多发性硬化

视神经炎病因较多，主要分以下四类： 1、脱髓鞘相关视神经炎，包括多发性硬化症、视神经脊髓炎、脱髓鞘疾病； 2、自身免疫相关视神经炎，如红斑狼疮、白塞氏病等免疫性疾病所导致视的视神经炎； 3、感染相关视神经炎，如乙肝、梅毒、艾滋合并视神经炎； 4、原因不明的视神经炎。

在临床上视神经炎主要分五类，具体如下： 1、特发性视神经炎，此类视神经炎通常病因不明，发病者多为年轻女性，可表现为突然视物模糊，或者小孩出现特发性视神经炎； 2、多发性硬化性视神经炎，即患者除眼睛有病外，还可伴脑部多发性硬化，即颅脑和眼患病； 3、脊髓相关性视神经炎，指视神经发炎同时可伴整个脊髓发炎症状，此种患者可能除眼睛看不见，还会出现四肢麻木，甚至偏瘫； 4、免疫相关性视神经炎，即有关节炎、红斑狼疮等风湿性免疫性疾病患者，同时发生视神经炎； 5、感染相关性视神经炎，主要由细菌、真菌、病毒发炎引起视神经发炎。 治疗时主要需要针对不同病因进行抗感染、营养神经治疗。

视神经炎最常见的症状就是视力下降、视野缺损，色觉变差，有时候会出现红绿色盲等，后遗症主要依据其是否合并其他疾病。视功能的后遗症包括视力、视野、色觉等。此外还有部分肢体症状，如视神经炎合并视神经脊髓炎或者多发性硬化时，此类患者可能会出现肢体的感觉障碍或者是运动障碍。如果合并其他免疫相关的疾病，也会有相关疾病所带来的部分后遗症。这些后遗症在治疗的时候，有的可以通过前期的治疗进行预防，也有部分比较重的病人预防起来较难，这种后遗症可能需要眼科与相关科室联合治疗。

球后视神经炎包括感染性视神经炎和非感染性视神经炎，非感染性视神经炎可进一步分为脱髓鞘相关的、免疫相关的，还有不便归类的视神经炎。其分类标准即是根据病因制定的。尤其是脱髓鞘相关的视神经炎的病因，该病与神经的退行性及脱髓鞘病变有关，临床最常见的多发性硬化症，还有视神经脊髓炎相关的病变，青年女性发病比较多。其他如免疫相关的视神经炎可能与干燥综合征、红斑狼疮等免疫相关的疾病有一定关系。感染性的这一类病变并不太多，有可能与鼻窦炎相关，或者与脑脊髓膜炎相关等。

球后视神经炎的严重程度，主要取决于它对视功能的损害程度。视神经炎造成失明，则就说明很严重。如果是视野缺损，还存留一点点视力，但他周边的视野，即余光完全没有，像戴了望远镜一样，只能看见中间一点点，周边都看不见，这也很严重。还有一部分病人，其严重程度与所从事的职业有关。比如司机，若是视力、视野、色觉任何地方出现问题，都无法开车，对他来讲则非常严重。对于一些老年人，视力轻微的下降，可能就不太严重。因此，不同的人群对严重程度的标准不同，其中最严重的情况就是失明。或者它合并其他的疾病如多发性硬化、造成红斑狼疮等，可能造成视神经、脊髓的问题，造成一些肢体障碍，从而对患者的生活造成很大的影响，这时候就比较严重。

