先天性心脏病

法洛四联症实际上指比较严重的先天性心脏病，法洛四联症病人因为是天生，所以从小哭闹时会看到紫绀非常明显，而且可能影响发育。所以在特别早时可能会被发现，因为家长也会带着去做相应检查。 较简单检查方式是做心脏超声，当然在听诊上也能够听到有杂音，但是做心脏超声时能明确是法四。因为心脏超声有特征性表现，比如有明显主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损，所以是非常复杂和严重的先天性的心血管疾病。这样的病人本身需要心外科进行处理、经心外科进行手术解决先天性心脏病的缺陷问题，当然在手术之前还有相应的其它检查。对于这样的病人，生存期可能会受到相应的影响，生活质量也会受到相应影响，所以要是发现应该尽早进行手术。

法洛四联症在先心病里属于比较少见的疾病，也是复杂的疾病。从临床统计情况看，先天性心脏病占比例在8-10%。导致病人出现法洛四联症的原因，从目前医学调研的情况，主要在母亲怀孕期间受到外界环境因素影响，比如周围环境受到污染；母亲得各种疾病，比如感冒、职业方面影响，危险环境、化学环境中，影响胎儿发育。 胎儿主要是心脏心脏瓣肺动脉圆锥发育出现问题，使心脏有四种疾病，主要有肺动脉瓣或流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚同时出现在心脏里。这四种疾病严重影响到病人整个生理循环和心脏结构的功能，所以病人术后、出生以后，大部分发育非常缓慢甚至不发育，有的在婴幼儿期夭折。病人要及时到医院就诊，经过诊断和治疗大部分病人可以纠治。

法洛四联症复杂，也叫青紫型先天性心脏病，发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后，早期在3个月内时，有些看不出来，因为出生后有疾病，大部分合并动脉导管未闭，导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合，大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时，肺动脉提供重新的血流，孩子不表现青紫，当3-6个月以后，动脉导管未自行闭合，大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹，甚至缺氧，呼吸困难。 少部分病人四联症属于轻症，症状相对比较轻，主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育，能下地行走时，特殊体位叫蹲踞症，走几步喜欢蹲下来休息，紫绀就缓解，再活动还得蹲下来，是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰，临床35%病人在1岁之内死亡，50%活不到3岁，活到10岁只有30%，30岁以前基本上都死亡，30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症，所以必须及早救治。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，症状严重程度与肺动脉狭窄及侧支循环情况有关，典型表现如下： 1、发绀：即口唇青紫，多在出生后3-6个月出现，肺动脉狭窄不严重时可在儿童期或成人期才出现。通常发绀在运动和哭闹时加重，安静休息时减轻； 2、呼吸困难和缺氧发作：多在出生后6个月开始出现，由于组织缺氧，患儿活动耐力较差，活动后呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失，甚至抽搐； 3、蹲踞：是法洛氏四联症患儿一种特征性姿态，行走一段距离或者游戏时常出现不自主蹲下。

法洛四联症相对是小儿先天性心脏病中，中等程度的复杂心脏病。法洛四联症不是简单心脏病，是由四种畸形引起。一般患儿手脚不会发抖，但是长时间会造成杵状指，即手指末端会膨大、发紫。 法洛四联症是青紫型先心病中最常见的类型，小孩儿逐渐嘴唇会发紫，会缺氧。如果不治疗，小孩生长发育会逐渐迟缓。当小孩会走路之后，会缺氧、力量不够，走路会蹲下去。如果患儿缺氧发作，会自行蹲下，蹲下后下肢血压会升高，通过室间隔缺损分流量，造成右向左分流，右向左分流增加肺血液量，会改善缺氧。

