侏儒症

对于这个问题我们先搞明白矮小症的概念，它是低于同年龄、同性别、同地区儿童正常身高的两个标准差以下，就是矮小症，而侏儒症是低于三个标准差以下，而且多半是因为生长激素缺乏症所导致。所以无可置疑的侏儒症肯定是矮小症，而且像侏儒症肯定要做相关检查，看什么原因引起的生长激素缺乏，像这类型的病人，如果能够早期诊断、早期治疗，它的预后是相当不错。所以这种情况下是绝对不要去耽误治疗，因为在生活中也可以看到，有时候矮小的成年人，生活、学业、心理方面都有很大影响。有时候像侏儒症的病人，可能还合并其它方面的问题，有其它的一些激素的缺乏，像甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能不全。所以一旦出现这方面的情况，要进行相关的处理，对于改善预后肯定是有好处的。

生长发育是从受精卵到成熟个体的过程，生长发育迟缓是指生长发育的速度以及发育的顺序出现改变，包括病理性和非病理性。非病理性，比如家族性身材矮小；病理性，比如甲状腺功能减退症所导致的发育滞后，或者生长激素分泌不足导致的侏儒症等。生长发育迟缓在临床当中，主要以体格、智力、心理、性格为主要表现，病人可以出现身材矮小、发育较同龄人落后以及智力下降，还有性格改变，内向或者是其它的改变，还有心理上的问题。生长发育迟缓的儿童要给予足够关注，及时发现表现出来的种种临床症状，进行相关的检查及时就诊、确诊。提醒广大家长朋友们，当孩子出现了智力下降或者生长发育落后、心理因素问题，一定要及时就诊，请正规的医生给予正规指导建议。

讲解医师：姚敏卿  （主任医师）
就职单位：南方医科大学顺德医院儿科
可能很多人都觉得矮小就是侏儒，但是其实侏儒症和矮小症是不同的两个病。矮小，就是身高矮，侏儒也是身高矮，但它是软骨发育不良，是先天性疾病，四肢比较短，自立是不受影响的。矮小症是有很多原因的，矮小症除了家族之外，还有其他的慢性病，有些就是发育不良。所以两个是不同的病，但是侏儒症最终引起矮小。

讲解医师：曲朋安  （副主任医师）
就职单位：烟台龙矿中心医院儿科
这两种疾病，第一个区别就是概念是不同的。矮小症是指儿童的身高低于正常同龄儿平均身高两个标准差，或者每年增长的速度低于5厘米，而侏儒症是指身高低于同一种族标准身高的30%以上，或成年人身高在1米2以下。第二个区别就是这两者的病因是不同的。矮小症主要是由于疾病引起的，特别是内分泌疾病引起的矮小症，占临床矮小症的50%以上，最常见的就是脑垂体分泌生长激素障碍的矮小症。而侏儒症主要是由于基因遗传问题导致的生长激素分泌减少。第三个区别就是，症状表现不同。矮小症不仅仅是生理问题，并且超过六成的矮小症患者会出现心理问题，比如情绪不稳定、退缩社交等，而且智商低于正常人。而侏儒症患者，大多数智商是正常的。

讲解医师：王开芹  （副主任医师）
就职单位：滕州市中心人民医院内分泌科
侏儒症的男性是有正常性功能的，侏儒症是由于垂体病变导致生长激素缺乏所致。幼年时期的生长激素缺乏，容易导致患者生长发育迟缓，身材均匀性矮小，低于同龄儿童，骨龄落后于实际年龄。单纯侏儒症患者只是生长激素的缺乏，如果不合并其他的垂体激素缺乏，侏儒症男性就会有正常的性腺发育和正常的智力水平，所以侏儒症男性的性功能是正常的，而且能够进行正常的生育功能。如果侏儒症患者在生长激素缺乏的同时，合并垂体促性腺激素和促甲状腺激素的缺乏，会导致性腺功能减退和甲状腺功能的减退，影响男性性功能。所以侏儒症男性的性功能，需要看其他的垂体激素水平，如果是单纯生长激素缺乏，侏儒症男性的性功能是正常的。

讲解医师：宋婕萍  （主任医师）
就职单位：湖北省妇幼保健院优生遗传科
侏儒症就是我们说的先天性的软骨发育不良、发育不全，它的主要症状是表现在生长、发育迟缓，主要是四肢短小，在孕期可能会有体现，有的孩子到5个月做B超，可能腿、胳膊长跟正常的胎儿差不多，到7个月再做，四肢的测量值就会小于相应的孕周的一些胎儿，可能测双顶径会比较大，四肢显得比较短小，出生之后也是这样表现，可以看到身高比较矮，生长发育会很慢，但头的发育比较正常，所以主要表现是矮小、四肢短小、头大，智力发育一般正常，其他器官的发育一般没有明显的畸形。

脑垂体瘤的早期症状，若为分泌异常的患者，表现以泌乳素瘤为主，若压迫视神经会出现视野障碍、视力下降等现象。脑垂体瘤的症状主要包括两个方面，具体如下：1、压迫症状：垂体瘤增大造成压迫症状，主要压迫视神经和视交叉，出现视野缺损或视力障碍，表现为复视；2、激素分泌异常：无论男性、女性会出现泌乳素瘤，导致泌乳现象，女性还会出现闭经、月经失调、不孕不育等症状。还可引起生长发育异常，儿童易出现生长激素分泌异常，若分泌减少，可引起侏儒症。若分泌增加，可引起生长发育过多，导致巨人症。需通过激素检查，和头颅磁共振检查，明确是否存在泌乳素瘤或垂体瘤，然后给予对应治疗。可通过药物或微创手术进行治疗，改善症状。

呆小症智力发育不达标，智商、学习成绩、其它方面上比平均正常儿童水平低得多。侏儒症儿童或者明显矮小的儿童，智力没问题，学习成绩没问题，只是身高与平均水平相比落后。 侏儒症和呆小症相同点是身高都不达标。侏儒症儿童即矮小儿童，与正常儿童身高差距5-6cm，随着年龄增长，身高差距与同龄儿童相比越来越大，最终与平均水平差10cm、20cm，甚至30cm。呆小症一般是甲状腺功能减退造成生长发育落后，如果呆小症没有进行有效治疗，身高随着年龄增大，与同龄平均身高水平差距逐渐增大。所以两种疾病的相同点是身高达不到正常水平，与正常水平差别较大。

侏儒症与矮小症的区别主要如下： 1、侏儒症：侏儒症由生长激素缺乏症引起，导致身高较矮，但患者智力正常。部分患儿因为没有使用生长激素进行治疗，导致身高较矮、肢体较短，但是患者处于成人阶段时有成人的思维； 2、矮小症：矮小症范围较广，可由GHD、甲减等内分泌疾病以及其他系统疾病引起。临床上将60%-80%不明原因的矮小归为特发性矮小，但随着科技发展和检测手段的进一步提高，发现多数矮小症患者存在基因异常，同时存在家族性。

侏儒症患儿突出的临床表现是身高增长速度比同龄人明显落后。在宝宝刚出生时表现并不明显，通常生长到1周岁左右时可发现异常；当年龄达到2周岁时，这种差距更加明显。正常儿童身高每年增长的速度应该能够达到5-7cm，但是侏儒症患儿的身高增长速度则会明显落后。查骨龄时要拍左腕关节的正位片，才能够观察到实际的骨骼年龄，而此类患儿的实际骨骼年龄比同龄人落后较多，而且骨骺最终闭合年龄也落后较多。但是侏儒症只影响身高增长，对于智力发育并没有任何影响。