先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是严重先天性胆道结构畸形。孩子主要表现是黄疸、肝脾大，如果得不到及时治疗，孩子晚期出现胆汁淤积性肝硬变性，所以严重影响孩子生存质量和生命。 门诊时经常有孕妇拿彩超咨询，孕期彩超检查胎儿胆囊小，胆囊充盈差，是不会是胆道闭锁。因为出生后彩超检查胆囊小，不能完全确定是胆道闭锁，孕期彩超检查胎儿胆囊小引起重视，出生后要动态观察，孕期还在观察中，没有大数据证明是胆道闭锁。

大部分早产儿的黄疸出生后四周应消退，如果超过四周仍有黄疸或者黄疸消退后又再次出现，需要考虑可能存在病理因素，具体如下： 1、比如小孩出现不吃、不动、不哭，体温不升或者发热等，需注意是否存在感染； 2、若曾做过较长时间的静脉营养，则需要注意静脉营养引起的胆汁淤积症； 3、如果是母乳喂养，则需注意母乳性黄疸； 4、如果大便颜色变淡，呈灰白色，则需注意先天性胆道闭锁。 如果存在上述情况，家长需要将小孩带到医院找儿科医生进一步评估，并做相关的检查。 黄疸是新生儿常见的症状之一，足月儿的黄疸通常在出生后2周内消退。由于早产儿参与胆红素代谢的各个环节发育不成熟，对胆红素的代谢能力比较差，因此早产儿黄疸持续的时间总体上比足月儿长。

讲解医师：王志新  （主任医师）
就职单位：中日友好医院儿科
先天性胆道闭锁是因为在宫内感染，或者出生后的病毒感染，造成胆道发育异常出现闭锁。肝脏经过胆道运输到胆囊的胆红素，没有办法得到运输以后，淤积在肝脏内，形成了胆道闭锁的症状，主要表现的就是持续加重的黄疸。如果不过经过治疗孩子的黄疸会明显加重，大便呈现白陶土样的状态，尿液呈黄褐色，主要的表现就是黄疸、白陶土样的大便和黄褐色的尿液，黄疸会逐渐加重，不会出现消失。\n孩子的病情随着加重不能控制，肝脏会逐渐增大，表现腹部胀满，可能会出现明显的烦躁不安，容易出现哭闹、喂养困难、皮肤瘙痒等等，应该马上就诊进行治疗。能够及时进行治疗，可能病情会得到缓解，不能够积极采取治疗方法，很多孩子可能在两岁左右，会造成严重的身体损伤。

讲解医师：焦占江  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院普通外科
先天性胆道闭锁，是新生儿出现的一种肝内外胆管梗阻，并可以导致患儿出现淤胆性肝硬化的疾病。一般来说，先天性胆道闭锁如果不进行及时的治疗，患儿会最终因为发生肝功能衰竭而死亡。临床上治疗主要以手术治疗为主，大致分为两类：第一、葛西手术。手术方法包括三部分，第一部分为肝门纤维块的剥离，这是最重要的部分；第二部分为空肠回路重建；第三部分为肝空肠吻合。如果能够将胆汁顺利地排出，病人可以存活。第二种方法，临床上常用的，也是解决先天性胆道闭锁发展至终末期的唯一有效治疗手段，就是肝移植手术，但是肝移植手术存在肝源的问题，另外也存在患者适不适合的问题。因此，先天性胆道闭锁在临床上的救治率非常低，而且患者死亡率也是非常的高。

肝硬化常见病因包括以下几点： 1、病毒性肝炎：我国最常见的原因是丙肝和乙肝等慢性肝炎引起的肝硬化； 2、酒精性肝硬化：对长期大量酗酒的患者，酒精性肝硬化是主要因素，为欧美国家肝硬化最主要的原因之一； 3、胆道因素：先天性胆道闭锁是小儿肝硬化最主要的原因之一，肝内外胆管结石引起胆汁淤积可以引起肝硬化，特别是反复发作的胆管结石，是引起成人胆汁淤积，引起胆源性肝硬化的最主要因素； 4、免疫性因素：自身免疫性肝炎引起的自身免疫性肝硬化，同样是肝硬化的最主要因素之一； 5、特发性因素：目前尚未找到病因的肝硬化统称为特发性肝硬化。