主动脉缩窄

主动脉瓣狭窄主要根据主动脉瓣瓣口面积进行诊断，正常情况下，主动脉瓣瓣口面积在3-4cm^2，如果主动脉瓣瓣膜面积＜3.0cm^2，可以认为存在主动脉瓣狭窄。此外，根据主动脉瓣口面积缩窄的程度，可以对主动脉瓣狭窄进行分级，如果瓣口面积＞1.5cm^2，属于主动脉瓣轻度狭窄；如果瓣口面积在1.0-1.5cm^2，属于主动脉瓣中度狭窄；如果瓣口面积＜1cm^2，提示存在主动脉瓣重度狭窄。除根据瓣口面积进行诊断和严重程度分级外，也可以根据主动脉瓣跨瓣压差进行主动脉瓣狭窄程度的分级。如果左心室和主动脉之间的跨瓣压差＜30mmHg，提示存在轻度狭窄；如果跨瓣压差在30-50mmHg，即为中度狭窄；如果跨瓣压差＞50mmHg，提示有重度狭窄。

心力衰竭是指心脏功能工作能力下降，心输出量相对或绝对不足，不能满足机体代谢需要的病理状态。临床上心力衰竭是各种心脏病的严重阶段，是一个综合征。心力衰竭在胎儿期即开始发生，婴儿期较儿童期多见。引起心力衰竭的原因可分为以下几方面： 1、婴儿期：引起心力衰竭的主要病因首先是先天性心血管畸形，常见有间隔缺损、完全性大血管转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭及心内膜垫的缺损，出生后婴儿即可发生心力衰竭，可能是以左室发育不良综合征，或完全性大动脉转位最常见。当然心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症、阵发性的室上性心动过速是婴儿期发生心力衰竭的主要病因。近年来川崎病发病率增多，也是婴幼儿心力衰竭的病因之一； 2、儿童期：引起心力衰竭的主要原因主要是风湿热和心肌病。心衰诱因主要包括：第一是感染；第二是过度劳累和情绪激动；第三是贫血；第四是心律失常，以阵发性室上性心动过速最常见；还有钠摄入量过多，或使用纠正心衰药物洋地黄，如果过早停用或洋地黄过量，均为心衰的诱因。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
主动脉缩窄，是一种非常常见的大血管遗传疾病。这种疾病有时候非常的复杂，对于主动脉缩窄手术后的寿命，这要取决于个人体质、手术的时机。手术一般都是采用球囊扩张、血管成形术，以及支架植入术，这种情况在心内科就可以完成。如果手术做的非常好，而且之前病人也没有出现明显的并发症状，这种情况对寿命的影响不是太大。如果手术做的不是太成功，缩窄仍然持续存在，严重的影响到病人的机体功能，而且之前已经出现了比较严重的并发症状，这种情况患者的寿命就会受到比较明显的影响。具体能影响到多大，还是要结合病人的基础体质情况，以及并发疾病的严重程度才能够确定。

无分流型先心病即在体循环与肺循环之间没有分流，仅在两者循环途径上出现问题。若在体循环和肺循环之间有交叉，体循环的血可流到肺循环，肺循环的血可流到体循环，即为有分流。临床上，除去有分流的情况均属于无分流，见于肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左室流出道狭窄、右室流出道狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、左侧三房心、下腔静脉梗阻等。

食物不会引起继发性高血压，继发性高血压是指由某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的5％，主要疾病及病因具体如下： 1、肾脏疾病，肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾动脉狭窄以及肾肿瘤等继发性病变； 2、内分泌疾病，比如皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲亢、甲减，还有绝经期综合征等； 3、心血管病变，比如主动脉瓣的关闭不全、主动脉缩窄、多发性大动脉炎； 4、颅脑疾病，比如脑肿瘤、脑外伤、脑干的感染； 5、妊娠期高血压、红细胞增多症以及药物，可以引起继发性高血压。

主动脉缩窄手术治疗需结合患者年龄、时机，以及合并其它症状考虑。通常重度主动脉缩窄，在新生儿期就要进行微创介入治疗，这个手术随着技术的进步，有的可以采用微创的这种介入去球囊扩张，或者是采用外科手术方法。外科手术方法用于主动脉缩窄有合并心内畸形者，属于大手术。 对于大的儿童或成人患者，治疗方法较多，例如通过介入治疗放支架，来缓解主动脉缩窄，这样就不用做大的外科手术。但部分患者缩窄支架效果不好，或者不适于放支架，则考虑选用外科手术治疗，矫治方法需结合缩窄长短和缩窄程度。部分患者可考虑血管搭桥手术，或将缩窄段切除吻合两端切口，故总体而言属于大手术。

主动脉缩窄是指主动脉弓到降主动脉横弓与降主动脉之间，峡部位置易造成缩窄，通常分为动脉导管前型和动脉导管后型： 1、导管前型的缩窄：常合并主动脉横弓的发育不良，表现为差异性紫绀，手指甲为红色，而脚指甲为紫绀； 2、导管后型的缩窄：较常见，缩窄的轻重取决于缩窄的程度，缩窄相对较轻，症状不明显，缩窄越重，会出现左心衰症状，需早期治疗。

儿童合并复杂的先天性心脏病，如主动脉缩窄多会导致心脏扩大，因为左心梗阻，所以左心室会显著扩大。但随着病情进展会产生肺动脉高压，肺动脉高压产生后右心室压力也显著升高，所以右心室同样也会增大。可以看到右心室、左心室，全心室扩大，再往后不仅右心室扩大，右心房也会大。 可以跟其他鉴别，如跟室间隔缺损鉴别，室间隔缺损的心脏扩大不是全心扩大，可能只是左心室扩大，然后早期就发现，通过手术治疗。还有房间隔缺损，可能右心室扩大。法洛四联症也是右心室扩大，通过胸片上看到心脏扩大，以鉴别具体是哪种情况。 心脏扩大得非常明显可以压迫喉返神经，小孩可能出现声音嘶哑，甚至压迫肺出现呼吸困难，还可能出现反复肺炎、心衰的表现。针对这种主动脉缩窄若等到心脏非常大，可能就失去手术机会。一般在1个月左右都要做手术，绝对不能超过3个月。但也有部分缩窄心脏扩大不严重，早期没发现，也有3个月以后发现才做手术。

动脉导管在胎儿时期是开放的，有助于胎儿的血液循环，一般在出生后6-12个月内闭合。因此，在新生儿时期发现小的导管未闭一般追踪观察即可，如果持续不闭合，则形成动脉导管未闭，应该施行手术。动脉导管未闭是一种常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病的12%-15%，女性是男性的2倍，约10%的病例并存其它心血管畸形，如降主动脉缩窄、房间隔缺损、室间隔缺损以及复杂的先天性心脏病等。 心脏彩超是检查动脉导管未闭的重要手段，一般在检查中可以发现左心扩大、肺动脉与降主动脉间可见异常的通道，彩色血流可以见一股异常的血流束由降主动脉至肺动脉，心脏听诊为双期杂音。手术方式一般有内科介入封堵术和外科手术治疗。

主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑实行外科手术治疗，但是手术治疗的时期和手术方式的选择，就需要根据病人的年龄和心血管病变情况而定。婴幼儿病例合并有其他先天性心脏畸形，临床上心力衰竭出现往往比较早，需要在出生以后几个月以内尽早的手术治疗。...