多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤误诊率非常高，超过50%。大多数骨髓瘤患者初诊科室不在血液科，而在其它科室，如骨科、肾内科、疼痛科、呼吸科。因为骨髓瘤临床表现也是多种多样，如果病人表现为骨痛，可能会就诊于骨科；如果病人表现为肾损害，表现为尿蛋白，可能就会去肾内科；如果病人以疼痛为主，有可能去疼痛科；如果病人表现为感染或肺部感染，有可能就诊于呼吸科或感染科。 病人就诊科室不在血液科，而在其它科室，所以造成多发性骨髓瘤误诊率非常高，因为其它科室对多发性骨髓瘤不是非常熟悉，就有可能造成漏诊或误诊。

多发性骨髓瘤骨髓象特点是骨髓增生活跃，就是骨髓出现异常或者是恶性浆细胞增多，也就是通常说的骨髓瘤细胞，骨髓瘤细胞在骨髓里的比例是＞10%。形态学方面，骨髓瘤细胞是大小、形态不一，成堆出现，细胞质呈不透明，灰蓝色、蓝色或者深蓝色，核内可见核仁1-4个，并可见双核或多核浆细胞。 骨髓里正常粒系、红系、巨核系可以受骨髓瘤细胞比例影响，而造成轻度减少或明显减少。如果患者骨髓瘤细胞比例较高，粒系、红系、巨核系可明显减少；如果患者骨髓瘤细胞比例不高，粒系、红系、巨核系受影响较轻，可轻度减少。另外，还可见到组织细胞造更多成熟的浆细胞，也是可以见到增多的现象。

IgD的骨髓瘤在靶向治疗药物以前的时代，如果不经过治疗，自然病程可能是2-3年左右。目前，经过治疗之后，尽管是看起来预后不太良好的疾病仍然能长期生存，平均生存期能达到7-8年。另外，IgD类型与其它多发性骨髓瘤的亚型相比，更容易发生于年轻人。 多发性骨髓瘤是起源于骨髓的一种恶性血液病，根据它分泌的单克隆免疫球蛋白分成IgG、IgA、IgD、IgE、IgM以及轻链型等类型，不同的类型预后稍有差别，临床特点不同。因为目前多发性骨髓瘤进入了一个新的治疗时代，即靶向药物和造血干细胞移植的时代。因此，这种类型的影响因素对预后的影响越来越弱。

多发性骨髓瘤在早期治疗效果非常好，但是由于部分患者不重视疾病复查和不重视疾病规律治疗，甚至放弃治疗，造成多发性骨髓瘤在治疗以后早期复发。早期复发时可以用早期有效的诱导方案再次用药，针对部分患者放弃规律治疗造成多发性骨髓瘤复发的类型。 多发性骨髓瘤患者中还有高危患者、异常染色体非常多的类型，当异常染色体出现时多发性骨髓瘤疾病进展非常迅速，这类患者也会出现复发，就要寻找新的靶向药物或者新的治疗方案控制疾病进展。多发性骨髓瘤由于疾病恶性程度非常高，造成疾病复发，就可以运用新的靶向药物或者新的治疗方式，甚至是自体高血、干细胞移植或者异基因干细胞移植再次治疗多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤是血液系统恶性肿瘤，主要表现为骨痛、贫血、肾脏病变。其在新药及自体干细胞移植的治疗之下，多数患者预后获得较大提升。但到目前为止，多发性骨髓瘤仍然不可治愈，尽管在临床上也看到这些新的治疗方法出现后，有些患者的生存时间已经超过10年，甚至有的患者达到20年。但到目前为止，多发性骨髓瘤是不可治愈的，多数患者最终会复发。 目前治疗要包括硼替佐米、来那度胺、CD38单抗等，但实际上还有多数新药正在进行Ⅰ期、Ⅱ期甚至Ⅲ期研究。另外还有较重要的CRA-T细胞，在多发性骨髓瘤患者身上可取得较好的疗效，所以不排除未来部分多发骨髓瘤患者会被治愈。

多发性骨髓瘤，根据症状不同，尤其是有无肾功能损害，分为A、B期。而根据体内一种称为β2-微球蛋白的含量不同，又分为三期，即Ⅰ期β2-微球蛋白<3.5mg/L，Ⅱ期在3.5-5.5mg/L之间，Ⅲ期>5.5mg/L。 因为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期不同，所以中位生存期的预期寿命不同。一般Ⅱ期的预期寿命是44个月，但目前也正在改变。有更好的治疗方法之后，患者要有信心，通过规范治疗后预期的生存寿命会越来越长。

免疫球蛋白根据结构不同可分为五类，包括IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。IgG主要具有抗病毒、中和病毒、抗菌及免疫调节作用。其升高见于以下几方面： 1、结缔组织病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等； 2、IgG型多发性骨髓瘤、淋巴瘤； 3、肝脏疾病：慢性病毒活动性肝炎； 4、传染性疾病：结核、麻风、传染性单核细胞增多症。

自体造血干细胞移植就是把自己的干细胞采出来保存，然后经过预处理、强烈化疗，再把保存的干细胞输回病人体内，就叫自体干细胞移植，主要治疗淋巴瘤、多发性骨髓瘤及白血病。 异基因造血干细胞移植主要是把别人的干细胞采出来，分两个完全相合和半相合两部分。采出来以后经过预处理，把自己的造血系统摧毁，然后再把别人的干细胞输入到病人身体里，以恢复造血系统。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。因此WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤，也叫浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或轻链过度生成。极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型多发性骨髓瘤。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害，高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受益，因此容易出现各种细菌性感染。多发性骨髓瘤根据免疫球蛋白分型可以分为八型，I系D型是其中的一种非常少见仅占1.5%。瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病几乎百分之百合并肾功能损害生存期短。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性肿瘤，骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖引起溶骨性的骨骼破坏。骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，导致正常的多株免疫球蛋白合成受抑制，本周蛋白随尿液排出，常常伴有贫血、肾衰竭和骨髓瘤细胞的髓外浸润所导致的各种损害。它的治疗方案首先选用的就是化疗，也就是静脉输注液体进行治疗，咱们现在长期用的就是VAD方案，长春新碱加地塞米松加阿霉素，然后静滴一共4天，每4周重复给药一次。还有一些难治的病例，现在可以用的方案就是万珂和三氧化二砷，也是每4周重复用药一次。再就是有骨质破坏的患者，可以应用唑来膦酸，每月4mg静脉滴注。再有就是自身造血干细胞移植。