地中海贫血

红细胞压积偏低，临床上主要表现为贫血，贫血需要进行治疗。 贫血首先应明确病因，常见缺铁性贫血，但不建议患者自行购买补血保健品及药物。引起贫血的病因较多，如地中海贫血，患者本身铁含量足够。如未经检查自行补充铁剂，可能导致体内铁含量增高，反而对患者造成危害。 红细胞压积低本质为贫血，因此需要治疗，但一定要到血液专科找专业医生进行治疗。

小细胞低色素性贫血包括缺铁性贫血、地中海贫血、慢性病性贫血，以及少见铁幼粒细胞性贫血，根据病因进行治疗，主要内容如下： 1、缺铁性贫血：需要补铁治疗，包括口服药物以及针剂，如果患者消化道吸收欠佳，可通过静脉给予补铁，抗贫血治疗尽量通过口服。此疾病根治需明确病因并去除病因，缺铁性贫血可治愈；2、地中海贫血：分静止型、标准型、中间型、重型，不同类型治疗有所不同。如果是静止型或标准型，无需治疗。对于中间型，若患者能耐受不影响人体生长发育，则可以观察，受到感染、药物影响后，可能血红蛋白偏低，可适当输注红细胞改善贫血。如果是重型地贫，需间断输注红细胞改善贫血，还需进行去铁治疗，并通过移植、基因等手段治疗；3、慢性病性贫血：需要明确导致贫血的疾病，并控制疾病，可适当注射促红细胞生成素改善贫血。

遗传性血色病是不能治愈的，患者的预后取决于能否早期诊断以及是否进行及时、合适的治疗，如果患者在年轻的时候早期发现、早期诊断，并进行及时的治疗，长期生存率可以高达70%左右，但是不能治愈。对于部分继发性铁过载患者，如由地中海贫血、再生障碍性贫血或者白血病、反复输血引起的血色病患者，通过治疗原发病，原发病治好、减少输血以后，结合去铁治疗，如使用去铁胺、地拉罗司等药物进行治疗以后，这一部分患者可以达到治愈。

平均血红蛋白浓度是指的每一个红细胞里的血红蛋白浓度，由血红蛋白还有红细胞数量以及红细胞体积换算出来的。实际上如果MCHC偏低，往往表示每一个红细胞血红蛋白含量下降，也就是低色素性的贫血，最常见的原因就是缺铁，除了缺铁之外，还有慢性病贫血，地中海贫血以及铁粒幼细胞性贫血，也可以出现低色素性贫血。如果MCHC偏低，要综合红细胞计数，血红蛋白含量MCV、MCH来综合判断，并且进一步包括缺铁这四个疾病之间进行鉴别，进一步鉴别最常用的手段就是查血里的铁蛋白，血清铁含量。

溶血症就是指红细胞在机体内发生了溶解、破坏，一般的溶血症分成两大类，一大类是先天性溶血性贫血，另外一种是后天性溶血性贫血。后天性的溶血性贫血大多数是因为感染的因素、血型不合的因素或其它的一些因素造成红细胞破坏；先天性的溶血性贫血主要是和遗传因素相关，在临床上经常可以看到，因为血红蛋白的异常如地中海贫血，酶的缺陷如蚕豆病，细胞形态异常就是指经常听到的球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症，这三大类都归纳于先天性溶血性贫血。溶血性贫血的处理是针对病因的处理，后天性的往往因为免疫因素引起的比较多一点，所以一般以激素药物治疗为主，但是先天性的溶血性贫血到目前为止还没有一个很好的治疗方法，有些地中海贫血可以采用移植的方式，球形细胞增多症可以采取脾脏切除的方法，这是目前能做到的，但是这些处理，特别是对先天性溶血性贫血，没有解决根本的问题。

溶血性贫血患者能否生孩子，需看溶血性贫血的原因。如果是自身免疫性溶血性贫血，对男性影响较小。若为女性必须要控制病情，待病情稳定后，在医生指导下，可以怀孕生孩子。而遗传病引起的溶血性贫血，如地中海贫血，因为有遗传的可能性，所以不建议重度的地中海贫血患者生孩子。 若地中海贫血的患者怀孕，需明确孕妇和丈夫的染色体核型，如果为重度的地中海贫血，要进行产前检查。而后进行胎儿羊水DNA检测，看是否携带重度地中海贫血基因。如果携带重度贫血基因，不建议生育，因为会影响胎儿，甚至重度贫血会影响幼儿的发育。

