先天性胆道闭锁

目前专家认为，先天性胆道闭锁种疾病，最好手术年龄是出生后2个月以前。因为胆道闭锁出生后目前没有准确诊断手段，还要治疗观察。出生2个月内胆道闭锁患儿肝脏病变可疑，手术后如果胆汁排出通畅，胆汁淤积性肝硬可以回转。 如果时间再长，孩子肝脏发生淤胆性肝硬变，即使手术后肝硬变很难恢复。所以，手术后即使黄疸减退，肝脏功能也会越来越差，严重影响患儿生活质量及生命健康。孩子超过2个月后手术难度会增加，手术后需要肝移植者也会增加。

母乳性黄疸为良性黄疸，通常无需特殊处理，对患儿没有影响。母乳性黄疸出现时间在小儿出生后3-5天，在2周左右达到高峰，一般在3周到3个月以内消退。如果母乳性黄疸超过4个月未消退，则考虑为病理性黄疸。常见的病理性黄疸原因为先天性胆道闭锁。 先天性胆道闭锁患儿可以表现为大便颜色变浅，甚至变成陶土色，大便颜色较白。母乳性黄疸为良性黄疸，并不需要特殊处理。但如果为胆道闭锁，需要早期诊断，建议在婴儿期的前2-3个月诊断，如果超过此时间诊断，患儿治疗效果则会较差。 总之，如果小儿黄疸4个月未退，不一定考虑母乳性黄疸，需要去医院化验血生化，检查黄疸是直接胆红素高还是间接胆红素高。

小儿肝移植是指通过外科手术的办法，将一个完整或部分的同种异体肝脏植入患儿的体内，以达到恢复患儿正常的肝脏功能的方法。对于各种原因所致的儿童先天性肝胆疾病、肝功能衰竭、遗传代谢性肝病，肝移植手术是最佳的治疗手段，其中先天性胆道闭锁是儿童肝移植中最为常见的病种。小儿肝移植多采用亲体肝移植，手术治疗相对比成人要长，治疗难度也相对大一些。

胆道闭锁手术分为葛西手术和肝脏移植手术。葛西手术的最佳时机是在患儿日龄60天左右，也就是说患儿一般出生后40天左右需要到医院复诊，复诊时如果医生发现有严重黄疸，需要做进一步检查，比如肝功能、胆道彩超。 如果高度怀疑胆道闭锁，一般在60天左右就应该接受剖腹探查手术明确诊断。如果明确诊断是胆道闭锁，应该接受葛西手术治疗，最晚不应超过90天，因为日龄90天时绝大多数患儿已经出现严重肝硬化，这个时候再做葛西手术效果较差，没有必要再接受葛西手术。 如果已经错过90天，建议患儿接受保守治疗，也就是一般的护肝治疗，尽量延缓肝硬化进程，尽量等患儿大一些以后再接受肝脏移植手术。

先天性胆道闭锁是比较棘手的疾病，多发生在小孩，小儿发生率非常高，先天性的胆道闭锁就是因为先天性原因导致胆道梗阻，导致淤胆性肝硬化，最后导致肝功能衰竭的疾病。这种疾病的治疗唯一能够治愈的方法只有手术治疗，手术治疗分成两种： 1、肝外型胆道闭锁：采取胆肠内引流手术，达到引流胆汁减少淤积的作用； 2、肝内型胆道闭锁：处理非常棘手，唯一的手术方法是肝移植。所以先天性胆道闭锁疾病，预后和手术方案都相对比较复杂，唯一治愈方法是手术治疗。

胆道闭锁是普外科常见的先天性胆道发育畸形，目前治疗胆道闭锁采用的经典术式为葛西手术，即肝门区与空肠的Roux-en-Y吻合术，手术创伤较大。术后的并发症有近期并发症及远期并发症，常见分析如下：1、近期并发症：通常与手术有关，如出现吻合口出血、吻合口感染、吻合口瘘、乳糜腹等情况；2、长期并发症：常见有逆行性胆管炎，属于比较危险的并发症，如果不能及时控制，可导致肝硬化，可能出现肝功能衰竭。肝功能衰竭治疗难度较高，通常无有效方法进行治疗。

先天性胆道闭锁是一种严重影响幼儿生命健康的先天性疾病，主要表现为肝内外胆管闭塞，导致胆汁无法正常排出。从而引起患儿肝脏出现炎症，进一步发展为肝硬化，甚至肝衰竭，影响到生命。外科治疗是唯一可以治愈先天性胆道闭锁的手段，正规的外科治疗可以达到痊愈的目的。 外科治疗主要分为两种，暂时性手术称为葛西手术，即切除局部肝脏组织，暴露出细小的胆管，进行肝肠吻合，使胆汁可以排入肠道中。葛西手术可以作为幼年时期的暂时控制手段，远期患儿容易出现反复发烧，吻合部位再次梗阻，肝硬化进一步发展。 最终能够彻底治愈先天性胆道梗阻的方案，目前公认为是采用亲体肝脏移植的方式，通过切取父亲或母亲的部分肝脏移植到患儿体内，达到根治的目的。亲体肝脏移植手术目前在我国已经比较成熟，术后生存率达到100%，患儿的父母可以优先选择。

如果是先天性的胆道闭锁，不采取任何的手术治疗，可能生存期仅有一年。一般会先采取肝门空肠吻合术，建议在三个月月龄时进行相应的手术，能够用肠道替代闭锁的胆道，使胆汁引流通畅。经过相应的手术治疗后，50%-60%的患儿有可能会活到五年。所以这种情况下要看进一步的发展情况，如果合并肝硬化或者肝衰竭，还需要考虑进一步的肝移植手术治疗，往往效果会比较良好。如果经过了肝移植治疗后，恢复良好，可以达到终身生存的效果。肝移植手术后要进行长期的服用免疫抑制剂，定期的复查随访，并且要度过相应的手术危险期。一般现在的肝移植手术成功率可以达到90%，甚至有的机构达到95%以上。

先天性胆道闭锁是儿童肝移植里最常见病种，但胆道闭锁是非常复杂的病，到现在为止没有人研究出具体原因。现在比较认可的说法是逐渐进展的胆道自身免疫性疾病，表现为患儿出生以后越来越黄，小便越来越黄，大便越来越白，而且可能出现生长发育迟缓，到后面出现肝腹水、肝硬化。 所以胆道闭锁病人诊断明确以后，建议做葛西手术以缓解，能够延缓部分孩子的生命，等待肝脏移植手术，60%-80%的孩子最终需要接受肝移植。

胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行消退，完全恢复正常。而有先天性胆道闭锁的患儿，很早就会出现黄疸，而且黄疸会越来越重，往往需要进行手术治疗。最早的手术治疗是葛西手术，是将肠道和闭锁胆管的近端进行适当吻合。有些病人不能找到胆管近端，可能就无法手术。现在比较彻底的治疗方法是肝移植，将病肝整体换掉，换上父母的部分肝或者捐献的肝进行肝移植，效果比较彻底，疗效也比较好。