先天性心脏病

室间隔缺损是先天性心脏病，如果分流量比较大，缺损面比较大时，可能比较早的出现临床症状。因为平时是左向右分流，出现右向左分流的状况，出现这种状况时病人的状况会更差。室间隔缺损在早期时出现右室压力负荷明显增加，回心血量会增多。所以左心容量负荷会明显增加，会出现左心有明显扩大，甚至右心可能会有点厚。如果氧合不太好，可能会有疲乏、缺氧、紫绀，肺动脉压增高或很高的情况下，缺氧会更加明显，紫绀等会更加明显，疲乏也会更加明显。而且因为右心系统压力负荷比较高，肺压高上来可能会出现肝脏淤血、下肢水肿。如果缺损面比较大时，应该积极尽早进行相应处理。 目前用超声很容易判断室间隔的状况。心脏超声是无创性检查，很容易判断。病人来看病说自己有紫绀，小孩年纪不大，这种情况出现时可以听诊心脏杂音的位置，或摸一下有没有震颤等，能够判定大概是什么情况，同时去做心脏超声，能够比较早期的发现室间隔缺损问题。

间隔缺损手术比较安全，室间隔缺损是常见的先天性心脏病的一种。室间隔缺损的婴幼儿可以选择开胸手术，缺损地方由牛的心包补片补上，以纠正缺损畸形改变，补片补住、解剖畸形得到纠正以后和正常人没有差异。 但对大孩子较小的室间隔缺损，可以选择微创手术，包括经胸微创以及内科经皮微创，可以放封堵器、蘑菇伞，把缺损封堵，封堵后也比较安全。整体不管手术还是微创，经皮经胸介入、室间隔缺损治疗都比较安全。

室间隔缺损的患儿如果出现持续性青紫，称为Eisenmenger综合征，也就是持续的肺动脉高压表现。因为室间隔缺损早期为左向右的分流，右心负荷比较大，同时肺血会有明显增多，肺动脉压力和负荷会比较大，但是长此以往肺动脉可能就会发生重构，后期会出现肺动脉高压，部分患儿会出现持续性青紫，为肺动脉高压表现，可能会出现中到重度的肺动脉高压，同时室间隔缺损可能会出现右向左分流，是先天性心脏病后期或中晚期表现。这部分患儿随时会有生命危险，因为肺动脉压力太高，随时可能会出现右心功能衰竭和严重的肺动脉高压，可能部分患儿已经错失了良好的手术时机，在手术操作时围术期的风险比较高，同时术后恢复时间也比较久，而且术后相关的并发症也比较多。所以，室间隔缺损的患儿一定要严密追踪，或定期随访，避免出现持续性青紫，也要避免出现Eisenmenger综合征的现象。

小儿心脏彩超主要可发现各种类型先天性心脏病，室间隔缺损是最常见先天性心脏病的一种。室间隔缺损是左心室和右心室之间的墙出现了破洞，造成左右心室血液相互沟通。临床医生要做的是把墙堵起来，让左心室的血流向身体，右心室的血流向肺脏，两个不再沟通。根据室间隔缺损部位、大小不同，治疗方式也不一样。 室间隔缺损根据部位不同分为膜部缺损、漏斗部缺损、肌部缺损，大小不同又分为小于0.5cm^2是小室间隔损，0.5-1cm^2是大缺损，大于1.0cm^2是巨大室间隔缺损。一般小膜室间隔缺损主要通过介入手术治疗，大漏斗部或者肌部室间隔缺损，需要外科手术治疗。超过1.0cm^2属于非限制性室间隔缺损，应及早进行外科手术治疗。

室间隔缺损是常见的一种先天性心脏病，对于先天性心脏病而言目前没有明确的致病原因。目前主要认为与妊娠早期病毒感染、夫妻双方吸烟包括吸二手烟等长期与有害物质的接触，以及没有补充叶酸等因素有一定关系。 先天性心脏病的发生是在妊娠早期，胎儿发育过程中心脏发育、发展过程中出现障碍导致的一大类疾病，所以目前认为先天性心脏病不具有遗传病的特点。因此先天性心脏病不是遗传病，遗传因素在先天性心脏病的发病发生过程中起多大作用还需要临床的进一步研究。但临床上也发现了一些保护性因素，可以减少先天性心脏病的发生，例如规则摄入叶酸，以及增加水果和蔬菜的摄入等，这些因素都有助于减少先天性心脏病的发生。所以对于预防先天性心脏病要增加保护性因素，减少危险性因素。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，发病率比较高，对患儿的影响也根据病情轻重不一，差别很大。室间隔缺损根据大小的不一样，可以分为小缺损、中等缺损和大缺损。小室间隔缺损对患儿的影响不是特别明显，甚至有一部分孩子可能没有明确症状和影响，而中等大小或者大的室间隔缺损则影响比较明显，有一部分孩子可能会出现心衰，甚至夭折。随着病变的进展，肺血管损伤的加重，可能会出现肺动脉压力的增高，患者表现为劳动耐量降低，进一步的进展可能会出现艾森曼格综合征，从而可能永远丧失手术机会，甚至发生咯血、猝死的可能。 该病的病理生理改变是在左右心室之间的这道墙上，也就是室间隔上存在一个洞，由于左心室和右心室之间的压力差别比较大，所以左心室的血会在收缩期通过室间隔缺损分流到右心室。这一部分血又经过右心室排血排到肺里，从而造成肺内血管损伤、肺动脉压力增高，从肺里回来的血又经过左心室的排血经室间隔缺损分流到右心室，这一部分血就会加重心脏容量的负荷。

