多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤的晚期的界定，实际也是根据ISS分期，一般ISS分期到了Ⅲ期都认为是到晚期。真正骨髓瘤的预后和晚期早期实际上关系并不大。预后主要是根据危险度评估，一般是依靠遗传学FISH检测，一般拥有遗传学即FISH检测里的高危因素，预后相对的不好。多发性骨髓瘤Ⅰ期基本上没有症状，基本上都不会出现在医院当中，来到医院就诊绝大多数都是由于出现比较严重的贫血，出现很明显的骨痛，甚至是骨折、瘫痪在床上才来到医院就诊。 来到医院的病人基本上都是中晚期的病人，但是并不预示着这个病很难治。现在有很多的新药，包括蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂，这些药物都是非化疗的药物，其带来的消化道的不良反应很轻，这两个药的组合疗效非常的理想，对于中晚期的病人，也能在很短的时间里使病人相关的指标不要出现迅速下降。有相关的临床实验结果证实，蛋白酶体抑制剂即硼替佐米联合免疫调节剂的来那度胺以及激素的方案，在初诊的多发性骨髓瘤患者当中的治疗疗效，能够在1个多月使病人的指标下降90%以下。因此即使是多发性骨髓瘤已经达到中晚期，也不用担心没药可治。现在多发性骨髓瘤的整体的治疗疗效还是非常好，比以前有了非常大进步。多数的初治病人都能够有5-10年甚至10年以上的生存。

多发性骨髓瘤会根据这种免疫球蛋白的类型分为IgG、IgA、IgE、IgD等，IgA是其中的一种亚型，这种类型在多发性骨髓瘤中大概占到10%-20%，与经典的多发性骨髓瘤相比，IgA的多发性骨髓瘤更容易有高胆固醇血症以及髓外的病变，预后比经典型IgG型稍差。 多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓内的肿瘤，由于它的恶性浆细胞大量增殖、合成，并且分泌一种免疫球蛋白，这种免疫球蛋白会进一步增生，导致患者出现贫血、肾功能损害、骨质破坏、高钙血症等一系列症状。 但近年随着多发性骨髓瘤的新药、靶向治疗以及干细胞移植等新手段的应用，整体上多发性骨髓瘤的预后得到了明显提高。目前多发性骨髓瘤病人的生存期，经治疗之后平均能达到7-8年。

多发性骨髓瘤最常见临床表现是骨痛，尤其是可出现腰痛、胸痛，部分人会出现四肢痛，甚至痛到无法行走，需要长期卧床。因多发性骨髓瘤引起的骨痛，需积极治疗骨髓瘤，可选择化疗以及靶向药物治疗，治疗骨髓瘤让骨髓瘤细胞得到控制，让造血功能恢复。 此外，也可用双膦酸盐治疗骨痛，包括唑来膦酸、帕米膦酸二钠，以及其它膦酸盐类药物。如果是急性骨痛患者，暂时得不到有效治疗，可以使用止痛药，如氯芬待因、吗啡控释片。但本质上治疗多发性骨髓瘤后，骨痛才能长期得到控制。此外，严重腰痛患者可能需长期卧床，要使用胸围或者腰围固定胸腰椎，以免病人出现骨折，引起下肢瘫痪。

多发性骨髓瘤一般不分早期、中期、晚期，因为鉴别相对困难。最常用分期方式是DS分期和ISS分期，都将其分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期，DS分期根据肾功能程度损害，把Ⅲ期又分为A期和B期。目前采用修订版RISS分期。多发性骨髓瘤临床症状具体如下： 1、骨痛、腰背部疼痛，属于患者最常见临床表现，腰背部疼痛前期可能会自行缓解，但随着疾病进展，会出现逐渐加重情况； 2、贫血，患者早期主要表现为乏力，随着疾病发展到后期，会出现心慌、气紧等； 3、肾功能不全，有些病人小便时，尿中泡沫较多，如果发展到晚期，会出现少尿、无尿等临床表现； 4、高钙血症，严重患者会出现意识淡漠、嗜睡等相应临床表现。

