关节面与骺板难以分辨，这可能导致软骨切除不彻底。随着孩子生长发育，软骨逐渐骨化，增大，形成了凸起； 2、掌指关节尺偏脱位：外观上拇指根部局部凸起，压迫拇指往食指方向靠拢，使得虎口变小，拇指不能充分外展； 3、指间关节桡偏脱位：表现为拇指指间关节桡侧成角，呈蟹钳样多指畸形，这种畸形是术后最常见的畸形； 4、指甲畸形：做了多指融合术都很容易出现指甲不平整，甚至一半指甲缺失； 5、指间关节僵硬：通常是指间关节的侧偏畸形矫正术后的并发症，手术后指间关节主动、被动，活动都受限； 6、肌腱粘连：是指间关节的侧偏畸形矫正术后常见的并发症。凡是手术中剥离过肌腱的操作或者是长时间固定，都有可能导致肌腱粘连； 7、切口瘢痕：手部一般不是瘢痕疙瘩的好发部位，但极个别患者也可能出现增生性瘢痕，影响外观。我们需要说明的是即使经验丰富的医生，也不能完全杜绝再次发生畸形的可能。软组织多指、单纯性多指，通常术后手指灵活度基本正常，但复杂多指，尤其是蟹钳样多指，在对指间关节侧偏畸形进行矫正后，都可能对指间关节的灵活度产生影响。 其治疗方法如下： 1、对于轻度的畸形复发，应用支具或者小夹板固定，可以达到矫正的作用。多指术后畸形二次矫正的难度通常比较大，可能比第一次手术矫正更加困难。二次手术最好距离第一次手术术后1年，因为第一次手术中产生的皮下组织的瘢痕完全软化，需要足够长的时间，否则皮下组织的瘢痕没有完全软化，手术中解剖结构层次不清，增加手术的难度。二次手术矫正可根据具体的情况进行骨延长、截骨矫形、关节囊成形、肌腱转位修复、关节融合等方式，所有手术术后争取密切随访1年，少数需要随访至骨骼发育成熟的年龄。有的类型的多指畸形，由于骨关节畸形较为严重，二次矫正术后仍存在畸形复发的可能，这就需要术后应用支具和小夹板进行固定； 2、对于特别严重的蟹钳样多指术后畸形的成人患者，有的医生甚至主张将指间关节融合，使其不能活动，以达到完全矫正侧偏畸形的目的。但指间关节的不活动对整个拇指的功能影响不大，术后患者仍然可以进行正常的写字、拿筷子、开车等日常生活。 建议多指畸形的患者应该到正规医院接受手术治疗，这样可以最大程度地减少术后畸形复发的几率。

多指畸形不仅仅要切除多余的手指，重要的是要重塑骨关节发育的生物学力线，重建手指的对掌、伸屈功能，就需要专业的手术设计和术后康复，所有患者术前必须进行详细的专科检查和X线片的评估。医生会根据患儿的年龄、多指分类以及畸形的严重程度，制定个性化的手术方案，包括单纯多指切除、各种皮瓣成形术、肌腱移位移植、韧带重建、关节囊修复以及截骨矫形等矫形手术。根据不同的手术方式及患者的具体情况，手术的花费也会有差别。就目前的收费情况，一般来说，在三级甲等医院大概在5000-10000元左右，一般不会超过10000元。

多指手术分为两种： 1、比较简单的多指手术，是简单的赘生指切除，把副指切除，恢复快，2周时间拆线，1个月以后主指就能恢复到和正常手指相同； 2、较复杂的多指手术，不光采用赘生指切除，同时还要做主指的修复工作。主指的修复工作是矫形手术，伴随着指骨的人为的骨折以后做的矫形，同时再用钢针进行固定，辅助石膏进行外固定。恢复时间比较长，是人为的骨折，需要的时间和新鲜骨折需要的时间相同。小孩骨折愈合快，1-2个月能达到骨折愈合。骨折愈合后，再通过康复训练，手指的功能恢复，比较复杂的多指畸形切除手术后需要3-6个月的时间。

