山西医科大学第二医院心胸外科 / 主任医师
法洛四联症复杂,也叫青紫型先天性心脏病,发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后,早期在3个月内时,有些看不出来,因为出生后有疾病,大部分合并动脉导管未闭,导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合,大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时,肺动脉提供重新的血流,孩子不表现青紫,当3-6个月以后,动脉导管未自行闭合,大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹,甚至缺氧,呼吸困难。
少部分病人四联症属于轻症,症状相对比较轻,主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育,能下地行走时,特殊体位叫蹲踞症,走几步喜欢蹲下来休息,紫绀就缓解,再活动还得蹲下来,是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰,临床35%病人在1岁之内死亡,50%活不到3岁,活到10岁只有30%,30岁以前基本上都死亡,30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症,所以必须及早救治。