原发性肺动脉高

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

新生儿肺动脉高压是很复杂的疾病，其病因有几种，最常见的是原发性肺动脉高压，即出生后就存在。还有一种是续发性的，续发性在临床更多，比如孩子有严重窒息、缺氧，还有本身早产儿有新生儿肺透明膜病，治疗过程中还有些先天性心脏病，可出现肺动脉高压。肺动脉高压，如续发性的，在缓解症状时，治疗可能会有很好反应。但有些一旦出现持续胎儿循环，也就是持续肺动脉高压，预后通常较差。持续肺动脉高压是否治愈，要根据病情轻重，是原发还是续发，续发的是什么原因续发，病情到底达到什么程度，才能判断能否治愈问题。一旦出现肺动脉高压，门诊一定要随访儿科，还有心外科，因病因诱因很多，如先天性心脏病。一旦到达不可逆持续肺动脉高压，会错过手术期，因有些先天性心脏病可手术解决，如肺动脉高压有控制时间，在这个时间段手术效果很好，一旦肺动脉高压高到一定程度，可能会错过手术时期。

讲解医师：孔令秋  （主治医师）
就职单位：成都中医药大学附属医院心内科
原发性肺动脉高压又被称为是特发性肺动脉高压，指的就是患者虽然有肺动脉压力的升高，这种压力可高可低，可能是50mmHg，也可能是70mmHg。但是，通过目前的医学条件，并不能找到一种确切的病因，就是患者没有明显的先天性心脏病，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，也没有一些全身性疾病，比如SLE（系统性红斑狼疮）和大动脉炎等等。所以，我们就只能把它诊断为特发性肺动脉高压，又名不明原因的肺动脉高压。所谓的原发性肺动脉高压或者原发性高血压，命名都是类似的，这些称为原发性的疾病，都指的是病因不明的疾病。原发性肺高压简单来说，就是病因不明的肺动脉高压。

三尖瓣关闭不全的原因主要有两个方面，即功能性三尖瓣关闭不全和器质性三尖瓣关闭不全，具体如下： 1、功能性三尖瓣关闭不全主要继发于其它疾病，如左心瓣膜疾病，因为长期左心疾病的存在，引起肺动脉压力增高，引起右室压力的增高，慢慢会引起三尖瓣环扩张，从而导致三尖瓣关闭不全，或原发性肺动脉高压患者，也可能因为肺动脉压力的传导，导致三尖瓣关闭不全； 2、原发性三尖瓣关闭不全常见的是先天性三尖瓣发育不全，如艾伯斯坦畸形，这类瓣膜疾病需要用手术进行治疗。 功能性的三尖瓣关闭不全患者不一定非要做手术，若三尖瓣关闭不全比较轻的情况下，可以暂时不用做手术。若本来患者要处理左心的瓣膜疾病，可以在做左心瓣膜手术时，同时处理反流的三尖瓣。

肺动脉高压的病因比较多，分为两大类：1、原发性肺动脉高压；2、继发性肺动脉高压。如今原发性肺动脉高压病因不清，认为与内分泌系统、血管结构改变等因素有关。继发性肺动脉高压病因非常多，常见继发于各种心血管疾病、肺脏疾病如常见的肺心病、先天性心脏病。若长期使用部分药物也可引起继发性肺动脉高压，使用很多化学物质也可以引起肺动脉高压。临床有很多治疗其他系统疾病如治疗肿瘤、类风湿等疾病的药物，长期使用可以引起肺动脉高压。另外很多物理、化学因素也可以造成肺动脉高压。如果有病人长期接触有毒气体，长期接触对身体有害的危险因素也可以引起肺动脉高压。以上都是继发性肺动脉高压的病因。

现在来讲，原发性肺动脉高压主要是单用或是联合使用降低肺血管压力和肺血管阻力的靶向治疗药物，从而降低肺动脉高压，延长患者生命。但此类药物并不能用于根治，只能缓解症状，最终办法还是要通过肺移植，甚至心肺移植。 原发性肺动脉高压首先需要明确诊断，即在排除其它继发性因素后肺血管压力以及阻力依然比正常值高，其中继发性因素包括各种心内畸形和瓣膜问题。原发性肺动脉高压有病程进展，在早期时表现得不显著，随着年龄增大，胸闷、喘息等原发性肺动脉高压症状会越来越明显。以前原发性肺动脉高压没有很好的治疗手段，主要通过肺移植，甚至心肺移植来解决。目前由于靶向治疗药物的出现，令患者长期生存成为可能。

所有孩子在出生以后4个月以内，肺血管都经历了重构过程，胎儿时期肺血管床向正常儿童转变，主要表现为肺血管阻力，逐渐由高阻力状态逐渐降低到正常孩子肺血管阻力状态。在这个前提下，所有孩子在出生以后都会经历新生儿肺动脉高压状态，这个状态不是病理过程，而是生理过程。因此对于出生过后超声提示孩子有肺动脉高压这种情况不要过于紧张。随着孩子肺血管床重构完成，肺血管阻力下降，肺动脉压力会逐渐降低。但是要警惕一种情况，有一部分孩子会合并原发性肺动脉高压，这时候要高度警惕，对于合并原发性肺动脉高压新生儿，要给予适当治疗，包括降低肺动脉压力治疗和给予强心利尿治疗，这样才能维持孩子右心功能。

人的血液循环有体循环和肺循环，肺循环是血液从右心室经过肺动脉瓣，再经过肺动脉到肺，进行一个氧合，氧合后血液再从肺静脉回到左心室，左心室再将血液输送至全身各个脏器，进行一个循环。血液从右心到肺动脉有一个门，叫肺动脉瓣，所有引起来肺动脉瓣关闭不全的原因，均可引起肺动脉的反流，最常见的原因是肺动脉高压。引起肺动脉高压的疾病有很多，如慢性阻塞性肺疾病、原发性肺动脉高压、风湿性病波及肺动脉瓣，均可引起肺动脉瓣关闭不全，在右心室收缩时，其血流返回至右心室。

原发性肺动脉高压是指相对于继发性肺动脉高压的原因不明确，或者是没有其它器官系统疾病但依然表现出肺动脉压力升高。肺动脉高压的概念是指肺动脉收缩压＞30mmHg，或者肺动脉平均压≥25mmHg。 原发性肺动脉高压最常见的原因是胎儿出生后，肺血管阻力没有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小动脉中层厚度没有退化，比正常小儿厚，导致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高。原发性肺动脉高压是排除继发性症状后的诊断，目前没有理想的根治手段。