小儿急性喘息性支气管炎是否需要住院治疗，要依据病情严重程度和是否具有易发生重症的高危因素来决定。重症病情严重的孩子需要进行住院治疗，存在以下情况之一的高危因素也需要住院治疗： 1、低氧血症，在空气下的氧饱和度低于92%； 2、呼吸频率显著增快； 3、呼吸困难伴有三凹征； 4、慢性肺疾病，如果支气管肺发育不良，平时就有氧气依赖的情况； 5、先天性心脏病，尤其伴有发绀和肺动脉高压的先心病； 6、早产儿； 7、3个月龄以下的婴儿； 8、不能够口服补充水分； 9、呼吸困难或者呼吸窘迫，造成喂养困难； 10、父母不能够在家中照料患儿。

妊娠合并心脏病可以引起孕妇肺动脉高压、缺氧和发绀、心律失常、心脏扩大、心力衰竭、肺水肿、细菌性心内膜炎、静脉栓塞和肺栓塞、心源性休克、猝死等。也会影响胎儿，会发生流产、早产、死胎、胎儿生长受限、胎儿窘迫、新生儿窒息等并发症，治疗心脏病的某些药物也可能对胎儿存在潜在毒性。 大多数先天性心脏病为多基因遗传，如果双亲中任何一方患有先心病，其后代发生先天性心脏病及其它畸形的概率增加五倍，比如室间隔缺损、肥厚型心肌病、马凡综合征等，均有较高遗传性。所以对于合并先心病的孕妇，在胎儿的检查中也要多次做B超，去排查上述心脏结构异常。

常见的左向右分流的先天性心脏病，具体如下：1、房间隔缺损：房间隔缺损是先天性心脏病最常见的类型，约占先天性心脏病的20%-30%，男女比例为1:2。分为继发孔和原发孔型，其中继发孔型多见，左心房的血液经缺损流入右心房，使肺循环血量增加；2、室间隔缺损：占先天性心脏病的10%左右，根据缺损的部位可分为最为常见的膜部缺损，然后为隔瓣后型或肌部的缺损，左心室血流经缺损口流入右心室；3、动脉导管未闭：未闭的动脉导管有管型、窗型和漏斗形，表现为主动脉的血液经未闭的动脉导管流入肺动脉，使肺血流量增加。动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，在胎儿出生后，动脉导管可在数月内因废用而闭合。如果1岁后仍然持续不闭合，则称为动脉导管未闭。

三个月的婴儿可以做心脏彩超，心脏彩超是对心脏方面的相关筛查。在怀孕期间孕妇都做过心脏排畸的检查，而且生后都会给婴儿做相关的听诊，看有没有相关的心脏杂音。心脏杂音是先天性心脏病最主要的症状和体征。但是也有极少数的婴儿临床症状不典型，或者相关的心脏结构功能，没有严重到出现复杂的心脏杂音或者一些症状和体征。心脏彩超作为诊断心血管疾病的一项重要的辅助检查，首先比较便捷，可操作性，而且又无创。对于三个月婴儿来说，可以做简要的心脏彩超，初步的了解一下心脏的结构和功能的状态。可以排除三个月的婴儿，有没有先天性的心脏的畸形，有没有先天性心脏病的存在，同时也可以看一下心腔的大小，心功能的情况，做一个对心脏的摸底和排查。所以三个月的婴儿，做心脏彩超是提高对心脏全方面的检查，首先对生长发育没有任何影响，同时对疾病，还有早期诊断方面有提示的作用。

很多患者在怀孕期间会出现心脏不适，临床上分为两种，器质性疾病和功能性疾病。器质性疾病可能跟患者器质性心脏病或者其他器官疾病有关系，比如先天性心脏病、患者有高血压、房颤、肥厚型心肌病等，怀孕会加重心脏负担，会加重甚至诱发这些疾病。先天性心脏病的患者，怀孕带来的负担越到后期越重，跟器质性心脏病有关系。还有一部分是由于怀孕过程当中神经跟内分泌失调导致患者会出现不适症状，跟怀孕期间的因素相关，休息和对胎儿逐渐监测，调理这些症状就可以了。要区分这两种情况。