先天性巨结肠

先天性巨结肠手术以后部分患者会复发，但是不一定具体第几年复发，不同时间都可能出现复发，导致复发的原因如下： 1、手术过程中会做病理切片，明确肠道神经是不是正常，部分孩子切缘虽然有神经元，但是手术以后要进行缝合，进行各种操作、牵拉，缝合到正常肛门位置也可能有一段肠道会出现缺血，导致正常的肠道神经元变性，所以出现手术后复发； 2、部分患儿存在跳跃型巨结肠，虽然切到了正常神经元，可能近端还有不正常神经元存在，会导致复发。 所以，先天性巨结肠手术以后可以出现复发，但是概率较低。

宝宝经常吐奶的原因最常见的就是喂养不当，比如喂养的奶量和速度过快，或者喂养量过多或者喂奶温度不适合，都可以引起宝宝呕吐。感染比如说有鹅口疮、肠炎、支气管炎、坏死性肠炎、败血症、颅内感染都可以引起呕吐，特别是颅内感染引起喷射性呕吐。胃黏膜受刺激比如刚生的新生儿如果吸入羊水、胎粪或者母血，使胃黏膜受刺激，大一点的小孩吃一些药物比如红霉素类、黄连素或者磺胺类药物，都可以引起。胃出血引起呕吐药物性的，停药以后会逐渐会好转。要注意外科疾病比如说食道闭锁、肠闭锁、先天性巨结肠，也可以引起宝宝持续呕吐。

讲解医师：潘祝彬  （副主任医师）
就职单位：安徽省儿童医院小儿外科
先天性巨结肠在小儿外科是一个非常重要的疾病，它是由于先天性的肠壁上面缺乏神经节细胞，导致肠道无法进行蠕动，产生一个便秘的现象。它的主要表现在孩子出生后无法正常的排出胎便，患儿会出现腹胀，只有通过灌肠或者人工导便才能够进行有效的排便，孩子的胎粪排干净的时间也是比正常的孩子长。\n在生长发育的过程当中，这类的孩子会出现生长发育的滞后、营养不良、反复的便秘甚至呕吐等等消化道的症状。到医院进行检查，通过钡灌能够看到严重扩张的结肠而且有狭窄的肠管，在体格检查的过程当中，当进行肛检的时候会发现整个直肠的壶腹部空虚，将手指拔出后会有大量的气粪排出，这些都是典型的巨结肠的临床表现。

半个月的新生儿一般每天大便次数为4-6次，同时需注意大便性状，吃母乳的婴儿一般是黄色软的条状便，无水样便、黏液便、脓血便、血便，均属正常。有些新生儿可2天一次大便，是否正常取决于其有无腹胀、呕吐，有无便血，其他表现。如果出现水样便或次数明显增加，即每天10-20次，且大便性状改变，有水样便、黏液便或脓血便，则需就医。有些新生儿4-5天不排便，且有肚子胀、呕吐，需注意有无先天性巨结肠。

先天性巨结肠和任何其它原因所导致便秘的大便无法辨别，大便都是较干较硬。但临床表现例如便秘儿童在问诊时会问出生后第一天，即24小时是否排过大便，如果没有排过大便，需要考虑有无先天性巨结肠。儿童从小到大一直便秘，不用开塞露无法排出大便，同时伴有腹胀，医生进行肛门指检时发现大量气体、液体排出，这时候需要考虑到先天性巨结肠。 儿童生长发育可能会存在比其他正常儿童偏缓慢情况，比较瘦小，需要考虑先天性巨结肠。其它原因所导致便秘，生长发育正常，无特殊情况。经常便秘需要考虑是否存在先天性甲状腺功能低下，这类儿童生长发育落后，个头较矮，智力发育异常，需要引起重视。