为了方便临床诊断和治疗，把拇指多指畸形进行Wassel分型，一般分为四种类型： 1、远节型：分叉是在远指关节； 2、近节型：分叉是在近指关节； 3、掌骨型：分叉在掌骨； 4、三指节型。 远节型又分为分叉型和成对型，近节型也分为分叉型和成对型。远节型和近节型的区别在分叉的部位，一个在远指关节，一个在近指关节。掌骨型也分为分叉型和成对型，分叉位置在掌骨就有了拇指畸形了。三指节型是拇指有三个指节，另一个拇指只有两个指节。这就是最常见的拇指Wassel分型，这种分型对指导、治疗各方面都很有意义。

先天性多指和并指畸形的原致病因是很多患儿家长关心和希望知道的问题。之所以称为先天性，是因为出生的时候就发现了这种情况，它不是后天引起来的。该病的致病原因非常复杂，具体机制尚不清楚，尽管科学家、医学家、基础实验研究人员和从事发育胚胎研究的科学家做了很多试验，仍然没有弄清楚具体的发病原因，但是可以肯定的是手足先天性畸形的发病是由多种因素引起来的，具体包括： 1、遗传因素，家族中有多指畸形的情况，后代发生多指畸形的发病率会增加； 2、无遗传因素的家庭出现手足先天性畸形可能是由于后天环境因素影响所致，包括药物、食物、空气、水。当然随着居住环境污染的增加，尤其是怀孕的母亲在头3个月内接触到一些污染物会导致畸形发病率增高； 3、由于西方一些致畸药物的发现，部分患儿母亲在怀孕头3个月内误服了这些致畸药物，导致了某些畸形发病率的增加，其实很多母亲追溯在怀孕期，是不清楚用了哪些药物，也不是很清楚接触了哪些容易导致畸形的因素。 总体来说，临床建议孕妇在怀孕的前3个月内要特别注意，尽量的少用一些药物，尽量少接触一些辐射性高的仪器或设备，这样可以尽量减少畸形发病率。

很多家长发现患儿多指畸形以后，心情非常迫切，想很快进行多指手术让其尽快恢复正常，这个心情可以理解。但是要考虑到多指畸形手术，是有一定风险的，这个风险主要是来源于麻醉。 多指畸形往往是在刚刚出生或儿童期发现，儿童处在发育期，内脏也处在发育期，这个时候对于麻醉的风险的承受力比成人要弱，所以手术首先要考虑麻醉风险，一般来说，3-6个月患儿的身体发育增强以后，对麻醉风险的抵抗力增强，1岁以后增强会更好。所以手术的风险很大一部分是麻醉的风险，我们一般要尽量把麻醉风险降低到最小，同时尽早的完成手术。 所以一般建议没有严重影响手的使用的情况下，3个月之内不着急做手术，一般在3-6个月或6个月以上，等患儿全身情况比较稳定以后，再做手术，这样麻醉风险会大大下降，手术的风险同时也大大下降。

多指畸形说起来很简单，就把多余的手指切掉，就完事了，真的是这样吗？有一些简单的的确是这样。不过从医学的角度来说，还考虑到手部的功能。手指长出来，往这边长，剩下的手指肯定往另外一边长，需不需要矫正另外一个手指的畸形呢？这个要根据具体的情况来做处理，有些时候要把多指切除以后，把剩下的正常的手指要做一定的矫形，以最大程度上恢复患者手部的功能。在矫正手部的功能的情况下，要结合考虑它外形方面的美观程度。所以多指畸形，在切除多指的情况下需要考虑结合它美观的程度，还有功能的程度，还有必须考虑到以后生长发育的情况。有些时候不一定完全矫正，随着生长发育，过1年、过2年以后，反而是正常的。比手术自己强硬去矫正，其实是更好的一种情况。