主动脉缩窄

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

主动脉缩窄这种先天性心脏病不可能自愈，因为是由于主动脉的结构发育异常所导致的。但是如果是很轻的主动脉弓缩窄，即压差较小、范围较小，随着小孩的年龄增长、主动脉增宽，会有所缓解。但是这种孩子即便有所缓解，也会造成腹部、下肢、肾动脉供血不足，也会出现高血压症状。即便狭窄程度不用做手术，但是这种人也会有高血压的出现。所以主动脉弓缩窄不可能自愈，只可能缓解，但是这种缓解的几率也非常小。因为轻的主动脉弓缩窄非常少，大多数主动脉缩窄很明显、严重，甚至有的狭窄段非常长，需要做人工血管的置换才能治愈该疾病。 总之，主动脉弓缩窄这种严重的疾病发生自愈的可能性没有，患者父母不要有侥幸心理，发现该病应及时治疗，即便仅仅表现为高血压，但终身服药对患者也是很大的损害。

继发性高血压病因如下： 1、肾实质疾病：肾小球肾炎、肾盂肾炎，为最常见继发性高血压的病因； 2、肾动脉狭窄：肾动脉硬化、先天性肾动脉肌纤维发育不良； 3、内分泌系统疾病：如原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤； 4、主动脉缩窄：表现为双上肢血压不对称，双上肢血压高于下肢； 5、妊娠高血压综合征、甲亢、阵发性呼吸睡眠暂停综合征，均属于继发性高血压的常见原因。

主动脉弓缩窄和主动脉狭窄是两个病，而主动脉狭窄处理的方法和主动脉缩窄完全不一样，即主动脉狭窄往往是指瓣膜或者瓣膜附近的组织所引起的窄，而在主动脉弓发出来三个分支后出现的狭窄叫主动脉缩窄。 主动脉瓣狭窄很容易发现，因为有心脏杂音，做超声就能很容易发现。而主动脉弓缩窄，没有症状和体征，只是高血压的表现，只有孩子血压高才会发现有这类疾病，所以主动脉弓缩窄很不一样。而且这两个病的治疗也不一样，主动脉瓣的狭窄如果不严重的，可以通过介入进行球囊扩张。如果还有瓣上的隔膜，及合并其它并发症，需要做开胸手术。而主动脉弓缩窄的治疗很复杂，严重的需要开胸，做人工血管。如果缩窄程度非常短，则需要端端吻合。 这两种疾病的治疗的方法、临床表现完全不一样，是两个完全不同的疾病，一定要区分开来。

主动脉缩窄手术最常见并发症如下： 1、术后高血压：大概10%-20%的患者术后均会出现高血压症状，若患者血压很高则需药物治疗，约3-5天可恢复正常； 2、出血：主动脉缩窄术后或大血管术后常见出血，出血量较少时可进行观察，出血量较大需进行二次开胸手术； 3、心肺功能不全：由于心脏血管手术较大，因此可出现心、肺功能不全，此为主动脉缩窄手术后死亡的常见原因； 4、腹痛：需观察腹部变化，若腹痛厉害而无其它原因，可服用止痛药； 5、其它：如脊髓损伤和乳糜胸，其发生率较低，但需强调术后再狭窄问题。

主动脉缩窄是复杂的先天性心脏病，现在由于胎儿时期胎儿超声心动图已经广泛开展，在胎儿时期该病较容易发现，因为主动脉弓位于心脏和肺的后面，胎儿时期小孩的肺是实心的，没有气体，容易透过超声看到狭窄，所以主动脉缩窄在胎儿时期比较容易看到。 而在出生后，由于前面有肺和心脏的遮挡，不容易发现，所以诊断起来比较困难。这种孩子由于主动脉弓缩窄病症状比较隐匿，最常见症状是孩子有高血压，但小孩不常规测血压，所以很难发现。一般推荐小孩每年至少测量一次血压，观察有没有高血压。由于症状非常隐匿，往往发现时已经出现严重的脏器损害，如高血压引起的心脏增大、心脏功能不好、肾衰竭。有的孩子因为高血压眼睛看不见或者抽风，才来看病，就诊时发现有高血压，并查出主动脉弓缩窄。 所以主动脉弓缩窄非常严重，又很隐匿，至少一年给孩子测一次血压，了解其血压程度，除外主动脉弓缩窄，因为该病是比较严重的疾病，不要等其出现严重的并发症后才就诊，此时治疗起来会非常困难。

