吴垠

原发性血小板减少性紫癜是血小板减少性紫癜中最常见的一类，原发性血小板减少性紫癜是指现在没有找到明确的病因，但它也是免疫因素引起的身体产生血小板抗体，同时，骨髓内生成血小板的巨核细胞生成受抑制，这种就属于原发性血小板减少性紫癜。需要排除有明确原因引起的血小板减少性紫癜，如自身免疫病、类风湿性关节炎、病毒、艾滋病等。

特发性血小板减少性紫癜，目前他改名为免疫性血小板减少性紫癜，最主要的问题就是出血的风险。患者经过治疗以后，一般选择都是强的免疫抑制剂，所以用了免疫抑制剂以后，会有感染的风险，所以护理上主要是针对这两方面。具体如下： 1、针对出血：如果血小板低于20×10^9/L时，这时自发出血就不可避免了，所以对于这样的患者，要求患者尽量减少活动，以卧床为主，这样是为了减少严重出血，特别是脑出血的风险，一旦有脑出血就会危及到生命了。另外对于皮肤黏膜出血，像口腔出血有的会非常严重，可以有牙龈出血或舌、口腔黏膜的大血疱，这种口腔出血是非常严重的，所以这时候，如果血小板低于20×10^9/L而且口腔出血非常严重时，就不要刷牙了，可以用棉签或者是用棉球，蘸上盐水然后擦这个牙齿，然后减少牙刷那种坚硬的物质对牙龈的刺激，然后减少出血的风险。另外在吃饭也是尽量少吃那硬的带骨头的东西，减少对黏膜和皮肤的损伤，以防出现这种严重的出血； 2、感染方面：主要是病人应该待在一个相对洁净的环境里边，特别是不要去人多的地方超市或游乐场所，风险很大，即使血小板恢复正常了，但是因为这些比较强的免疫抑制剂，导致抵抗力非常低，非常容易感染，可能别人都没事，你接触就会感染，所以尽量不要去人多的地方，减少感染风险。

血小板减少性紫癜最主要、最突出的就是血小板减少。血小板功能在人体主要负责止血，就是说身体哪有破口，血小板是最先启动，迅速移动到破溃的部位，把小血管给堵住，先形成血小板血栓，然后再进一步形成真正的血栓，然后起到止血的作用。一旦血小板减少，实际上是止血功能出现问题，病人表现主要是出血症状。一般血小板减少在30×10^9/L以上，是不会有明显的出血症状的。30×10^9/L以下病人就会出现出血的症状，20×10^9/L以下出血的症状就会更明显。血小板的功能是止血，它跟凝血还不太一样，所以一般血小板减少，出血的症状不会特别严重，跟凝血功能异常引起来的出血是没法比的。血小板减少出血，主要是在皮肤黏膜的出血，最多见的是皮肤的出血，可以出现皮肤的淤点、瘀斑。最多见的是下肢，因为下肢活动比较多，所以会出现比较多的瘀点和瘀斑。另外有些严重的患者，血小板低于10×10^9/L时，会出现口腔黏膜出血，包括牙龈渗血，还有舌和口腔黏膜血疱。有些人会出现月经增多，血尿，还有更严重的会出现消化道黏膜渗血，引起来消化道出血。

血小板减少性紫癜，就是免疫性小板减少性紫癜，分几种情况： 1、如果血小板超过30×10^9/L，没有明显的出血症状，这时候不需要进行临床治疗的，所以就没有临床费用，但是需要定期到医院进行复诊，可以1个月查一次血小板； 2、如果血小板低于30×10^9/L，需要进行药物治疗，低于30×10^9/L进行药物治疗也是根据情况； 3、如果严重血小板减少，血小板低于10×10^9/L，并且有严重的出血，临床上首先要大剂量的糖皮质激素进行冲击治疗，另外还要加用丙种球蛋白来封闭抗体，快速的提升血小板。糖皮质激素本身费用并不高也就100-200元，但是丙种球蛋白的价格比较高，临床用量药是400mg/(kg·d)，连续用药5天，5天的费用差不多在2万元左右，这个费用比较高，而且是属于自费。 4、血小板恢复正常以后，还要进行维持治疗，如果仅使用糖皮质激素，临床最常用的是，口服强的松，这些药物都还比较便宜，每个月也就是100-200元，如果用药一年费用也不是很高，就是1000-2000元。但是如果治疗效果不好，属于难治的血小板减少，或是激素依赖的需要应用二线药物时，二线药物可以用促血小板生成的药物如艾曲泊帕、特比澳或单抗类药物，像美罗华费用比较高，艾曲泊帕一个月大概是5000-6000元，也是需要长期用药，特比澳一支就是1000元，需要每天打逐渐减量。美罗华也是，相对要便宜，因为最近也降价了，美罗华在临床上用375mg/m2或者是100mg，每周用一次也是用到4-5次，一个疗程下来差不多1万多元。所以总的来说，如果单纯激素治疗费用不高，但是应用到二线治疗，费用就比较高。

