先天性心脏病

心肌病不是先天性心脏病。心脏病有先天性和后天性之分，往往指心脏结构的缺损或功能的异常，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。心肌病大多数是心脏肌肉出现问题，分型有很多种，也可合并先天性心脏病。 先天性心脏病的遗传因素占比较小，而心肌病遗传因素占比较大，常见肥厚型心肌病、扩张型心肌病，以及少见的限制型心肌病、不定型心肌病，甚至更少见的是致心律失常右室心肌病。心肌病预后和先天性心脏病不同，目前除了心脏移植，其它都是对症支持，没有特别有效的办法。

隐匿性心脏病又称为无症状心肌缺血，患者平时没有症状，做冠脉造影、冠脉CTA发现冠脉有狭窄，或者进行心电图检查提示缺血性的改变，再进一步做冠状动脉造影或冠脉CTA，确定冠脉狭窄超过了50%，即可诊断为冠心病，这种类型又称为无症状的心肌缺血或者隐匿性心脏病。 其它情况的隐匿性心脏病，部分患儿有室间隔缺损、房间隔缺损等先天性心脏病，而患儿本身没有感冒等任何症状，但是通过听诊、心脏彩超等检查可以确患儿是否有心脏病。

年轻人心肌缺血如果是由于冠状动脉堵塞引起，需进行冠状动脉介入治疗，俗称支架术，或者冠状动脉搭桥手术治疗。如果无血管堵塞，仅是微循环障碍导致缺血，可以给予营养心肌、扩张微循环和改善内皮功能药物进行治疗，需要进行综合诊断和治疗。治疗前需要明确患者有无心肌缺血，在临床当中很多情况下，患者就诊时医生根据心电图ST段改变或T波变化，即判断为心肌缺血，此判断并不科学。无论年轻人或老年人有无症状，出现所谓心肌缺血心电图表现，都应进行系统性筛查，可做心脏超声明确，或者排除有无先天性心脏病、心肌病和瓣膜病。如果均排除，进一步可进行平板运动试验，通过高强度运动诱发潜在心肌缺血，从而进行确诊，必要时可做冠状动脉CT造影，或者同位素扫描明确诊断。

在临床中先天性心脏病的患者要警惕发生感染性心内膜炎，因为本身心脏结构出现异常，如果在局部感染的基础上很容易形成感染性心内膜炎。一旦形成感染性心内膜炎，就是先天性心脏病患者中比较危重的情况之一，要及时到医院专科进行就诊。如果出现感染性心内膜炎，首发症状为发热甚至持续发热，如果没有给予及时抗生素，就会导致慢性发热，数十天甚至数月发热。同时感染性心内膜炎就会在心脏缺损以及湍流的局部形成赘生物，赘生物是微生物包裹着纤维素等造成，如果赘生物从心脏脱落到各个重要的脏器，会导致各种重要的脏器出现栓塞甚至脓肿。

胎儿肺动脉狭窄原因与房间隔缺损相同，目前并未得出确切的定论。临床上通常认为与母体在怀孕早期1-3个月之内感染、感冒有关，因此感染、感冒可造成多种先天性心脏病，肺动脉狭窄也为其中之一。 除感染因素外，也可由遗传因素导致。若亲属患有此类疾病，患儿也可能具有此类遗传因素，患病的风险可明显增加，此外也可由染色体突变因素导致。临床上对于某位患者确切的病因，医生一般无法做出确切答复。

肺动脉狭窄分成以下两大类： 1、单纯肺动脉瓣狭窄：先天的肺动脉瓣发育不好，正常的肺动脉瓣都是三个瓣，有一个瓣发育偏小，孕期宫内有感染造成粘连，粘连后造成肺动脉狭窄，该情况是小孩肺动脉狭窄最常见的病因，这种病因在孩子生后可以很好处理，即通过微创手术，把狭窄扩大，狭窄就能得到缓解； 2、与其它先天性心脏病和其它疾病相关的肺动脉瓣狭窄：这种孩子除肺动脉瓣狭窄之外，往往还有瓣上狭窄，或者瓣下狭窄。瓣下狭窄的孩子右室流出道往往也有狭窄，不仅瓣窄，肺动脉也窄，有遗传因素参与，即威廉姆斯综合征，除瓣的狭窄之外，还有肺动脉狭窄。患有该病的孩子不能通过微创手术解决问题，只能解决其瓣的问题，但肺动脉的发育解决不了。如果瓣下漏斗部的肌肉长得较多引起的窄，通过微创手术也难以解决，必须通过开胸做右室流出道的疏通，把多余的肌肉切掉后才能解决。 所以肺动脉瓣的狭窄分成单纯的和复杂性的，复杂性的病因很复杂，处理也非常复杂。

小孩肺动脉狭窄是先天性心脏病，一般认为有以下几个因素： 1、遗传因素：孩子有肺动脉狭窄，父母或者与其遗传相关的人发生先天性心脏病的可能性较大； 2、外界因素：如孕期有病毒感染，早期得感冒会出现该问题；若孕妇早期接触射线，如拍过片子，也可能会引起肺动脉狭窄；吃药也会有影响；另外缺乏维生素，叶酸缺乏都会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄大多数是基因和外部环境相互作用的因素。若是孕妇基因有小缺陷，但是不足以让其出现先天性心脏病，但是到了孩子身上，且孕期又受到外界不良因素的影响，如微波、手机之类，都可导致先天性心脏病的发生。即孕妇如果有该基因且不接触不良因素，生下的是正常的孩子，但若是孕妇接触到不良因素，且又有该基因，会导致先天性心脏病的发生。 所以肺动脉狭窄是由于这两种因素相互作用的结果，比房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，还有确实与遗传密切相关的肺动脉狭窄的疾病。如威廉姆斯综合征，不仅出现肺动脉狭窄，还会出现肺动脉的分支狭窄。

窦性心动过速根据不同病因和临床症状进行治疗： 1、心力衰竭：首选洋地黄类药物，从而控制心率衰竭，减慢心率； 2、甲状腺功能亢进：选择普拉洛尔； 3、发热、运动、情绪紧张或哭闹引发心动过速不需特别治疗； 4、原发有基础疾病：先天性心脏病或急性感染后出现心肌炎，需积极治疗，甚至住院观察，心肌炎严重者有生命危险。

10-14岁以下儿童一般应到儿科就诊。若就诊于专科医院，需根据基础疾病就诊于相应科室：先天性心脏病到心内科；甲状腺功能亢进到内分泌科；慢性传染病就诊传染科。运动、发热、情绪紧张、哭闹引发窦性心动过速，若去除病因后恢复正常心率，可观察。患儿有基础疾病者，需先观察基础疾病病情是否出现变化。建议患儿就诊时携带原有病历资料咨询分诊台，根据相应安排就诊。

婴儿每分钟心率在140次以上，1-6岁每分钟在120次以上，6岁以上每分钟在100次以上，P波为窦性，称为窦性心动过速。包括以下几种： 1、生理性：发热、运动、情绪紧张； 2、病理性：慢性传染病、贫血、先天性心脏病、心肌炎、甲状腺功能亢进时； 3、药物性：应用肾上腺素等药物。 窦性心动过速时，患儿注意休息，避免剧烈运动，平复情绪，不需要用药和特殊处理，即可恢复正常。