先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是一种严重影响幼儿生命健康的先天性疾病，主要表现为肝内外胆管闭塞，导致胆汁无法正常排出。从而引起患儿肝脏出现炎症，进一步发展为肝硬化，甚至肝衰竭，影响到生命。外科治疗是唯一可以治愈先天性胆道闭锁的手段，正规的外科治疗可以达到痊愈的目的。 外科治疗主要分为两种，暂时性手术称为葛西手术，即切除局部肝脏组织，暴露出细小的胆管，进行肝肠吻合，使胆汁可以排入肠道中。葛西手术可以作为幼年时期的暂时控制手段，远期患儿容易出现反复发烧，吻合部位再次梗阻，肝硬化进一步发展。 最终能够彻底治愈先天性胆道梗阻的方案，目前公认为是采用亲体肝脏移植的方式，通过切取父亲或母亲的部分肝脏移植到患儿体内，达到根治的目的。亲体肝脏移植手术目前在我国已经比较成熟，术后生存率达到100%，患儿的父母可以优先选择。

先天性胆道闭锁是儿童肝移植里最常见病种，但胆道闭锁是非常复杂的病，到现在为止没有人研究出具体原因。现在比较认可的说法是逐渐进展的胆道自身免疫性疾病，表现为患儿出生以后越来越黄，小便越来越黄，大便越来越白，而且可能出现生长发育迟缓，到后面出现肝腹水、肝硬化。 所以胆道闭锁病人诊断明确以后，建议做葛西手术以缓解，能够延缓部分孩子的生命，等待肝脏移植手术，60%-80%的孩子最终需要接受肝移植。

胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行消退，完全恢复正常。而有先天性胆道闭锁的患儿，很早就会出现黄疸，而且黄疸会越来越重，往往需要进行手术治疗。最早的手术治疗是葛西手术，是将肠道和闭锁胆管的近端进行适当吻合。有些病人不能找到胆管近端，可能就无法手术。现在比较彻底的治疗方法是肝移植，将病肝整体换掉，换上父母的部分肝或者捐献的肝进行肝移植，效果比较彻底，疗效也比较好。

大部分早产儿的黄疸出生后四周应消退，如果超过四周仍有黄疸或者黄疸消退后又再次出现，需要考虑可能存在病理因素，具体如下： 1、比如小孩出现不吃、不动、不哭，体温不升或者发热等，需注意是否存在感染； 2、若曾做过较长时间的静脉营养，则需要注意静脉营养引起的胆汁淤积症； 3、如果是母乳喂养，则需注意母乳性黄疸； 4、如果大便颜色变淡，呈灰白色，则需注意先天性胆道闭锁。 如果存在上述情况，家长需要将小孩带到医院找儿科医生进一步评估，并做相关的检查。 黄疸是新生儿常见的症状之一，足月儿的黄疸通常在出生后2周内消退。由于早产儿参与胆红素代谢的各个环节发育不成熟，对胆红素的代谢能力比较差，因此早产儿黄疸持续的时间总体上比足月儿长。

肝硬化常见病因包括以下几点： 1、病毒性肝炎：我国最常见的原因是丙肝和乙肝等慢性肝炎引起的肝硬化； 2、酒精性肝硬化：对长期大量酗酒的患者，酒精性肝硬化是主要因素，为欧美国家肝硬化最主要的原因之一； 3、胆道因素：先天性胆道闭锁是小儿肝硬化最主要的原因之一，肝内外胆管结石引起胆汁淤积可以引起肝硬化，特别是反复发作的胆管结石，是引起成人胆汁淤积，引起胆源性肝硬化的最主要因素； 4、免疫性因素：自身免疫性肝炎引起的自身免疫性肝硬化，同样是肝硬化的最主要因素之一； 5、特发性因素：目前尚未找到病因的肝硬化统称为特发性肝硬化。

讲解医师：王志新  （主任医师）
就职单位：中日友好医院儿科
先天性胆道闭锁是因为在宫内感染，或者出生后的病毒感染，造成胆道发育异常出现闭锁。肝脏经过胆道运输到胆囊的胆红素，没有办法得到运输以后，淤积在肝脏内，形成了胆道闭锁的症状，主要表现的就是持续加重的黄疸。如果不过经过治疗孩子的黄疸会明显加重，大便呈现白陶土样的状态，尿液呈黄褐色，主要的表现就是黄疸、白陶土样的大便和黄褐色的尿液，黄疸会逐渐加重，不会出现消失。\n孩子的病情随着加重不能控制，肝脏会逐渐增大，表现腹部胀满，可能会出现明显的烦躁不安，容易出现哭闹、喂养困难、皮肤瘙痒等等，应该马上就诊进行治疗。能够及时进行治疗，可能病情会得到缓解，不能够积极采取治疗方法，很多孩子可能在两岁左右，会造成严重的身体损伤。

母乳性黄疸为良性黄疸，通常无需特殊处理，对患儿没有影响。母乳性黄疸出现时间在小儿出生后3-5天，在2周左右达到高峰，一般在3周到3个月以内消退。如果母乳性黄疸超过4个月未消退，则考虑为病理性黄疸。常见的病理性黄疸原因为先天性胆道闭锁。 先天性胆道闭锁患儿可以表现为大便颜色变浅，甚至变成陶土色，大便颜色较白。母乳性黄疸为良性黄疸，并不需要特殊处理。但如果为胆道闭锁，需要早期诊断，建议在婴儿期的前2-3个月诊断，如果超过此时间诊断，患儿治疗效果则会较差。 总之，如果小儿黄疸4个月未退，不一定考虑母乳性黄疸，需要去医院化验血生化，检查黄疸是直接胆红素高还是间接胆红素高。

生理性黄疸通常见于新生儿，并可自行逐渐消退；病理性黄疸可由各种原因导致，表现为小便颜色特别深，类似于浓茶，并可表现为皮肤、巩膜发黄，即眼白发黄。导致儿童病理性黄疸最常见的疾病为溶血性疾病、新生儿肝炎、先天性胆道闭锁等。对于不同疾病，治疗方法不同，具体情况如下： 1、对于溶血性疾病一般需要血液科医生进行治疗，甚至需要使用激素或者补充维生素K； 2、对于新生儿肝炎一般需要进行抗病毒治疗； 3、对于胆道闭锁通常需要进行手术。

目前活体肝移植患者最长生存记录是20-30年。活体肝移植主要用于儿童终末期肝病患者，或先天性胆道闭锁，及代谢性肝病。活体肝移植在肝移植历史中出现较晚，一般活体肝移植或小儿肝移植，多数受体属于良性疾病，而供体来自于患儿父母捐献的部分肝脏。供肝质量如果没有问题，体外缺血时间较短，且活体肝移植不出现术后近期并发症，则远期的效果较好，甚至超过成人全肝移植的效果。一般不建议严重的晚期肝癌患者进行活体肝移植，因为移植效果较差，同时增加捐献肝脏人群的风险。

胆道闭锁治疗费用按分类来讲，主要分为葛西手术和肝移植。葛西手术根据不同地区费用有一定区别，但是大部分费用基本是3-5万元之间，农合和城镇报销以后，支付部分大概在50%左右，支付部分还可以申请国家先天性结构畸形救助项目，可以补助到70%，最终自己支付费用约1万元左右。 如果做肝移植手术，因地区以及自体肝移植还是异体肝移植，有很大区别。以自体肝移植为例，费用大概在25万元左右，虽然25万元看上去很多，但是因为医保报销在50%左右，剩下部分还有50%可以申请各种各样的基金，最终自己支付费用大概在10万元左右。