婴儿溶血性贫血是很广泛的概念，包括多种疾病，不同的疾病治疗及预后不同，具体如下： 1、最常见的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症，通常表现为蚕豆病。这类溶血性贫血通常由相关的药物或者进食蚕豆以及蚕豆制品后诱发，脱离诱发因素后，溶血很快停止，严重患者需要输血治疗，但治疗效果良好，不影响生活质量和预期寿命； 2、地中海贫血也为常见的溶血性贫血之一，轻型不需要治疗，不会产生影响。但是中型地中海贫血需要定期输血和排铁治疗，甚至需要通过造血干细胞移植达到根治的目标； 3、自身免疫性溶血性贫血通常给予泼尼松或者静脉丙球治疗，部分孩子的治疗效果不佳，可以给予血浆置换、利妥昔单抗等治疗； 4、严重的遗传性球形红细胞增多症患者，需要进行脾切除手术减轻贫血； 5、还有比较少见的丙酮酸激酶缺乏症等，需要造血干细胞移植才能治愈。 所以婴儿发生溶血性贫血，首先需要查明病因，才能制定合适的治疗方案。

平均红细胞血红蛋白浓度是血常规检查中重要的指标。一般要与血红蛋白定量、平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量联合参考。如果出现血红蛋白降低、平均红细胞体积降低、平均红细胞血红蛋白浓度和含量的降低，这种贫血就是小细胞低色素性贫血，临床上常见缺铁性贫血。缺铁性贫血在整个贫血中占到90%，而地中海贫血，同样也是小细胞低色素性贫血。地中海贫血在北方的个别病人中散发出现。 临床上出现贫血症状之前，平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白浓度、平均红细胞血红蛋白含量就会出现降低。所以可以用平均红细胞血红蛋白浓度降低，作为缺铁性贫血的预警标志。

地中海贫血实际上是一种遗传性疾病，又叫海洋性贫血，是因为血红蛋白中主要的珠蛋白链的合成异常，导致血红蛋白合成的障碍，患者会出现严重的贫血。根据基因的表达的情况以及父母的基因的携带的情况，分成不同类型，比如β型和α型，也会根据基因的纯合程度的不同表现，分成重型和轻型。重型的患者可能在婴幼儿就发病，而且会伴有特殊的面容，以及生长发育的问题，会表现为重度贫血，导致婴幼儿从很小的时候就要接受输血的治疗。随着输血的增加，会导致铁过载或者含铁血红素沉积，影响造血功能的种种表现，会严重影响婴幼儿的寿命和生活质量。 对于轻型的地中海贫血的患者，往往到成年以后才发现，不影响其生长发育以及生活质量。对于地中海贫血重型患者，现在也没有特别有效的药物治疗，在过去主要根据支持治疗，间断输血，保证患者贫血能改善。但是现在对于重型患者开始提倡早期做异基因造血干细胞移植，能够彻底的根治疾病。

溶血性黄疸的治疗方法如下： 1、针对病因治疗：如果是疟疾引起的红细胞破坏，需要针对疟疾治疗；如果是G-6-PD缺乏的患者，要积极的寻找诱发的原因；若为药物或蚕豆诱发，需及时的停止食用蚕豆或氧化性的药物，也可以很快的达到缓解；如果存在自身免疫性的溶血性贫血，应该使用糖皮质激素、血浆置换等；对于遗传性球形红细胞增多症和某些地中海贫血，可以进行及时的输血治疗，或者进行切皮；对于药物治疗无效的自身免疫性贫血的患者，也可以进行切皮； 2、对症治疗：比如退黄治疗，主要包括光照治疗、换血疗法、药物治疗。光照治疗主要是让宝宝躺在光疗箱内，将双眼、会阴和肛周遮蔽，其余部分暴露在外，采用单面光或双面的蓝光持续进行照射24-48小时，一般不超过4天，直到胆红素下降到7mg/dl以下就可以停止治疗。换血对医疗技术要求比较高，并不是每一个黄疸的患者都适合进行换血，而且这种疗法也可以产生一些不良的反应，一定要在医生的指导和建议下进行，并且在三级以上的医疗机构开展和实施。一些药物也可以退黄，比如苯巴比妥和地塞米松可以进行肝酶的诱导，可以促进胆红素的排出，但是一定要在医生的嘱托下进行服用。