先天性心脏病

法洛四联症是心脏外科中最常见的紫绀型先天性心脏病，手术效果也比较好。大部分孩子可以达到接近正常孩子的手术状态，死亡率大概1%-2%，并发症发生率为5%-10%。法洛四联症，因为肺动脉发育差，肺血少，孩子不太容易出现肺炎。如果做完手术后，肺血量恢复到正常水平，而且孩子经过手术后，抵抗力会下降，可能出现肺炎症状。这类孩子，建议看小儿呼吸内科，根据孩子肺炎具体情况做治疗。 在手术早期，心脏病手术需要严格限制孩子入量，因此孩子吃饭喝水都要严格控制。如果孩子出现肺炎，涉及到输液的问题，孩子家长可以与呼吸内科的医生沟通，在用药时减少输液量，不会明显增加孩子入液量，进而不会引起孩子心衰。

室间隔缺损手术为较常见的先天性心脏病手术，手术风险需进行个体化分析，如出生体重约在3kg的新生儿，手术风险相对较高。首先新生儿的心肌未成熟，其次对麻醉耐受程度和正常儿童不同。 新生儿对医生手术精细度的要求较高，年龄较合适、体重偏大的儿童，可根据病情选择手术方式，如封堵术或开刀手术，因此手术风险相对会比较轻微。根据目前主流数据显示，新生儿室间隔缺损手术的死亡率可控制在1%以内，而年龄较大的儿童行室间隔缺损手术，风险基本接近于0%。

房间隔缺损的儿童应避免情绪过度激动，包括哭和生气。患儿大哭时情绪激动，交感神经兴奋，并在血管中释放大量激素，包括肾上腺激素、去甲肾上腺素。从而使心血管功能发生变化，加重心脏负担。房间隔缺损属于先天性心脏病，缺损较小时对机体影响不大。但缺损较大时，如存在1cm以上房间隔缺损的患儿，经常大哭会引起气血逆流。即右房的血逆流入左房，患儿会出现紫绀，处理方法如下： 1、安抚患儿情绪并避免剧烈活动； 2、多摄入鱼、肉、水果、蔬菜等富含维生素和蛋白质的食物； 3、定期随访对房间隔缺损的患儿非常重要，较小的房缺在2岁以内有自愈的可能，但较大的房缺建议及早进行治疗。房间隔缺损可发生于不同位置，其中发生于上腔和下腔房间隔缺损自愈的可能性较低，建议尽早进行手术。

房间隔缺损手术的后遗症相对较少，同时发生率也较低。房间隔缺损属于常见的先天性心脏病，手术成功率和成熟度相对较高。如果手术成功，同时患者术后恢复良好，通常不会留下任何后遗症。患者可以从事正常的工作和劳动，但需要定期复查心脏的功能，包括心脏超声、心电图以及胸片等。房间隔缺损手术的后遗症主要如下： 1、房间隔缺损再通：房间隔缺损通过手术修补后可能存在残余分流，但残余分流较少患者能够自愈； 2、心律失常：任何心脏手术完成后都有可能引起心律失常，因修补房间隔缺损时常触碰神经导致。因此患者需要长期随访，建议患者在手术之后的1个月、3个月、6个月、1年，直到手术后的5年内都要进行随访； 3、营养不良：部分患儿房间隔缺损手术后营养不足，建议家长尽心配合患儿的术后恢复，加强营养。

根据病变位置，房间隔缺损可以分为原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损和静脉窦型房间隔缺损。其中继发孔房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，可分为中央型、下腔型、上腔型和混合型。 心脏可分为右心房、左心房、右心室、左心室。其中右心房和左心房沟通的部位则称为房间隔，房间隔缺损继发孔型则指该部位中间位置发生的缺损。

体质正常的儿童由支气管炎转为慢性支气管炎的情况较为少见。慢性支气管炎临床以咳嗽、咳痰、喘息为主要症状，每年发病持续3个月且连续2年以上。倘若患有先天性疾病或免疫功能低下，如先天性心脏病，亦或患有重症肺炎，如重症腺病毒肺炎与重症麻疹病毒肺炎，可引起患儿反复咳嗽或喘息超过3个月。若反复喘息多年，应寻找其病因，如是否有结构方面的异常，亦或免疫功能低下，以及是否存在先天性疾病。另外，还需评估其哮喘指数，因亦可能为支气管哮喘。

目前尚无小儿难治性肺炎统一诊断标准，一般在常规治疗15天后，咳嗽、发热等临床症状无缓解或缓解很慢，病程迁延甚至恶化形成难治性肺炎；此外小儿难治性肺炎形成有多种因素，主要有病原菌难以查明以及病原耐药问题，小儿气道相对狭窄，排痰能力较弱，也有合并其它基础疾病的情况，如先天性心脏病、免疫缺陷、营养不良等。小儿难治性肺炎涉及到肺炎分类问题，在临床中可做如下分类： 1、从肺炎病理上可分为支气管肺炎、大叶性肺炎、间质性肺炎； 2、从感染病原上可分为细菌性肺炎、病毒性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎、真菌性肺炎等； 3、从病情角度可分为轻症肺炎和重症肺炎。

出生缺陷即通常说的先天性畸形，分为轻微、严重、致死性、可矫治几种类型，出生缺陷的治疗方法较多，但要按照不同种类有层次的进行处理，具体如下： 1、致死性、无法处理的出生缺陷，比如唐氏儿，属于严重的结构性畸形，多数在产前诊断时能够发现，可以选择终止妊娠； 2、产前发现的出生缺陷，但经过评估可进行矫治的胎儿，出生后应积极到医院的新生儿科、心脏科、小儿外科就诊，比如先天性心脏病，产前通过超声能精准发现，出生以后经过评估，很多能够进行矫治； 3、如果产前超声没有发现出生缺陷，出生后应积极进行评估，严重的患儿需进行积极救治，多指、副耳、唇腭裂等轻微畸形可以通过外科手术进行矫治。

产前诊断的指征如下： 1、高龄孕妇：尤其＞35岁的高龄孕妇，根据我国规定需要做产前诊断，但随着无创技术的发展，条件适当放宽，35-40岁之间可以做无创，但40岁以上建议做产前诊断； 2、有不良孕产史：如反复流产、反复死胎，或之前有胎儿畸形引产的病史，如先天性心脏病、唇腭裂等不良孕产史，也要做产前诊断； 3、夫妻双方家族有遗传病：做产前诊断可检出胎儿是否有遗传病； 4、夫妇双方的染色体有问题：如染色体平衡异位等，虽然夫妇双方表现可能正常，但是胎儿有可能存在染色体异常； 5、产检B超发现问题：如羊水多或少、胎儿生长受限、胎儿比孕周小，以及超声软指标异常，如早期经常发现NT，或超声提示脉络层囊肿、心室强光斑、超回声增强等。

肺活量为肺功能体量，而肺功能体量低表示肺储备能力较弱，临床可考虑儿童存在心肺疾病。部分支气管哮喘患儿处于哮喘发作期时，肺功能相对较弱，而部分先天性心脏病患儿因心肺代偿可导致肺功能减弱。 此外，慢性肺疾病、肺纤维化、新生儿BPD及免疫功能低下等疾病均可导致患儿肺功能降低。因此，患儿需注意营养膳食补充，同时积极治疗自身原发病，从而促进肺功能的改善。