先天性心脏病

心脏发育属于正常人群机体自身发育，目前医学认为心脏发育程度与饮食种类以及药物并无明显关联，某些药物服用后可改善心脏功能，但并不能促进心脏发育。先天性心脏病是指胎儿时期已经出现心脏结构发育异常，部分患儿简单型先天性心脏病随年龄增长有自愈可能性，若随年龄增长难以自愈或为复杂型先心病，需尽早行介入治疗或外科手术。

先天性心脏病的治疗方法有三种：1、保守治疗；2、心内科的介入治疗；3、外科手术治疗。这三个治疗方法都有一定的治疗指征，符合保守治疗标准的可以暂时不治疗，说不定可以自愈。比如小的室间隔缺损、小的房间隔缺损、小的动脉导管未闭或者梗阻程度不重的肺动脉瓣狭窄，可以保守治疗。可以做心脏的介入治疗的情况，比如室间隔缺损在1cm左右，显然没有自愈可能，但是开刀创伤非常大，可以通过股动脉或股静脉将一根导管插到心脏里，释放一个封堵伞把缺损封堵起来。心内科和心外科的手术指征有一个重合区域，能用心内科的方法治疗就不用心外科的方法。第三是心外科的治疗，包括开胸治疗和微创的小切口的封堵治疗，还有在体外循环辅助下的一些治疗。先天性心脏病的类型有一百多种，五花八门。70%以上的先天性心脏病最后要靠外科手术治疗，但是这三种治疗方法都可以治疗先天性心脏病，大概有5%-10%的先天性心脏病没有办法治疗。比如完全性的肺动脉闭锁，左右肺动脉都没有，既没有介入治疗的指征，也没有手术治疗指征，就连保守治疗都做不到，等于束手无策。还有一种先天性心肌病，心脏很早出现肥大、收缩力降低。心肌病可以选择心脏移植，但是目前我国的心脏移植刚刚起步，国内只有少数几家机构在做。内科治疗会给一些药物，都是比较常规的治疗办法。

先天性心脏病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷，或者部分发育停顿所造成的畸形。患儿出生以后可发现心血管病变，其中一些先天性畸形其血流动力学的障碍通过自我调节和代偿可以自然存活至成年。先天性心脏病多见于以下几种类型： 1、临床上最常见的是房间隔缺损：分为原发孔缺损和继发孔缺损，而且有家族遗传倾向； 2、室间隔缺损：在左、右心室之间存在直接开口； 3、动脉导管未闭：动脉导管是胎儿期血液循环的主要渠道，在1岁以后仍然没有闭合，即为动脉导管未闭； 4、肺动脉瓣狭窄：先天性肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄； 5、先天性主动脉瓣狭窄：先天性主动脉瓣狹窄可分为单叶式、二叶式或三叶式，少见的为四叶式； 6、法洛氏四联症：包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大四种畸形，统称为法洛氏四联症。

先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂的程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重的症状，甚至危及生命。需要注意的是简单的畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显的症状，但疾病仍然会潜在的发展并且加重，需要及时诊治，以免失去手术的机会。主要的症状包括： 1、经常感冒、反复的呼吸道感染，易罹患肺炎； 2、生长发育延迟、消瘦、多汗； 3、患儿在吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或者婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促； 4、患儿常诉说易疲劳、体力差； 5、口唇、指甲青紫或者哭闹，活动时有青紫，杵状指等； 6、喜蹲踞、晕厥甚至会出现咯血； 7、听诊可发现心脏有杂音。

先天性心脏病一般通过症状、体征、心电图、X线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以制定治疗方案。 对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择的采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查用于评估，了解其病变程度、类型及范围，综合分析做出明确的诊断，并指导制定治疗方案。 但临床上常规应用较多的是超声心动检查，此技术应用超声波回声检查心脏和大血管，以获取有关信息，包括M型超声、二维超声、脉冲多普勒、连续多普勒、彩色多普勒血流显像。

先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式，适用于各种简单先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等及复杂先天性心脏病，如合并肺动脉高压的先天性心脏病、法洛氏四联症以及其它有紫绀现象的心脏病。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损，及部分室间隔缺损不合并其它需要手术矫正的畸形患儿，可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间相对较长，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用于范围较窄、价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

先天性心脏病手术的最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状况等。一般简单的先天性心脏病，建议在1-5岁内完成，因为年龄过小、体重偏低，全身发育及营养状况较差，会增加手术的风险；年龄过大、心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力的增高，同时会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重，畸形影响患儿生长发育、威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术的患儿，手术越早越好，不受年龄限制。

先天性心脏病的预防，应从以下几个方面做起： 1、适龄婚育，医学已证明35岁以上的孕妇发生胎儿畸形异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健； 2、准备要孩子要做好心理、生理状态的调节，避免吸烟、饮酒等，至少孕前半年； 3、加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行； 4、孕期尽量少接触X线、电磁辐射等不良环境因素； 5、孕期避免去高海拔地区旅游，因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。

确诊先天性心脏病，均需及时的治疗。如果不及时的治疗，先天性心脏病会越来越严重，会造成心功能的衰竭以及严重的心律失常。患者会有心脏的扩大，双下肢的水肿，肝脏、脾脏的肿大，肺动脉的高压甚至还会导致死亡。所以一旦出现先天性心脏病，要及时的治疗。在治疗方案上，要根据心电图判断先天性心脏病的类型以及种类，根据心脏彩超的检查结果，确定治疗的方案。如介入封堵手术的治疗和外科开胸直视修补手术的治疗，都能够达到根治先天性心脏病的目的。另外，还需要注意定期的复查，根据复查的结果，调整药物的剂量。

临床上先天性心脏病发病特征具体如下： 1、身体素质差，易感冒，反复呼吸道感染或易患肺炎； 2、生长发育较差，身高或体重落后于同龄儿童，且消瘦、多汗； 3、口唇及指甲青紫、哭吵后脸面部出现青紫； 4、易疲倦、乏力，活动后口周发青或出长气； 5、活动后需蹲坐休息或发生不明原因晕厥、咯血等； 6、喂奶困难、出现拒食、呛咳、呼吸急促等表现； 7、发现其它身体部位存在先天性畸形，如多指、多齿、唇腭裂等； 8、胸前异常波动、胸前隆起、心前区可触及震颤感。 若家长发现儿童出现上述表现应及时至正规医院就诊，通过心脏彩超等检查明确诊断，积极治疗。