先天性心脏病

新生儿缺氧缺血性脑病，顾名思义就是缺氧造成孩子脑供血不足，然后造成脑损伤，原因是在围生期，也就是在出生前、出生过程中或者出生后孩子有缺氧表现，造成脑组织损伤，导致新生儿缺氧缺血性脑病的原因主要如下： 1、出生前妈妈有妊高征、妊娠糖尿病或者有严重的心肺功能改变，导致胎盘供血不足而造成孩子供血不足、供氧不足； 2、出生过程中有脐带脱垂或者脐血流供不足，孩子在缺氧以后造成脑损伤； 3、出生后窒息、肺炎、先天性心脏病导致孩子有缺氧表现，脑血流供血不足而造成脑损伤。 对于新生儿缺氧缺血性脑病的原因是多因素、多环节，所以不同孩子要进行分析，根据病史，包括妈妈孕期病史、分娩过程病史，以及分娩过程中胎心、胎动监测，以及生后阿普卡评分判断孩子缺氧。

引起新生儿窒息的原因较多，具体如下： 1、母亲因素：比如母亲心功能不全、肺功能不全、严重贫血、糖尿病、慢性高血压、妊娠合并高血压，以及吸毒、吸烟或者被动吸烟； 2、脐带因素：比如脐带脱垂、脐带绕颈、脐带打结、脐带过短或者脐带牵拉等； 3、胎儿因素：比如早产儿或者巨大儿，存在先天性畸形，如肺发育不全、先天性心脏病等，还有胎儿宫内感染、胎儿吸入胎粪等情况； 4、分娩因素：比如头盆不称、子宫收缩乏力、臀位，使用产钳助产、胎头吸引、臀位抽出术，产程中麻醉药、镇静药或者催产药使用不当等，都可以引起新生儿窒息。

先天性心脏病的患儿，手术以后的随访是因为小孩会有不停的生长发育，体格会发生变化，即便没有非常严重的残余问题，也需要随访到成人年龄，到接近上高中的年龄，体格和体重基本定型。对于法洛四联症，仅仅随访到成年还是不够的。因为存在有肺动脉瓣的反流，甚至在成年以后或者中年期逐渐发生右心功能不全。所以，法洛四联症的随访要特别注意，即便在18岁之后，不能到儿童医院来随访，也要到成人的医院进行继续随访。随访的重点内容是看右心室功能情况。通过B超检查也可以了解右心室功能，有需要的情况下，甚至有部分病人需要进行核磁共振检查，来了解右心室收缩、舒张功能是否发生问题。出现明显腹水、下肢浮肿或者肝脏肿大等右心功能衰竭，有一部分病人需要及时干预，进行肺动脉瓣置换，甚至发生严重心功能衰竭，可能考虑其它诸如心脏移植等手术方式。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

法洛四联症实际上指比较严重的先天性心脏病，法洛四联症病人因为是天生，所以从小哭闹时会看到紫绀非常明显，而且可能影响发育。所以在特别早时可能会被发现，因为家长也会带着去做相应检查。 较简单检查方式是做心脏超声，当然在听诊上也能够听到有杂音，但是做心脏超声时能明确是法四。因为心脏超声有特征性表现，比如有明显主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损，所以是非常复杂和严重的先天性的心血管疾病。这样的病人本身需要心外科进行处理、经心外科进行手术解决先天性心脏病的缺陷问题，当然在手术之前还有相应的其它检查。对于这样的病人，生存期可能会受到相应的影响，生活质量也会受到相应影响，所以要是发现应该尽早进行手术。

法洛四联症在先心病里属于比较少见的疾病，也是复杂的疾病。从临床统计情况看，先天性心脏病占比例在8-10%。导致病人出现法洛四联症的原因，从目前医学调研的情况，主要在母亲怀孕期间受到外界环境因素影响，比如周围环境受到污染；母亲得各种疾病，比如感冒、职业方面影响，危险环境、化学环境中，影响胎儿发育。 胎儿主要是心脏心脏瓣肺动脉圆锥发育出现问题，使心脏有四种疾病，主要有肺动脉瓣或流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚同时出现在心脏里。这四种疾病严重影响到病人整个生理循环和心脏结构的功能，所以病人术后、出生以后，大部分发育非常缓慢甚至不发育，有的在婴幼儿期夭折。病人要及时到医院就诊，经过诊断和治疗大部分病人可以纠治。

法洛四联症复杂，也叫青紫型先天性心脏病，发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后，早期在3个月内时，有些看不出来，因为出生后有疾病，大部分合并动脉导管未闭，导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合，大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时，肺动脉提供重新的血流，孩子不表现青紫，当3-6个月以后，动脉导管未自行闭合，大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹，甚至缺氧，呼吸困难。 少部分病人四联症属于轻症，症状相对比较轻，主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育，能下地行走时，特殊体位叫蹲踞症，走几步喜欢蹲下来休息，紫绀就缓解，再活动还得蹲下来，是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰，临床35%病人在1岁之内死亡，50%活不到3岁，活到10岁只有30%，30岁以前基本上都死亡，30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症，所以必须及早救治。

法洛氏四联症为一种严重的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损室间隔上，右心室肥大，表现为青紫，多在出生以后3-4个月发生。患儿由于缺氧，经常出现呼吸急促，哭吵、吃奶或者活动以后呼吸困难更加明显，青紫加重。 法四对小孩危害大，特别是全身缺氧较明显，对于脑也可以出现脑缺氧，可影响小儿生长、智力发育，患儿容易患肺炎以及心力衰竭。患儿由于长期缺氧，生长发育迟缓，智力发育落后于正常儿童。因此，法洛氏四联症患者，建议在出生后6个月前进行手术，多数患儿预后较好。