原发性胆汁性肝

自身免疫性肝病不能完全治愈，需要长期用药控制。临床上常见的自身免疫性肝病一个自身免疫性肝炎，另一个是原发性胆汁性肝硬化，另外还有原发性硬化性胆管炎这三种。近些年又出现了IgG4胆管病，IgG4胆管病主要是影响肝内胆管，最后也可以引起肝脏损伤。临床上最多见的自身免疫性肝病是自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化，现在把原发性胆汁性肝硬化叫做原发性胆汁性胆管炎，原发性胆汁性胆管炎最多见。原发性胆汁性胆管炎需要长期用药控制，有的病人经过免疫抑制或激素调控，以及相关的治疗以后，再加上中药的治疗，病情可以长期稳定，但是很难彻底清除。对于自身免疫性肝炎，西医完全应用激素治疗。现在在临床上我们自己创立了一些中药方剂，可以不用激素治疗，很多患者的病情可以长期获得稳定。对于自发性胆汁性胆管炎患者，通过中西医结合治疗，比单纯应用西药治疗，可以取得非常好的效果，有的患者通过中西医结合治疗以后，病情得到明显的控制，而且西药的用量逐渐减少。

自身免疫性肝病根据其不同的类型，则治疗方式不同。自身免疫性肝炎患者，如转氨酶升高十倍以上，或转氨酶升高五倍、IgG升高两倍，或病理提示有桥接坏死，可使用激素配合免疫抑制剂治疗。 原发性胆汁性肝硬化患者，目前公认的治疗方案是牛磺熊去氧胆酸，可调节免疫、改善胆管损伤的程度，减少肝硬化发生的几率。

原发性胆汁性肝硬化最多见于45岁以上女性患者，发病男女比例是9:1。原发性胆汁性肝硬化发病原因主要在基因背景基础上，环境因素和化学因素、感染因素诱发疾病。所以这个疾病有一定遗传背景，有时候能够检测到B27基因可能有关，在这个基因背景基础上，如果有环境因素、免疫因素和化学因素，可以把这个病激发出来。最常见的发病人群是45岁以上女性患者，可能与雌激素减低有关系。有的发病和吃中药或者乱用药物有关系，有的时候化学物质，比如化妆品、指甲油，也会诱发。

原发性胆汁性肝硬化现已改名为原发性硬化性胆管炎，因为过去没有很好的检测手段，早期诊断原发性胆汁性肝硬化，一旦诊断后都已经发展成肝硬化，所以改名为原发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化的诊断标准，就是有慢性的肝损伤以及肝功能的异常，血液中可以查到特异性的自身抗体，即抗线粒体的抗体，特别是M2型的抗体。还有特别重要的诊断标准就是在肝损伤指标当中，除了ALT、AST升高之外，就是胆管酶的升高，即碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高非常明显，还可以做肝硬度。其实确定原发性胆汁性肝硬化诊断的方法就是肝穿活检，可以早期诊断，还没有发生明显的肝硬化的原发性胆汁性肝硬化，现在为了避免引起混淆，改成原发性硬化性胆管炎的诊断。如果不能及时、有效的治疗，最终都会发展为肝硬化，治疗发性硬化性胆管炎的特效药是熊去氧胆酸，需要终身服用。

如果为病毒性肝炎所导致，需要进行抗病毒治疗，如果是原发性胆汁性肝硬化，除保肝、护肝治疗外，还需要使用特殊的免疫抑制剂，以抑制免疫功能的异常，从而治疗肝脏疾病、改善肝脏功能，减轻胆汁酸盐在皮肤神经末梢的沉积。部分缓解症状的药物，如炉甘石洗剂、尿素软膏等，可以在一定程度上缓解瘙痒症状，但患者仍需要治疗肝脏疾病本身，才能够使瘙痒得到彻底缓解。部分肝硬化患者可以出现全身瘙痒症状，表现为四肢、躯干部皮肤的顽固性瘙痒，此类瘙痒通常与肝脏功能恶化有关，尤其是肝内的胆汁淤积。如果胆红素、胆汁酸盐等胆汁成分，在肝脏内部大量淤积，尤其是胆汁酸盐，可以随着血液循环沉积在皮肤在神经末梢，进而刺激神经末梢产生顽固性瘙痒。此时瘙痒通常不能通过某种治疗瘙痒的药物得以快速缓解，需要从根本方面治疗肝脏疾病，尤其导致肝硬化的疾病基础。

讲解医师：郭建超  （主治医师）
就职单位：随州市中心医院消化内科
原发性胆汁性肝硬化，它是由自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现出肝脏的肿大，呈墨绿色，随着疾病的进展呈结节状。这种患者唯一可以目前推荐的药物就是口服熊去氧胆酸，它能够很好的保护肝细胞膜，但是长期口服的话能对患者的症状有明显的改善。如果患者在规律口服药物6-9个月之后，一般可以改善到90%，这个时候是可以进行怀孕的。但是如果患者的肝功能没有恢复到正常，建议怀孕期间就需要特别注意，因为它是属于自身免疫性疾病。随着怀孕的时间延长，体内激素水平的变化，有可能导致免疫反应进一步加重，胆汁性肝硬化的症状进一步加重，这个时候就需要自身给予及时的权衡利弊。

原发性胆汁性肝硬化在早期患者生活质量不受影响，性生活没有问题，因为该病在早期本质是胆管炎。但如果进展到比较晚期的阶段，患者出现肝硬化的并发症，如果进行频繁的性生活，会对身体产生影响。所以原发性胆汁性肝硬化能否同房，与患者病情有关。如...

原发性胆汁性肝硬化一般不能治愈，本质是自身免疫紊乱引起肝内小胆管的损伤、破坏，可以逐渐进展到肝硬化的阶段。属于自身免疫紊乱的疾病，多见于中年女性，通常不能够治愈。但是在早期发现，及时确诊，及时给予正确的治疗方案，有60~70%的病人，碱...

原发性胆汁性肝硬化诊断标准有三条：第一条，肝功里边有两个酶明显升高，这两个酶叫做碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶，通常叫做胆管酶。第二条，自身抗体里边有一些标志性抗体的阳性，叫做线粒体抗体，其中M2亚型非常有特异性。第三条，肝穿刺有小叶...

讲解医师：金鑫  （副主任医师）
就职单位：枣庄市中医医院肝胆外科
原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种自身免疫性疾病，早期临床症状多不典型，有可能表现为轻度的疲倦、乏力，还有可能伴有不同程度的厌油腻、食欲减退等，同时还有可能出现间歇性的瘙痒症状。随着病变的进一步进展，症状会进一步加重，特别是瘙痒的症状，严重的可以造成抑郁症，典型的症状是白天轻、夜间重。少数患者还会出现黄疸的症状，特别是晚期患者黄疸的症状相对比较常见，还可以伴有肝脾肿大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相关症状。\n由于是自身免疫性疾病，原发性胆汁性肝硬化还有可能伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他自身免疫性疾病。通过相关的血液学和影像学检查，可以做出初步判断，而肝穿刺活检有利于明确诊断。早期的原发性胆汁性肝硬化主要是通过药物进行控制，比如熊去氧胆酸、免疫抑制剂和糖皮质激素，对于终末期的患者，需要通过肝移植才能够挽救生命。