主动脉缩窄术后护理与手术方法有关，具体如下： 1、支架植入术：需嘱患者卧床休息，预防感染，保持下肢伸直，患者咳嗽或用力排便时需将腿部穿刺点压住，以防穿刺点出血。由于支架植入手术中需用到造影剂，因此术后需嘱咐患者多饮水，以便将造影剂排出，降低对人体尤其对肾脏的损害，术前肾脏功能不全者更应注意； 2、开胸手术：需将狭窄段切掉再连接，还可使用人工血管代替狭窄段主动脉。术后护理较为复杂，需医务人员完成。术后需监测患者上下肢血压变化，若出现高血压及持续性高血压，需使用降压药治疗，同时需观察患者胸腔引流量和颜色，防止出现出血。还需观察患者腹部情况，若患者出现腹痛，需及时给予止痛药。家属需遵循患者出院时医嘱，定期复查心脏超声，避免出现远期再狭窄问题。

主动脉缩窄手术具有一定危险，主动脉供应全身血液，如同电路，出现异常后，冰箱里食物就会过期，电视不能观看，网络也不能连接，因此人可出现烦躁及焦虑情绪。主动脉缩窄手术花费时间较长、创伤较大，具有一定风险，手术死亡率约为0%-4%，死亡原因为出血和心功能不全。 但若患者不进行手术，90%患者可出现心力衰竭或缩窄段远、近端瘤样扩张，形成动脉瘤、心脏内感染或出现脑出血，患者寿命一般不超过50岁。现统计主动脉缩窄平均寿命在30-40岁间，若患者狭窄段两端压力出现22.5mmHg阶差，需立即进行手术。

主动脉缩窄术后再狭窄发生率为9%-60%，其主要与手术方法有关。因此术后应定期执行超声心动图检查，及时发现及时处理，具体如下： 1、狭窄部分切除后，断端连接时会出现接口狭窄，一般狭窄段短可经过支架植入术处理； 2、人工血管狭窄，由于人工血管为人造，不会随患者年龄增大或体重增加而相应增加，因此孩子在成长过程中，体重增加但人工血管未相应增加，可出现人工血管与孩子体重及身高不匹配问题，影响孩子下肢血液供应。出现此类情况后，应将原人工血管替换为较粗人工血管进行治疗，即进行二次人工血管置换术。二次手术死亡率较首次高，首次手术死亡率为0.4%左右，二次手术死亡率为5%-10%左右。

主动脉缩窄最特征的表现为血压不对称性，血压的变化要根据缩窄发生的部位来分析，具体如下：1、锁骨下动脉缩窄：如缩窄发生的部位比较靠前，有可能在锁骨下动脉，尤其左侧锁骨下动脉发出前就有缩窄，通常可以表现为双侧上肢的血压相差较大，如相差20mmHg以上。一般在测量血压时，尤其是首次测量时要测量两侧手臂血压，查看血压相差是否增大；2、主动脉缩窄：双上肢的血压相差就要查看上肢和下肢血压相差，通常正常人下肢血压比上肢血压高20-40mmHg，发生主动脉缩窄时，缩窄的血管血压会下降，可能出现下肢血压比上肢低。可以通过测量上下肢血压，获得血压的具体水平；3、其他情况：缩窄的近心端对于心脏左室相当于增加后负荷，近心端血压高，可能双上肢是高血压，双下肢是低血压。而且后负荷增加后心室会有肥厚，左心室一直处于高动力状态，会引起心力衰竭生，包括狭窄近端等部位的血压也会升高，如双下肢血压升高。脑血管因为血压升高而出现脑血管的动脉硬化等病变，如脑卒中。