先天性心脏病

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

法洛氏四联症是先天性心脏病当中一种比较复杂的先天性心脏病，但是在复杂先天性心脏病当中又是最常见。这一类患儿需要接受外科治疗及实施心脏手术。法洛氏四联症手术包括两种，第一种是法洛氏四联症的根治手术，第二种是姑息手术。姑息手术分为两期，先做减状手术，改善肺部的氧合，锻炼左心室的功能，再进行手术根治。不管是根治手术还是分期手术，对患儿的肺的发育和左心室的发育都有明确的要求。如果患儿左心室功能发育不良，肺发育不良，这是两个比较明确的手术禁忌症。在这种情况下实施法洛氏四联症的根治手术，死亡率高术后效果差。所以法洛氏四联症的禁忌症主要概括为两点，左心室发育不良和肺动脉发育差。左心室发育不良带来的后果是如果实施了根治性法洛氏四联症根治手术以后，左心室不能够耐受根治术以后的病理血流动力学变化，容易出现左心衰和低心排综合征，导致患儿死亡。肺的发育，肺发育差，实施法洛氏四联症根治手术以后也会出现灌注肺，导致肺的呼吸功能衰竭，最终危及生命。所以法洛氏四联症的患儿在实施手术治疗之前，要严格的评估左心室的功能和肺的发育功能。通过这两个来评估是否能够耐受手术，以及对手术风险进行预测。

主动脉骑跨其实就是法洛氏四联症的其中一个症状，法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中有一个就是主动脉骑跨。主动脉骑跨是因为高危的室间隔缺损和动脉圆锥发育异常导致。对于主动脉骑跨这一个解剖上的疾病，在做法洛氏四联症的时候并没有特意或者是特别去矫治主动脉骑跨，而是在修补室间隔缺损的时候就将主动脉骑跨隔入左心室。其实主动脉骑跨有不同程度，对于法洛氏四联症一般不超过50%。超过50%甚至于更多的时候叫右室双出口，是另外一个复杂的先天性心脏病。所以对于法洛氏四联症这一类患儿进行手术治疗的时候，其实就是就修补室间隔缺损，拓宽右室流出道。修补室间隔缺损的同时就将主动脉骑跨隔入到左心室。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。 术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。

法洛氏四联症为一种严重的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损室间隔上，右心室肥大，表现为青紫，多在出生以后3-4个月发生。患儿由于缺氧，经常出现呼吸急促，哭吵、吃奶或者活动以后呼吸困难更加明显，青紫加重。 法四对小孩危害大，特别是全身缺氧较明显，对于脑也可以出现脑缺氧，可影响小儿生长、智力发育，患儿容易患肺炎以及心力衰竭。患儿由于长期缺氧，生长发育迟缓，智力发育落后于正常儿童。因此，法洛氏四联症患者，建议在出生后6个月前进行手术，多数患儿预后较好。

法洛氏四联症是一种先天性心脏病，也是一种比较严重的先天性心脏结构畸形，主要包含四种结构异常，所以也称为法洛氏四联症。四种异常畸形分别是室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。当四种畸形合并存在时，患者会表现为非常严重的临床症状与体征。法洛氏四联症的患儿在出生时，可以表现为明显的紫绀，而在哭闹时，这种紫绀会明显加重。在症状出现以后，短时间内便有可能发生心力衰竭、呼吸衰竭。因此对于法洛氏四联症，如果明确诊断以后，需要及时进行手术治疗。在出生以后，如果发现有口唇紫绀，尤其在哭闹时紫绀加重，并且存在某些体征，如反复出现感染或听到心脏杂音，则需要及时到医院通过心脏彩超检查，明确是否合并有先天性心脏病。明确诊断后，则需要在医生指导下完成评估并进行手术治疗。