血小板减少性紫癜主要是免疫性血小板减少性紫癜，基本上是不能够治愈的。所有的免疫系统疾病都是不能够治愈的，但是可以通过药物来进行控制，具体如下： 1、血小板在30×10^9/L以上不需要进行药物干预，因为这时出血的风险很小，对日常生活没有影响； 2、血小板低于30×10^9/L时，需要进行药物治疗，特别是血小板低于10×10^9/L时，出血风险很大，需要尽快进行药物治疗，一是选择糖皮质激素类药物，大剂量的进行冲击治疗，另外还可以选择丙种球蛋白来快速提升血小板。激素治疗是一个比较长期的过程，早期是用大剂量进行冲击，血小板恢复正常以后，要逐渐进行减量，然后减到维持剂量，直到血小板稳定以后再逐渐停量、停药，所以这个过程比较漫长。 有些患者对药物的疗效非常好，可以在减量过程中非常平稳，血小板始终维持在正常，这些患者一般3-6个月就可以停药了，但有患者对激素依赖或激素疗效不好的患者，在激素减量过程中，血小板会跟着减少，所以减量就更缓慢，这些患者有可能还要换到二线治疗，或做脾切除，所以疗程有可能就要超过1年，所以说具体多少时间能治好，那都是因人而异。

紫癜包括很多种，一般紫癜指的是皮肤上出现直径3-5mm的暗紫色的斑块，称为是紫癜。有些颜色偏鲜红，就看是哪种类型的紫癜。紫癜在临床上分很多种，最常见的有过敏性紫癜，老年性紫癜，还有很多疾病,也会出现紫癜的表现，具体如下： 1、血液系统淀粉样变性就会出现紫癜，而且大多数都聚集在眶周或颜面部位； 2、过敏性紫癜，一般会有过敏史，紫癜一般都是出现在下肢，下肢这种对称性鲜红色的紫癜，紫癜如果非常严重，会融合成片式，突出皮面，甚至形成那种黑紫色的紫癜； 3、老年性紫癜在临床上比较多见的，主要见于老年人，皮肤变薄、血管通透性增加，会在上肢特别是手，经常会有摩擦的部位，出现紫癜的表现。如果有紫癜，建议到医院就诊，然后查明病因。

血小板减少性紫癜诊断起来需要按照流程来，具体如下： 1、先看血常规，血小板减少性紫癜,在血常规上只表现为单纯血小板减少，是不会有贫血和白细胞的问题； 2、体检：血小板减少性紫癜的患者不可以有淋巴结和肝脾肿大； 3、实验室检查上看血常规是单纯的血小板减少，骨髓里边可以看到巨核细胞增多，然后伴成熟障碍，红系和粒系是不能够有问题的。 所以血小板减少性紫癜，首先从体征上是没有肝脾淋巴结肿大，另外从实验室检查上血常规是单纯血小板减少。骨穿有巨核细胞增多成熟障碍，最后是非常重要的诊断标准，就是要除外其他原因引起来的血小板减少。自身免疫性疾病可以引起血小板减少，另外像有些肿瘤性疾病也可以引起血小板减少，还有病毒感染也可以引起血小板减少。所以诊断除了要符合前面的3条的标准以外，最重要的是要除外其他原因引起来的血小板减少，所以从这个诊断标准可以看到，目前对于这个病认识还不十分完全清楚。所以它的诊断没有特别有力的金标准，目前还需要综合判断，所有的诊断标准都符合以后，才能够明确诊断。

