原发性肺动脉高

收缩压40mmHg可诊断为中度肺动脉高压，通常没有太严重的症状，但会合并其它原因，临床上常见有先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损，以及各种复杂的先心病，例如导致肺动脉压力增高的左向右分流先心病。另外，后天性心脏瓣膜病、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等，也都可以造成肺动脉高压。 然而肺动脉高压40mmHg通常可逆，如将心内畸形矫治，肺动脉压力会有所下降，由于其属于非手术禁忌症，若术后肺动脉压力依然增高，可通过服用降低肺动脉压力和减轻肺血管阻力药物恢复。但若是患者属于原发性肺动脉高压，则其症状可能逐渐加重。所以首先需明确肺动脉压力升高的原因，继发性需对症治疗，若为原发性需进一步观察，才能明确是否严重。

慢性肺源性心脏病就是因为肺部疾病导致了心脏疾病，在临床上导致慢性肺源性心脏病的原因常见于以下四类： 1、支气管肺疾病：最常见的就是慢性阻塞性肺疾病COPD，其它疾病还包括哮喘、重症结核、间质性肺疾病； 2、胸廓疾病：如胸廓畸形病人，可能有的病人有脊柱结核，有的病人是严重胸膜肥厚导致胸廓变形，所有的这种胸廓疾病就可以导致肺组织受压、呼吸不畅，气道扭曲、变形，最终导致慢性肺源性心脏病； 3、肺血管疾病：如原发性肺动脉高压、肺血栓栓塞症，这些疾病都会导致肺循环阻力增加，然后右心负荷就会进一步加大，时间长了以后就会出现右心肥厚、右心衰竭，也就导致了肺心病； 4、其它原因常常见于呼吸科疾病，叫睡眠呼吸暂停低通气综合征。这个疾病主要表现为反复睡眠打鼾、呼吸暂停，在夜间会出现间歇低氧，会引起肺小动脉痉挛、肺动脉高压，最终导致肺源性心脏病。 以上就是在临床上常见的四大类可以引起慢性肺源性心脏病的原因。

肺血管病是肺循环疾病的总称，引起肺血管疾病的原因，包括肺动脉血栓的形成、肺动脉狭窄、肺动脉缺如、由左向右分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、慢性肺部疾病等，肺血管病有很多种，其治疗方案也不同，具体如下： 1、最常见的肺血管疾病，如急性肺栓塞，就需要抗凝治疗，符合溶栓条件，就需要溶栓治疗，必要时可以采取介入或者手术治疗； 2、部分慢性阻塞性肺疾病，到后期会出现肺心病，引起肺动脉高压、心衰，其治疗要针对慢性疾病的病因，改善肺功能，规范用药治疗，肺动脉压力会得到临床改善； 3、有感染要控制感染，还有部分原发性的，比如先天性疾病，可以通过手术介入治疗； 4、原发性肺动脉高压，病因尚不明确，需要用药物控制，防止病情发展。

所有孩子在出生以后4个月以内，肺血管都经历了重构过程，胎儿时期肺血管床向正常儿童转变，主要表现为肺血管阻力，逐渐由高阻力状态逐渐降低到正常孩子肺血管阻力状态。在这个前提下，所有孩子在出生以后都会经历新生儿肺动脉高压状态，这个状态不是病理过程，而是生理过程。因此对于出生过后超声提示孩子有肺动脉高压这种情况不要过于紧张。随着孩子肺血管床重构完成，肺血管阻力下降，肺动脉压力会逐渐降低。但是要警惕一种情况，有一部分孩子会合并原发性肺动脉高压，这时候要高度警惕，对于合并原发性肺动脉高压新生儿，要给予适当治疗，包括降低肺动脉压力治疗和给予强心利尿治疗，这样才能维持孩子右心功能。