室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，室间隔缺损修补并不是大手术，原因具体如下：1、时间短，修补室间隔缺损，很快即可结束；2、 无过多的动作，建立体外循环，补缺损即可结束；3、手术时间短、恢复快，通常术后7天即可出院；4、室间隔缺损手术出现的并发症比较少，基本不会出现并发症，如房室传导阻滞、室缺残余漏，出现几率较少；5、花费不多。因此室间隔缺损修补并不是大手术，室间隔缺损修补可以做经典开胸手术，即胸骨正中切开，也可以做胸骨旁小切口，部分医生会比较偏向于做室间隔缺损的介入封堵术，但目前介入封堵手术并没有普及，还有不易接受的并发症。

室间隔运动减弱往往提示心脏收缩功能下降，室间隔为心室收缩时的重要动力组成部分。一般观察心室收缩功能也会重点关注室间隔运动情况。室间隔运动减弱病因在成人而言，常见于急性心梗、高血压、心肌病、电解质紊乱等。在儿童可能多见于扩张型心肌病、肥厚型心肌病 、先天性心脏病、心肌炎，如川崎病、冠脉血栓狭窄等，以及一些严重心律失常、电解质紊乱等。部分正常人也存在室间隔运动稍微减弱的现象，但无临床症状。 一般通过检查心肌酶谱、心电图、电解质、基因检测辅以诊断。治疗方面一般以处理原发病为主，如心梗需控制血压、纠正心脏畸形、纠正电解质紊乱。另外，合理饮食、适当运动、改善心肌能量供应、后期随访等，均较为重要。

室间隔缺损X线的表现，具体如下：1、因为室间隔缺损比较常见的是，左向右分流的先天性心脏病的类型，所以在X线上，可以看到明显的肺血增多，或者肺纹理增重的表现；2、室间隔缺损时，可以看到部分人会出现肺动脉段的突出或心影丰满，以及心脏扩大，可以看到心尖部有明显的向左或向下的移位。如果出现肺血增多，又出现心影增大，甚至可能会出现肺动脉段的隆起表现，要警惕是否有室间隔缺损等左向右分流的先天性心脏病。此时可以做心脏听诊，观察相应的心脏瓣膜的听诊区有无相关杂音，之后及时完善声心动图检查。因为超声心动图，在检查心脏的结构和功能的异常方面，具有明显优势，会有典型的彩超改变，提示室间隔之间有异常血流，可以测量缺损位置、缺损大小，并进一步评价室间隔缺损的情况。

室间隔缺损对孩子的影响主要根据缺损大小，以及缺损对心脏结构和功能是否造成不利影响，进行综合判断。如果室间隔缺损只是1-2mm，不需要特殊处理，基本上对孩子正常生长发育没有任何影响，暂时不需要手术进行干预。只要定期监测心脏彩超，了解缺损大小变化情况就可以。如果缺损面积比较大，比如已经在5mm以上，有些孩子因为有左向右分流的先天性心脏病，这部分孩子肺里血流量比较多。在季节变化时容易感染，而且一感染就容易得肺炎。部分孩子肺炎容易久治不愈，合并呼吸衰竭同时还容易合并生长发育迟缓。比较大的室间隔缺损，对心脏整体的血流动力学也可能会发生影响，久而久之心脏可能会出现心室扩大、心功能下降，甚至出现肺动脉高压的情况，时间长以后有个别孩子可能出现心衰表现。大的室间隔缺损有细菌到体内的时候，如果细菌经过心脏，容易引起感染性心内膜炎。如果菌栓脱落到身体各个部位，甚至脱落到大脑，可能会引起脑脓肿或者脑栓塞等不良影响。