先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是严重先天性胆道结构畸形。孩子主要表现是黄疸、肝脾大，如果得不到及时治疗，孩子晚期出现胆汁淤积性肝硬变性，所以严重影响孩子生存质量和生命。 门诊时经常有孕妇拿彩超咨询，孕期彩超检查胎儿胆囊小，胆囊充盈差，是不会是胆道闭锁。因为出生后彩超检查胆囊小，不能完全确定是胆道闭锁，孕期彩超检查胎儿胆囊小引起重视，出生后要动态观察，孕期还在观察中，没有大数据证明是胆道闭锁。

讲解医师：鲁巍  （副主任医师）
就职单位：武汉儿童医院新生儿外科
新生儿先天性胆道闭锁是儿童最常见的严重肝脏疾病，以肝内和肝外胆管进行性的炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化，如果不经过治疗，最终进展为中末期肝硬化，并可能在生命最初的12-18个月内死亡，目前已经有了治疗方法，在最理想的状态下，可使90%的胆道闭锁婴儿获得长期存活。

讲解医师：焦占江  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院普通外科
先天性胆道闭锁，是新生儿出现的一种肝内外胆管梗阻，并可以导致患儿出现淤胆性肝硬化的疾病。一般来说，先天性胆道闭锁如果不进行及时的治疗，患儿会最终因为发生肝功能衰竭而死亡。临床上治疗主要以手术治疗为主，大致分为两类：第一、葛西手术。手术方法包括三部分，第一部分为肝门纤维块的剥离，这是最重要的部分；第二部分为空肠回路重建；第三部分为肝空肠吻合。如果能够将胆汁顺利地排出，病人可以存活。第二种方法，临床上常用的，也是解决先天性胆道闭锁发展至终末期的唯一有效治疗手段，就是肝移植手术，但是肝移植手术存在肝源的问题，另外也存在患者适不适合的问题。因此，先天性胆道闭锁在临床上的救治率非常低，而且患者死亡率也是非常的高。

先天性胆道闭锁患儿通常在出生后不久会出现黄疸，而且症状持续加重，同时会出现排便颜色变浅，出现白陶土样大便，还有深黄色尿。当患儿出生后40天左右，如果黄疸仍很明显，排浅黄色大便或深黄色尿，应该及时到医院就诊。 医生通常会给宝宝做肝脏功能检查，如果患儿肝功能检查提示以直接胆红素升高为主，就要怀疑胆道闭锁。接下来患者需要做空腹及喂奶后胆道彩超对比，有经验的彩超科医生会发现胆囊区有纤维样索条。如果出现这些症状，基本可以诊断为胆道闭锁，要想确诊需要进行术中胆道造影。

先天性胆道闭锁病因尚未明确，目前来讲比较认可的学说有两大类，具体如下： 1、围生期学说，所谓围生期学说主要是指病毒感染，就是妈妈在怀宝宝的时候可能会受到某种病毒感染，引起胚胎发育异常，比较有代表性的病毒是巨细胞病毒、EB病毒、轮状病毒，主要是消化道跟呼吸道方面的病毒感染。这些病毒感染有可能会影响在胚胎发育过程中的组织细胞，或者基因改变然，引起发病； 2、胚胎学说，主要指在胚胎发育过程中受到某种程度损伤，引起胆道闭锁。