先天性心脏病

先天性心脏病即为心脏结构异常，可造成较为严重的临床后果，因此先天性心脏病筛查具有重要临床意义。 通常情况下，孕中期可进行胎儿心脏超声筛查，此类筛查极易发现有无复杂性先天性畸形，但医生未必可作出明确诊断，建议至上级医院复诊。同时胎儿出生后医生可通过听诊心脏杂音进行初步判断，若婴儿出现哭闹、青紫、呛奶等异常，需尽早检查明确诊断。

多数先天性心脏病患者需进行外科手术干预，手术方式主要为解剖纠治及功能矫治。 部分微小房间隔、室间隔缺损患者可先行观察，待心脏出现劳损或形成肺循环高压时再行手术治疗。而部分缺损较大或心内畸形较复杂患者应尽量进行手术治疗，否则短期内可丧失手术机会，具体包括心脏解剖结构变化、肺循环阻力变化。此外部分新生儿需出生后即刻接受先天性心脏病矫治手术。

临床各类型的先天性心脏病发病率不一，总体发病率约为0.5%-2%。 先天性心脏病可分为简单性先天性心脏病及复杂性先天性心脏病。简单性先天性心脏病患儿通过治疗基本无法影响自身的生长发育、体力活动及自然寿命。 复杂性先天性心脏病可伴随患儿终生，亦可引起心衰、心律失常等表现，且多次干预后仍无明显效果，甚至面临终身服药的风险。因此建议进行妊娠期检查，从而逐渐降低先天性心脏病，尤其是复杂性先天性心脏病的发病率。

四维彩超检查对于胎儿部分严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室、法洛四联症等可以做出初步筛查。但是少数先天性心脏病，比如房间隔缺损、膜周部室间隔缺损、肺静脉异位引流等，由于胎儿期血流动力学与出生以后存在明显差异，或者由于孕产妇腹壁厚、羊水多等因素，以及胎儿胎位等无法进行诊断。 卵圆孔动脉导管为胎儿正常的血流通道，如果卵圆孔在宫内出现早闭，或者动脉导管早闭，对于胎儿的心功能可以产生严重影响，甚至引起胎儿死亡，为产科急症之一。如果四维超声发现胎儿先天性心脏病，孕妇可以到儿童医院进行咨询。比如咨询胎儿出生以后手术时期、手术方式，以及预后等问题，再对胎儿进行进一步诊治。

成人先天性心脏病应及时进行详细检查，明确诊断，由专业医生确定适当的治疗时机，制定科学的治疗方案。成人先天性心脏病如果是室间隔缺损、房间隔缺损等简单先心病，可以通过介入封堵方法治疗，创伤小、痛苦轻、恢复期短。但如果确诊时肺动脉压力很高，已经为中度肺动脉高压，甚至发生艾森曼格综合征，患者可能已经失去手术修补机会，需要做肺移植或者心肺移植。 另外，长时间血流动力学改变，有些患者会出现主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等瓣膜关闭不全，手术治疗的同时需要进行瓣膜的治疗。有些患者还会有冠心病，治疗的同时可能需要进行冠状动脉搭桥手术。

婴儿先天性心脏病手术治愈后，大部分不会复发。先天性心脏病分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，经过手术对缺损进行修补，将狭窄扩开，基本不会复发。如果患儿术后3个月复查正常，远期基本不会复发，可与正常人一样生活、学习、运动。 若涉及瓣膜疾病，如二尖瓣狭窄，经过手术，可做到无反流或轻微反流。但随患儿年龄增大，左心负荷加重，逐渐会导致二尖瓣由轻度反流变为中度反流，甚至重度反流，此部分患儿有复发几率。因此对于瓣膜型先天性心脏病患儿，需通过定期复查，防止疾病进一步恶化。若先天性心脏病患儿复发，也可通过定期检查，及时行手术处理。

儿童先天性心脏病复查时间，具体如下： 1、先天性心脏病手术后1个月可复查，可在3个月、6个月、12个月、24个月进行复查。若术后复查过程中发现患儿复发，或出现其它并发症，需每隔1个月进行密切复查； 2、部分患儿先天性心脏病还未进行手术，需每隔3-6个月进行复查，以评估病情，进行心超检查，评估患儿先天性心脏病进展。由于少部分患儿在门诊随诊过程中可自行愈合，故先天性心脏病复查时间，需根据患儿术前、术后而定。

婴儿紫绀原因有很多，中央型紫绀可能是由于先天性心脏病导致，常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征和肺脉异位引流等。有些婴儿紫绀可能是由于肺部原因引起，称为肺源性紫绀，如新生儿肺透明膜病、重症肺炎、新生儿膈疝、先天性肺动脉瘘等。 另外，婴儿紫绀也可能是由于心功能不好，充血性心衰、休克会出现周围型紫绀。由于周围的微血管循环较差，血流氧耗增加，表现为紫绀。此外，可能是一种暂时性紫绀，如正常新生儿在用力啼哭时，偶尔也可以出现紫绀，这是因为啼哭时胸腔的压力增加，使右房压力升高超过左房压力，形成经卵圆孔的右向左分流，暂时性紫绀不用治疗，自己就会消失。 肺源性的紫绀或者先天性心脏病引起的紫绀，要根据引起的原因进行治疗。先天性心脏病要做手术治疗；肺炎或者其他肺脏疾病要进行内科治疗，部分患者可能要吸氧、抗感染，严重者需要呼吸机支持治疗。

宝宝出生后常规体检发现心脏杂音，检查提示是先天性心脏病，对于不同的病种及严重程度，患儿最佳手术时机不同，具体如下： 1、若为简单先天性心脏病，如室间隔缺损、膜部室间隔缺损、卵圆孔未闭，可在门诊随访观察。部分先天性心脏病无需手术治疗，如轻度肺动脉瓣狭窄、肌部小室间隔缺损，对心脏影响较小，此部分患儿无需治疗，随访即可，如果等到患儿2岁，膜部室间隔缺损还未完全闭合，此时为最佳手术时间； 2、较大的室间隔缺损分流量较大，早期出现临床症状较明显，例如患儿早期会出现反复呼吸道感染、营养不良等，1-3个月手术最佳； 3、若为复杂先天性心脏病，在胎儿出生时就需干预，如完全性大动脉转位合并室间隔缺损完整型，如果未在新生儿期进行手术，部分患儿可能夭折。

差异性青紫指左上肢有轻度青紫，右上肢正常，下半身青紫明显，出现青紫程度不同情况。患者表现为双下肢青紫重于双上肢，左上肢青紫重于右上肢，主要由以下先天性心脏病所致： 1、动脉导管未闭：由于主动脉向肺动脉产生大量左向右分流，造成肺动脉压力持续升高。当肺动脉压力升高至大于主动脉压力时，左向右分流转变为右向左分流，使肺动脉内的未氧合血向降主动脉分流，造成下半身出现紫绀； 2、主动脉弓离断：由于主动脉弓降部的先天性缺失，患儿下半身供血由肺动脉通过胃壁动脉导管，向降主动脉分流，此时会出现差异性青紫。