儿童消化道穿孔是儿科外科的急腹症，病情往往比较重。消化道穿孔指肠道或者胃肠道破裂、穿孔，穿孔原因与患儿年龄有关，具体如下： 1、新生儿：常见原因为先天性因素，如先天性胃壁缺损、先天性肠闭锁，均可导致消化道穿孔。肠闭锁后肠道气体、内容物堵塞，长时间可将肠道胀破。另外，部分先天性巨结肠也会引起气腹，因为远端排泄不通畅可引起肠破裂、穿孔； 2、年龄稍大儿童：多由于急腹症引起，如梅克尔憩室、肠梗阻、肠重复畸形，甚至阑尾穿孔导致。其中肠梗阻、憩室畸形穿孔引起的少量气腹是临床比较常见的消化道穿孔； 3、学龄后儿童：出现反复腹痛伴消化道穿孔，考虑为消化道溃疡。部分大龄儿童因饮食不规律，则消化道溃疡的发生率最高。若患儿出现慢性腹痛，疼痛与进食有关，且突发腹痛加重时，需要考虑消化道溃疡及穿孔的可能性。 总之，穿孔原因比较多，不同年龄段考虑的因素也不同。

对于小儿腹胀的消除首先需要明确病因。对于粪便、炎症、先天性巨结肠等引起的肠梗阻造成腹胀，需要通过腹部的B超和腹部平片检查进行判断。如果能够确诊，外科医生则会进行相应处理，比如手术治疗、钡灌肠或空气灌肠，其中空气灌肠可有效解决肠梗阻。 对于功能性腹胀可以观察患者是否并发腹泻、呕吐、感染、消化不良，可以通过服用药物调整肠道的功能。但需要注意，部分儿童腹胀可能因为肝肾功能问题导致，出现腹腔积液并导致腹胀，相对较为严重，家长需要带患儿到医院就诊。

灌肠是清理肠道，可作为检查前的准备，如做肠镜、钡灌肠造影前的准备。如果患者为先天性巨结肠，清洁灌肠可作为治疗手段。灌肠也可作为给药的一个途径，有些药物需通过直肠直接给予。但是灌肠也有副作用，具体如下： 1、造成患者肛门部位不适，如果医生动作粗暴，还会造成肛门损伤； 2、灌肠后造成患者短暂腹泻，如灌镇静药后会腹泻1-2天，主要为肛门刺激或者灌气液体渗透压稍高造成腹泻，但是这些症状都较短暂，能快速好转； 3、灌肠严重的并发症是造成穿孔，穿孔原因为患者肠道本身情况差、薄，若有严重的中毒性巨结肠，此时灌肠穿孔的危险性很大。同时穿孔与操作者手法粗暴也有关系，因此医生要严格掌握灌肠的适应症与禁忌症，操作时手法轻柔。

先天性巨结肠术后早期，出现漏便者大概占30%-40%。情况有轻有重，轻者排稀便污染内裤，重者可以在熟睡时有较多稀便排出，污染被褥。有的患儿偶然发生，有的患儿经常发生。大部分患儿术后半年有所好转，术后一年即可消失。晚期仍出现污粪者占大概20%，失禁者占大概10%。这种情况主要是由于人体正常的排便是一个非常精密的过程，需要肛管的排便感受反射完整、内括约肌功能完整、肠道的蠕动功能正常，而先天性巨结肠手术需要切除病变的肠管，将剩余肠管与肛门吻合，会破坏排便过程，所以容易引起污粪甚至失禁。

临床上诊断先天性巨结肠的主要方法有X线影像检查、肛门直肠测压和病理检查。X线影像检查主要包括X线腹部立位平片和X线钡剂灌肠，诊断的总准确率约为80%。 肛门直肠测压也是常用的一种诊断方式，主要表现为直肠受压充盈时，内括约肌无法松弛。 病理检查是先天性巨结肠诊断的金标准，可以取直肠黏膜进行活检，也可以取直肠、结肠的全层进行活检。如果临床怀疑先天性巨结肠，可以首先采用X线影像检查或肛门直肠测压进行初步诊断。 如果要得到确切的诊断，需要进行病理检查。具体的诊断方法，需要根据医院的医疗条件、医疗设备和医生的经验进行最佳选择。