嗜铬细胞瘤

由于嗜铬细胞瘤术中会产生大量儿茶酚胺，收缩血管，血压骤升导致血管破裂，所以膀胱嗜铬细胞瘤诊断明确以后，术前先行扩容、降血压、降心率治疗，以降低手术风险。膀胱嗜铬细胞瘤手术一般为部分切除，即将患嗜铬细胞瘤的膀胱组织切除。手术方式除开腹手术外，可腹腔镜或机器人微创处理，创伤较小，恢复较快；经尿道切除肿瘤，效果相对较差。

肾上腺腺瘤是常见的内分泌系统肿瘤，多数情况下为良性肿瘤，仅有极少数类型是恶性肿瘤，或者具有典型的恶性潜能。肾上腺腺瘤在临床病理类型上，分为以下五种类型：1、醛固酮腺瘤：此瘤是肾上腺皮质球状态细胞增殖形成的腺瘤，是典型的良性病变；2、库欣瘤：此瘤是肾上腺皮质束状带细胞增殖形成的腺瘤，其临床表现称为库欣综合征；3、性激素瘤：此瘤是肾上腺皮质网状带细胞增殖形成的腺瘤，这种腺瘤主要以异常分泌过多雄激素最为常见，并具有一定的恶性潜能；4、嗜铬细胞瘤：此瘤是肾上腺髓质细胞增生形成的肿瘤，也是临床上常见的，并且具有一定恶性潜能的肿瘤；5、肾上腺皮质癌：此瘤较少见，是肾上腺皮质细胞恶性增殖形成的肿瘤。因此在临床上，通常要对肾上腺肿瘤的病变性质进行一系列的影像学或者生化、理化性质方面的检查和判断，为后期的手术方案做出较好的参考基础。

肾上腺瘤的早期症状，取决于肾上腺瘤的病理类型，因此临床将肾上腺瘤分为以下四种情况：1、醛固酮瘤：在临床较常见，早期症状主要是低血钾、高血压等；2、库欣瘤：库欣瘤的临床表现统称为库欣综合征，具体表现为肥胖，如向心性肥胖、水牛背、满月脸、水钠潴留、皮肤水肿、皮下紫纹等，并且水钠潴留也会出现高血压及低血压钾的问题；3、嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤是比较凶险的肾上腺肿瘤疾病，通常表现为剧烈、突发的严重波动性高血压。与库欣瘤和醛固酮瘤相比，其高血压的波动性更加明确，更具有特征性表现，并且嗜铬细胞瘤的高血压通常会带来严重的心血管及脑血管意外事件；4、性激素瘤：主要是由于肾上腺皮质网状带细胞出现雄激素分泌增多，常见于青春期女性，通常表现为女孩子的第二性征男性化，出现喉结、胡须、声音低沉、体毛茂盛等。因此肾上腺瘤的早期表现并不相同，临床表现、体征也不相同，这对于肾上腺肿瘤的病理类型，也具有明确的或重要的提示价值。

ST段改变是心电图名词，一般见于以下情况： 1、非特异性改变，如早期呼吸综合征，通常无需处理。而有时可合并有特别的心律失常，如心动过速、活动或跑步后合并有房颤、房扑，左束支、右束支传导阻滞等情况，也可出现ST段的改变，多属于继发性、非特异性的情况，临床意义不大； 2、电解质紊乱：肾功能不全时可引起高钾血症，而少见的嗜铬细胞瘤以及高血压可引起低钾血症。在高钾、低钾等电解质紊乱的情况下可出现心电图的ST段改变； 3、服用药物：比如服用洋地黄类药物，如地高辛，心电图也可有ST段的改变； 4、心脏疾病：可能合并有冠心病或心肌缺血。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
小儿嗜铬细胞瘤是指发生在小儿肾上腺髓质的一种肿瘤，是一种遗传性疾病，常染色体显性遗传，往往有明显的家族史。由于肾上腺髓质发生肿瘤，会分泌大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。而这两种激素能够快速的收缩血管，导致人体的血压在短时间内明显的升高，从而引起高血压危象。患儿表现为突然出现血压增高，头疼，心慌，心前部有压迫感、疼痛感和频死感，还会对人的中枢神经系统造成明显的影响。目前对于小儿嗜铬细胞瘤最主要检查方法就是通过肾上腺的CT检查，化验血中儿茶酚胺的浓度，如果确诊小儿嗜铬细胞瘤，最有效方法是手术切除治疗。