特发性脱髓鞘性视神经炎是欧美国家最常见的一种视神经炎，大概要占到一半以上，在这些病人中有1/2-1/3的病人最终会发展成为多发性硬化，即神经系统的一种脱髓鞘疾病。如果这样的病人进行头颅核磁检查的时候，发现在脑白质中有脱髓鞘病灶的病人，发展为多发性硬化的比例相对来说会更高。我们国家虽然没有大样本的流行病学的资料，但是目前资料显示，多发性硬化相关性的视神经炎，即特发性脱髓鞘性的视神经炎在我们国家相对比例要偏低，比欧美国家明显要低，这样的病人在临床上主要表现为视力下降、色觉异常和视野缺损。特发性脱髓鞘性的视神经炎可以见于任何年龄，20-50岁之间的病人更常见，并且女性相对占的比例高一些，男女的患病比例大概是1:3左右。这样的病人在起病之前可能会有上呼吸道感染、消化道疾病或者精神打击、精神紧张或者工作繁忙等等一些前驱因素，在发病的时候有的病人可以有眼球的转动疼痛，也有的病人会伴随一些极轻微的全身症状。对于这样的病人我们在临床诊断的时候主要关注下面的几点： 1、病人单眼发病比较多见，视力是急性或者亚急性视力下降的过程，视力可以在几天或者几个小时之内从正常视力降到完全无光感。也有一些病人还会保持一定的视力甚至视力完全正常，但是存在视野缺损。这样的病人视野缺损往往是以中心暗点或者旁中心暗点比较多见； 2、部分病人会有眼球转动疼痛的感觉，电生理检查往往会提示神经传导功能异常。对于这样视神经炎的病人，应该注意排除其它的眼部疾病，或者其它的全身疾病在眼部的特殊表现。 特发性脱髓鞘性视神经炎一般在临床上视力的预后比较好，有一定的自限性，病人可能在视力下降以后3-5周开始出现视力恢复，80%-90%的病人视力都会恢复到0.5以上。但是部分病人会存在复发的问题，像多发性硬化一样，并且这种复发有可能还在原来发病的眼上，也有可能会发生在另外一只眼，甚至双眼发生，更符合多发性硬化所谓的空间多灶、时间多发的特征。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
关于多发性硬化的治疗药物，急性期的有激素、免疫球蛋白。缓解期治疗的药物有β干扰素、芬戈莫德，还有新的生物制剂。除了芬戈莫德是口服的之外，其它的都是需要静脉用的。国内除了利妥昔单抗，其它的药物均没有办法获得。剩下的一些多发性硬化的口服药物，主要是对症治疗的药物，比如改善痉挛状态的有巴氯芬、加巴喷丁等来缓解疼痛痉挛。缓解痛性痉挛的药物，像卡马西平等。还有改善抑郁的，如文拉法辛、阿米替林等，改善疲劳症状的有金刚烷胺。多发性硬化的药物的使用，有些患者由于长期生病之后，开始发现一些症状之后就自己买药在家里使用，这种情况是不推荐的，建议患者在出现症状之后及时的到正规医院就诊治疗，在医生的指导下用药。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化症是免疫异常所引起的自身性免疫性疾病，主要是细胞免疫参与其中，目前病因尚不完全清楚，考虑免疫是最主要的因素。患者可能有病毒感染史，病毒侵入体内，体内产生抗体，由于病毒的某些成分和自身神经成分相似，因此产生的抗体可能错误的攻击自身神经系统，造成神经脱髓鞘而引发疾病。部分研究还显示多发性硬化症的发病可能有遗传因素，多发性硬化症有遗传倾向性，是多基因遗传，父母患多发性硬化症，子女患病概率要比一般人群高。此外，环境因素也比较重要，研究显示寒冷地区的人群发病率相对比较高。总之，多发性硬化症的病因目前尚不完全清楚，但考虑主要是免疫异常所引起的。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化是一种中枢神经系统白质炎性脱髓鞘的自身免疫性疾病。近80%的患者是复发缓解型的，也就是说反复发作，因此，经典的多发性硬化患者很难自愈，绝大部分患者要经过免疫相关的治疗。但是如果针对多发性硬化患者的某一次的发作，患者发作临床症状比较轻微，只是轻微的、具体的麻木或者轻微的无力，也可以不采用常规的大剂量激素的冲击治疗，使用一些非特异性的，比如营养神经的一些治疗，患者有可能也会自愈。但是针对多发性硬化整个病程来说，自愈的可能性是非常小的。因此，对于多发性硬化患者最主要的是预防，尽量避免劳累，避免发烧感冒，避免诱发多发性硬化复发的一些因素是比较重要的。如果多发性硬化复发，应该及时到医院去就诊，让医生来判断或者采取相应的临床治疗的措施，这是比较稳妥的。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
多发性硬化是累及中枢神经系统及视神经、颅脑和脊髓，反复发作的疾病，是中枢神经系统脱髓鞘疾病的主要类型，是有细胞介导免疫的自身免疫性疾病。自身免疫系统攻击了视神经、颅脑、脊髓后造成的相应部位神经纤维周围的髓鞘破坏而出现相应的症状，损害出现在单侧或双侧的视神经、大脑、小脑、脑干和脊髓出现单个或多个的病灶。时间的多发和空间的多发就是本病的特点。