多发性骨髓瘤主要诊断依据为骨髓穿刺以及M蛋白的检测。 多发性骨髓瘤的诊断，应该根据临床的表现进行判断。常见的临床表现是骨痛及骨质的损害和破坏，有些患者还会表现为病理性的骨折。此外，部分患者还会出现贫血及肾功能的损害，或者高钙血症、皮肤的淀粉样变以及脏器的异常肿大等并发症。多发性骨髓瘤是单克隆免疫球蛋白增多，需对单克隆免疫球蛋白进行鉴定，然后进行综合的诊断。

多发性骨髓瘤的早期症状如下： 1、骨骼变化：骨骼变化主要是骨痛，但在临床上部分患者并没有骨痛，而仅为骨骼变化；如果进行影像检查会发现有的患者骨骼会出现与其年龄不相符的骨质疏松；或看到有的患者已经出现溶骨性病变； 2、贫血：有的患者已经出现较长时间的贫血，并没有得到关注； 3、肾脏变化：肾功能变化可以表现为蛋白尿，也可以出现血尿，还可以出现肌酐升高。特别是蛋白尿，在早期表现蛋白尿时，甚至部分患者已发展到肾病综合征。对于不明原因的肾病综合征患者或不明原因蛋白尿患者，需想到浆细胞疾病，特别是多发性骨髓瘤的可能。要去相应的科室进行去筛查，特别是去血液科就诊； 4、球蛋白变化：如果球蛋白出现升高或降低，需就诊血液科，通过医生明确是否罹患浆细胞疾病，明确多发性骨髓瘤的可能。

多发性骨髓瘤需进行分层治疗，如果为年轻患者，适合移植治疗。通过化疗将浆细胞比例、肿瘤负荷降低到较低水平，然后进行自体干细胞移植巩固，患者即可获得较好疗效。对于老年和无法接受自体干细胞移植的患者，可给予化疗，通过化疗及联合化疗的诱导治疗，后期再进行维持治疗，可获得较好疗效。 骨髓瘤是血液系统恶性肿瘤，发生率排第2位。诊断包括通过骨穿引流明确体内存在高比例的恶性浆细胞；患者存在临床症状，即贫血、高钙、肾病及骨病等。如果患者体内只有高比例的浆细胞或“M”成分，并没有明确症状，称为冒烟型骨髓瘤。

目前多发性骨髓瘤不可治愈，但多数患者的生存期在不断提升，少部分患者可以生存超过10年以上。对于年轻预后好的患者，经过新药联合自体干细胞移植治疗，中位生存可以到10年。相信在目前基础研究和临床研究推动下，多发性骨髓瘤患者的生存期会越来越长。 多发性骨髓瘤是血液系统恶性肿瘤，排第2位，主要表现是骨头痛、乏力，肾脏改变、肾功能异常。到目前为止在此领域治疗上发生较大变化。在之前治疗药物较少，如马法兰、沙利度胺等，多发性骨髓瘤肿瘤生存期为3-5年。最近几年在多数新药研发的推动下，如硼替佐米、来那度胺、CD38单抗等，多发性骨髓瘤的整体预后已经获得较大改善。

C-反应蛋白是体内急性失效的反应蛋白，升高预示着体内存在多种情况，如下所示： 1、严重感染：特别是细菌感染可以出现C-反应蛋白升高； 2、自身免疫疾病：多数自身基因免疫都可以出现C-反应蛋白的升高； 3、恶性肿瘤：特别是血液系统恶性肿瘤，如多发性骨髓瘤可以出现CRP即C-反应蛋白升高；部分实体肿瘤，转移到骨骼后也可以出现CRP升高。 需结合患者的病史、症状、查体及相应的化验检查进行综合判断，单独CRP判断患者的病因较困难。

多发性骨髓瘤是临床一种血液系统恶性肿瘤，病因到目前为止尚未明确，一般认为其与遗传学异常有关，包括基因异常。另外与药物有关，如患者以前接触化疗药等；环境接触，特别是苯等接触；放射，如辐射等；杀虫剂等，但上述均无较明确研究认证。 多发性骨髓瘤主要表现为贫血、骨头痛、肾脏异常等，对其处理目前采取化疗加自体干细胞移植的方法。以前此病生存期较短，中位生存期只有3年。现阶段在多数新药及联合移植等新治疗手段的推动下，多发性骨髓瘤的总体生存已经获得较大改善。