右心室肥大一般是整个右心系统的负荷比较重，右心主要吸纳来自体循环的血量，如果右心房负荷过重就会引起右心肥厚的表现，这是代偿性改变，但是这种情况下需要处理原发疾病。导致右心肥大的因素与右室舒张期的负荷增加有关，常见的病因如下： 1、肺动脉高压：常见于慢性肺源性心脏病、风湿性心脏病合并二尖瓣狭窄、左向右分流的先心病晚期、原发性肺动脉高压等； 2、右室本身存在很高的流量，比如三尖瓣脱垂以后，大量的血液灌注右室； 3、肺动脉本身存在畸形，包括合并有肺动脉畸形和先天性心脏病，如法洛四联征、肺动脉瓣狭窄等都是导致右心室肥大的疾病，需要进行对症的处理。 如果出现原发性肺动脉高压，可以使用降低肺动脉压力的药物，比如波生坦以及其它可以降低肺动脉压力的药物。对于肺动脉口狭窄，可能要外科手术来解除狭窄才能够使肺动脉压力正常。 对于先心病的原因，可以处理先心病，合并瓣膜病可以通过外科手术进行治疗。总之，右心室肥厚可能合并有肺动脉的改变，综合治疗解决肺动脉的问题后就可以解决右心室肥厚的问题。

三尖瓣关闭不全的原因主要有两个方面，即功能性三尖瓣关闭不全和器质性三尖瓣关闭不全，具体如下： 1、功能性三尖瓣关闭不全主要继发于其它疾病，如左心瓣膜疾病，因为长期左心疾病的存在，引起肺动脉压力增高，引起右室压力的增高，慢慢会引起三尖瓣环扩张，从而导致三尖瓣关闭不全，或原发性肺动脉高压患者，也可能因为肺动脉压力的传导，导致三尖瓣关闭不全； 2、原发性三尖瓣关闭不全常见的是先天性三尖瓣发育不全，如艾伯斯坦畸形，这类瓣膜疾病需要用手术进行治疗。 功能性的三尖瓣关闭不全患者不一定非要做手术，若三尖瓣关闭不全比较轻的情况下，可以暂时不用做手术。若本来患者要处理左心的瓣膜疾病，可以在做左心瓣膜手术时，同时处理反流的三尖瓣。

人的血液循环有体循环和肺循环，肺循环是血液从右心室经过肺动脉瓣，再经过肺动脉到肺，进行一个氧合，氧合后血液再从肺静脉回到左心室，左心室再将血液输送至全身各个脏器，进行一个循环。血液从右心到肺动脉有一个门，叫肺动脉瓣，所有引起来肺动脉瓣关闭不全的原因，均可引起肺动脉的反流，最常见的原因是肺动脉高压。引起肺动脉高压的疾病有很多，如慢性阻塞性肺疾病、原发性肺动脉高压、风湿性病波及肺动脉瓣，均可引起肺动脉瓣关闭不全，在右心室收缩时，其血流返回至右心室。

原发性肺动脉高压是指相对于继发性肺动脉高压的原因不明确，或者是没有其它器官系统疾病但依然表现出肺动脉压力升高。肺动脉高压的概念是指肺动脉收缩压＞30mmHg，或者肺动脉平均压≥25mmHg。 原发性肺动脉高压最常见的原因是胎儿出生后，肺血管阻力没有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小动脉中层厚度没有退化，比正常小儿厚，导致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高。原发性肺动脉高压是排除继发性症状后的诊断，目前没有理想的根治手段。

晕厥为一时性、广泛性脑供血不足导致大脑皮层高度抑制而引起短暂的意识丧失，常见于年长儿。发作前患者会出现全身不适、视物模糊、面色苍白、出汗，然后眩晕、肢体发软、突然意识丧失，常见原因如下： 1、单纯性晕厥：有明显诱因，如情绪紧张、恐惧、闷热、站立时间过长、各种穿刺、注射、拔牙等； 2、体位性低血压：由卧位或蹲位突然起立，或站立时间过长，某些药物如冬眠灵、左旋多巴等也可引起直立性低血压； 3、心源性低血压：如严重心律不齐、病态窦房结综合征、青紫型先天性心脏病、原发性肺动脉高压等； 4、脑性晕厥：一过性脑供血不足、无脉症、蛛网膜下腔出血、慢性铅中毒性脑病等； 5、延髓性晕厥：脑干的血管性疾病、肿瘤、 中枢神经系统变性疾病、高位脊髓灰质炎等，某些药物如安定对血管运动中枢也有直接抑制作用。