先天性胆道闭锁

小儿肝移植是指通过外科手术的办法，将一个完整或部分的同种异体肝脏植入患儿的体内，以达到恢复患儿正常的肝脏功能的方法。对于各种原因所致的儿童先天性肝胆疾病、肝功能衰竭、遗传代谢性肝病，肝移植手术是最佳的治疗手段，其中先天性胆道闭锁是儿童肝移植中最为常见的病种。小儿肝移植多采用亲体肝移植，手术治疗相对比成人要长，治疗难度也相对大一些。

目前专家认为，先天性胆道闭锁种疾病，最好手术年龄是出生后2个月以前。因为胆道闭锁出生后目前没有准确诊断手段，还要治疗观察。出生2个月内胆道闭锁患儿肝脏病变可疑，手术后如果胆汁排出通畅，胆汁淤积性肝硬可以回转。 如果时间再长，孩子肝脏发生淤胆性肝硬变，即使手术后肝硬变很难恢复。所以，手术后即使黄疸减退，肝脏功能也会越来越差，严重影响患儿生活质量及生命健康。孩子超过2个月后手术难度会增加，手术后需要肝移植者也会增加。

先天性胆道闭锁是比较棘手的疾病，多发生在小孩，小儿发生率非常高，先天性的胆道闭锁就是因为先天性原因导致胆道梗阻，导致淤胆性肝硬化，最后导致肝功能衰竭的疾病。这种疾病的治疗唯一能够治愈的方法只有手术治疗，手术治疗分成两种： 1、肝外型胆道闭锁：采取胆肠内引流手术，达到引流胆汁减少淤积的作用； 2、肝内型胆道闭锁：处理非常棘手，唯一的手术方法是肝移植。所以先天性胆道闭锁疾病，预后和手术方案都相对比较复杂，唯一治愈方法是手术治疗。

胆道闭锁是普外科常见的先天性胆道发育畸形，目前治疗胆道闭锁采用的经典术式为葛西手术，即肝门区与空肠的Roux-en-Y吻合术，手术创伤较大。术后的并发症有近期并发症及远期并发症，常见分析如下：1、近期并发症：通常与手术有关，如出现吻合口出血、吻合口感染、吻合口瘘、乳糜腹等情况；2、长期并发症：常见有逆行性胆管炎，属于比较危险的并发症，如果不能及时控制，可导致肝硬化，可能出现肝功能衰竭。肝功能衰竭治疗难度较高，通常无有效方法进行治疗。

如果是先天性的胆道闭锁，不采取任何的手术治疗，可能生存期仅有一年。一般会先采取肝门空肠吻合术，建议在三个月月龄时进行相应的手术，能够用肠道替代闭锁的胆道，使胆汁引流通畅。经过相应的手术治疗后，50%-60%的患儿有可能会活到五年。所以这种情况下要看进一步的发展情况，如果合并肝硬化或者肝衰竭，还需要考虑进一步的肝移植手术治疗，往往效果会比较良好。如果经过了肝移植治疗后，恢复良好，可以达到终身生存的效果。肝移植手术后要进行长期的服用免疫抑制剂，定期的复查随访，并且要度过相应的手术危险期。一般现在的肝移植手术成功率可以达到90%，甚至有的机构达到95%以上。

胆道闭锁是指发生于新生儿的一种先天性胆道疾病，主要可表现为肝内外胆管梗阻和梗阻性黄疸，最终会导致淤胆性肝硬化，具体发病原因不明。黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，部分病例黄疸出现于生后最初几天，容易误诊为新生儿期生理性黄疸，粪便有棕黄色、淡黄色、米黄色，最后会因为没有胆汁，大便成为陶土灰白色。 此病最终会发生肝功能衰竭，属于小儿肝移植中最常见病，也是最主要适应症。先天性胆道闭锁临床诊断相对比较困难，鉴别诊断以及并发症也比较多，属于新生儿期诊断比较困难的疾病。胆道闭锁治疗主要有两种，一种为葛西手术，另一种为肝移植。葛西手术是一种胆道转流术，从某一种角度讲，可延长患者生存期，得到肝移植机会，但最根本治疗手段还是肝移植。