血小板主要功能是用来止血的，蹭破了或划了一道口子，最先动员起来的就是血小板，它会快速聚集到破溃的部位，然后把小血管给堵住，然后帮助形成血凝块来止血。血小板偏低最主要的问题是会引起出血的风险增加，就是破溃的地方不容易止血。偏低不是很准确，一般临床上也是根据血小板数量，来定血小板减低的程度。 如果血小板低于30×10^9/L，自发出血是不可避免的，这时属于血小板的严重减少。如果小板在30-50×10^9/L时，这属于中度减少，对于日常生活没有太大影响。50×10^9/L以上到正常之间，是轻度血小板减少，对日常生活没有太大影响，所以血小板首先看低的程度。 另外要找低原因，不是说轻度减少就没有意义，任何血小板减低都是有意义的，所以一旦血小板偏低，就需要到医院查明病因。可以引起血小板减低的病因是很多的包括病毒感染、自身免疫性疾病、多种血液病，都可以引起血小板减少，所以发现血小板减低时，应该尽快到医院去就诊然后查明病因。

多发性骨髓瘤目前临床上有三套分期系统： 1、DS分期：这个分期系统最早是从60年代提出来的，主要是反映的是体内的肿瘤负荷，分期标准也是主要看血红蛋白，如果血红蛋白低于85g/L，就是Ⅲ期，血红蛋白超于超过100g/L是Ⅰ期的，在中间是Ⅱ期， 另外还有看看骨质破坏的情况，这些和DS分期有关系，主要反应的是体内肿瘤负荷的情况； 2、国际预后分期系统：就是ISS分期系统，主要反映的是愈后的情况，和DS分期明显不同，DS分期侧重的是肿瘤负荷，和临床指标有关系。ISS分期反应是愈后，主要的指标就是血的β2-微球蛋白，然后血的白蛋白水平。如果β2-微球蛋白超过5.5mg/L，这个就是Ⅲ期，如果是＜3.5mg/L，并且白蛋白也是≥35g/L的，这个是Ⅰ期，介于中间的是Ⅱ期。Ⅲ期的患者愈后相对要差，Ⅰ期的患者愈后较好，Ⅰ期的中位生存能够在5年，Ⅲ期的患者中位生存不足2年，所以这个系统主要反映预后和生存状态有关； 3、R-ISS分期系统：这个分期系统从名字上就可以看到，是在ISS分期系统上提出来的。因为ISS分期系统提的比较早，大概在2008年左右，对于细胞遗传学，这些指标都没有考虑到进去，所以 随着现在检测手段和对疾病的认识程度的提高，所以就提出了R-ISS分期系统，就是这个修正的ISS分期系统，就主要把和预后有关系的细胞遗传学的指标加进去了，是不是有t（4； 14），是不是有这个17p13，是不是有乳酸脱氢酶增高，如果有就属于高危的患者。

多发性骨髓瘤的临床表现主要是终末器官损害的表现，包括4方面：贫血、高钙血症、骨痛骨病肾功能不全，具体如下： 1、贫血：在骨髓瘤里非常常见，大概有80%的患者在诊断时，已经出现贫血，贫血症状主要是乏力、活动耐量下降，有可能患者平常走3层楼，出现严重贫血以后，走1层楼都气喘吁吁，还会出现心慌，活动以后出现严重的心慌，这些都是和贫血有关； 2、骨痛：骨痛的症状是骨髓瘤骨病引起来的，主要是因为肿瘤细胞引起破骨细胞活化，增加引起骨质穿凿样骨质改变，或病理性骨折，还有是直接的肿瘤细胞的压迫引起骨痛症状，这种疼是非常剧烈的，病人往往因为这种严重的骨痛，就不能活动，需要长期卧床。骨痛大多数出现在造血活跃的部位像胸骨、前胸、后背，然后腰疼，肋骨疼，这是最常见的骨痛的部位； 3、肾功能不全：患者可以表现为尿里边的泡沫增加，有些会出现少尿、水肿。然后如果严重肾功能不全，会出现恶心、呕吐，这些都是和肾功能不全有关系的症状； 4、高钙血症也是和骨质破坏有关系的，血钙特别高时，病人也会出现恶心、呕吐、大汗这些临床表现。 这些是严重的骨髓瘤患者会出现的表现，也有患者没有任何临床症状，这些就是比较早期的或Ⅰ期的患者，可能没有特别明显的临床表现。