讲解医师：刘涛  （副主任医师）
就职单位：武汉市第四医院心血管内科
嗜铬细胞瘤所致高血压危象患者首选静脉降压药物治疗可以给予硝普钠、合贝爽等药物治疗，对于高血压伴有心动过速和心律失常患者宜选用β-受体阻滞剂，可以给予普萘洛尔等，可有效防止心率快而出现心律不齐现象，但需要注意的是必须在使用α受体阻滞剂的基础上应用，同时要对心率、脉搏进行观察。\n嗜铬细胞瘤病因不明，大多与家族遗传有关。肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性者可以肾上腺素为主。发作主要由于较多的儿茶酚胺间歇进入血循环所致，高血压为本疾病最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动等诱发。

血清总钙正常值为2.25-2.6mmol/L，如果超过2.75mmol/L则称为高钙血症。引起高钙血症最常见的原因是甲状旁腺功能亢进症，也可见于散发性的甲状旁腺功能亢进症，或者发生了肿瘤等恶性病变等。骨质病变也可以引起明显的高钙血症，比如骨骼恶性肿瘤。内分泌系统疾病也可造成高钙血症，比如嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症，上述疾病发生时容易产生高钙血症。血钙过高对机体会产生不利影响，尤其是对神经系统、心脏、肾脏都会产生较为严重的伤害。对于心脏，可以加强心肌收缩力，但是对心脏的传导系统有很大的抑制作用，可以使心脏在舒张期停跳。对于神经、肌肉，血钙过高会使其敏感性增强。发生高钙血症时需要处理，要寻找发生高钙血症的原因，如果发生甲状腺功能亢进症、甲状旁腺肿瘤，应该进行定位诊断并进行手术切除，如果发生了嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症也应该先治疗原发病。

约90%以上的嗜铬细胞瘤均为良性瘤体，仅少于10%的嗜铬细胞瘤为癌变，主要通过以下方法进行判断：1、发病程度：若发病较迅速，突然导致高血压，且高血压、低血压交替程度较大，进程较快。因为嗜铬细胞瘤瘤体增长较快，所以可排除嗜铬细胞癌的可能；2、分布部位：大部分嗜铬细胞瘤生长于肾上腺，部分分布于神经节、膀胱，甚至异位生长于腹腔内或其它脏器；3、其它方法：需进行定性诊断，判断是否为嗜铬细胞瘤，再进行定位诊断，观察嗜铬细胞瘤的生长位置、形体变化、影像学变化，是否存在快速变化，最后还需了解与周围组织间隙是否清晰，边界是否清楚。若边界不清楚、增长过快，应排除是否为嗜铬细胞癌。

嗜铬细胞瘤指发生于人体肾脏腺髓质和交感、副交感神经的内嗜铬组织肿瘤。肿瘤可分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素，进而会引起血压增高，或多种组织器官呈持续性、阵发性的代谢紊乱症状。早期发现并治疗，多数患者可治愈。但晚期病情较凶险，变化迅速，治疗较困难。尤其是恶性嗜铬细胞瘤治疗更为困难。 近年由于对疾病认识的提高和诊断技术不断进步，临床上早期发现的病例逐渐增多，男性较女性发病率略多，以2-5岁多见。因此，出现嗜铬细胞瘤要到医院进行治疗，早期治疗可取得较好疗效。

肾上腺激素分泌过多即肾上腺素和去甲肾上腺素水平过高，对于此种情况，需要明确肾上腺激素水平过高的原因，最常见的是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。需要明确瘤体的部位，先进行相关的CT甚至PET-CT检查，确定嗜铬细胞瘤或副神经节瘤所在的部位，明确嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的定位之后尽快选择手术治疗。但是手术之前需要应用相关的药物，比如α受体阻滞剂、β受体阻滞剂，控制患者的血压和心率，同时给予患者积极扩容，保持血压稳定，预防术中血压突然下降或突然升高。