先天性胆道闭锁主要鉴别疾病是新生儿期肝炎，鉴别检查手段如下： 1、胆红素动态观察，如果持续上升提示为胆道闭锁，但重型肝炎合并肝外胆管阻塞时也可表现为逐渐上升，此时鉴别困难； 2、超声检查，主要是能否观察到胆囊。若胆囊很小，如1.5cm以下胆囊提示为胆道闭锁。如果发现胆囊正常，一般不支持胆道闭锁，而考虑肝炎。若B超能看到肝内胆管分布，则基本上排除胆道闭锁疾病，所以B超检查是胆道闭锁的一个重要筛查手段； 3、肝功能排泄试验，因为肝细胞对锝99二乙基-亚氨基二乙酸药有比较高摄取率，可以用于诊断结构异常所致胆道部分梗阻。在胆道闭锁早期，肝细胞功能还比较好，所以对此药摄取良好，五分钟内肝可以显影。但在胆道不显影，甚至药物摄取24小时后肠道内也不显影，因为胆汁要排泄到肠道，所以如果闭锁则不显影。如果是新生儿肝炎，肠道里有胆汁可以显影； 4、定量试验，脂蛋白X是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时候升高，所有胆道闭锁病例脂蛋白X都升高，而且升高明显，且在日龄比较小时可以出现阳性。如果出生已经超过四周，脂蛋白X不升高，排除胆道闭锁。如果脂蛋白X定量超过500mg/dL，考虑胆道闭锁可能性比较大； 5、胆汁酸定量测试，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107-294μmol/L，一般认为达到100μmol/L时候都属于淤胆。尿内胆汁酸为早期筛查手段，胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93± 7.53μmol/L，较正常患儿要大十倍左右； 6、胆道显影检查是诊断金标准，主要是ERCP，为消化内镜下逆行胆胰管造影，已经用于早期诊断。造影可以发现胆道闭锁，而且可以发现很多情况，比如有时发现胆胰管合流异常，胰管与胆管均显影，但肝内胆管不显影，也是胆道闭锁一种，提示肝内型闭锁； 7、磁共振胆胰管显影，即MRCP，相较于ERCP，属于无创式，观察胆胰管形态时可以替代ERCP的方法； 8、肝穿刺病理学检查，胆道闭锁穿刺组织活检主要表现为胆小管明显增生和胆汁淤栓，门静脉区域周围纤维化，但部分标本也可出现多核巨细胞，导致多核巨细胞增多，和肝炎鉴别比较困难； 9、腹腔镜探查手段既是一种手术方式，也是一种检查手段，但为有创手段。当肝外胆管闭锁时，可以探查到萎缩的胆囊及纤维化胆总管，既可以进行检查，也可以同时进行葛西手术治疗胆管闭锁。

部分先天性胆道闭锁患者能彻底治愈。胆道闭锁患者的手术主要有葛西手术和肝脏移植手术，要彻底治愈胆道闭锁通常需行综合治疗。建议患儿在60天左右接受葛西手术治疗，手术治疗以后，大概1/3患儿可以长期依靠自肝存活，不需要再做进一步治疗。另外会有1/3患儿做完葛西手术以后没有得到明显改善，会在一岁左右需要做肝脏移植手术。经肝脏移植手术以后患者可以长期存活，达到治愈目的。 剩下的1/3患儿虽然做完手术以后可以出现退黄，肝功能得到一定恢复，但可能处于一种慢性肝病状态，出现发育迟缓或逐渐出现肝硬化表现。建议此类患者在青春期接受肝脏移植手术治疗，可以彻底治愈胆道闭锁。

先天性胆道闭锁是非常严重的疾病，该病发病时间较早，部分患儿通常在新生儿期就会表现出来，主要是严重黄疸并且持续性加重。患者的治疗时机非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手术治疗。手术以后绝大部分患儿的黄疸能够消退，但仍有少部分患儿黄疸无法消退，需要接受肝脏移植手术治疗。 如果60天左右患者没有及时接受葛西手术治疗，患儿会在90天以后出现很严重的肝硬化，并且持续加重，肝硬化晚期患者会出现肝衰竭、消化道出血等症状。如果没有得到及时的肝脏移植手术，患者会在两岁以前死亡。即使做了葛西手术以后，仍然有大部分患儿会出现肝硬化，只有30%左右的患儿可能达到依靠自肝存活，另外70%患儿需要做肝脏移植手术治疗。

胆道闭锁手术分为葛西手术和肝脏移植手术。葛西手术的最佳时机是在患儿日龄60天左右，也就是说患儿一般出生后40天左右需要到医院复诊，复诊时如果医生发现有严重黄疸，需要做进一步检查，比如肝功能、胆道彩超。 如果高度怀疑胆道闭锁，一般在60天左右就应该接受剖腹探查手术明确诊断。如果明确诊断是胆道闭锁，应该接受葛西手术治疗，最晚不应超过90天，因为日龄90天时绝大多数患儿已经出现严重肝硬化，这个时候再做葛西手术效果较差，没有必要再接受葛西手术。 如果已经错过90天，建议患儿接受保守治疗，也就是一般的护肝治疗，尽量延缓肝硬化进程，尽量等患儿大一些以后再接受肝脏移植手术。