三尖瓣下移畸形

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
三尖瓣下移畸形，跟复杂畸形，跟所有的先天性心脏病一样，畸形的遗传的因素也在里面，但是三尖瓣下移畸形，它的遗传因素可能占有很少的一部分因素，因为它没有综合征，如果有综合征表现，就有很多遗传因素在里面。但是也不排除有遗传的成分在里面，因为埃勃斯坦畸形，相对比其它综合征要少见一点，遗传方面的因素可能还是比较少的。

三尖瓣在哪个位置呢？三尖瓣打开来看，心脏在这个位置，这是右心房，这是右心室。在这个之间有一个瓣膜，我们称为三尖瓣。为什么称为三尖瓣呢？它因为有三个瓣叶，什么是三尖瓣下移畸形呢？这是一个先天性心脏病，就是瓣膜本来应该在这个位置，有一部分瓣叶下移到右室平面。一般情况下就会造成中到重度的三尖瓣关闭不全。在临床上会遇到有一些病人，30多岁、40多岁，有点不舒服就做个超声，一看是三尖瓣的下移畸形，是个先天性心脏病。这种情况要根据症状，根据下移程度，根据三尖瓣反流的严重程度判断，是不是该积极的考虑做手术。但是绝大多数情况三尖瓣下移都是要考虑做手术矫治，而且手术矫治的效果很好。现在三尖瓣下移矫治的方法非常多，但是不管是在北京、在国外，还是在我们科室，选择用不同的方法，总体治疗效果都很满意。

三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形。这种心脏病比较复杂，这个病分为四个类型，ABCD四种分型： 1、A型：是最轻的一种，可能有轻度下移、反流。这种情况可以观察，先不考虑做手术，有的孩子在长期随访中，也没有出现任何症状； 2、临床中常见的是B型和C型，这类病人因为三尖瓣下移程度比较严重，所以会引起非常严重的三尖瓣反流，但是早期孩子也不会有明显症状。如果反流量在中大量以上，有明显的房化心室，这类孩子建议早期手术； 3、最严重的是D型，严格来说三尖瓣几乎完全缺失，有非常巨大的房化心室，这类孩子要做更加复杂的一个半心室矫治手术。 三瓣下移畸形，病因比较复杂，目前科学技术并没有发现特别准确的基因引起这个病，更多认为是基因和环境因素共同引起的结果。

讲解医师：赵舟  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院心外科
三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形，是一种少见的复杂性先天性心脏畸形，约每21万个新生儿中有一例，在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常，导致部分或整个三尖瓣瓣环下移，位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度，从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常，是由于右心泵血功能失调所造成的，由于房化的右室与右心房收缩不协调，影响了功能性右室的血液充盈，右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀，常有心力衰竭的征象，轻的患儿出现症状比较晚，到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀，其中三分之一为严重发绀，出生时可以出现发绀，但常见的是从婴幼儿开始，常伴有心律紊乱。患者有杵状指，左前胸隆起，胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤，心界常明显扩大。一般来讲，三尖瓣下移畸形的患者预后不良，有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂，生命早期病情严重，内科疗法效果不佳时，应积极选择适当的手术方法进行治疗。

三尖瓣下移畸形，导致三尖瓣反流，长期反流可导致右心房和右心室增大，心功能下降，三尖瓣下移畸形治疗方式主要是手术，手术方式包括Carpentier手术、锥形手术、解剖矫治术或三尖瓣瓣膜置换术。其中解剖矫治术属于较为先进的治疗方式，适应症较为广泛，相比于Ebstein手术和锥形手术，明显减少三尖瓣瓣膜置换率，术后效果较好，术后反流、复发率和再次手术率明显降低。

三尖瓣反流治疗方法需依据引起三尖瓣反流的病因、反流程度选择，具体如下： 1、继发性三尖瓣反流：如因肺动脉高压或左心系统疾病导致三尖瓣反流，以治疗原发病为主，通过治愈或改善原发病，三尖瓣反流可逐渐减轻甚至恢复正常； 2、先天性三尖瓣反流：如三尖瓣下移畸形、三尖瓣瓣叶发育不良等，若反流程度较重，可通过外科手术治疗，手术方法包括瓣环环缩、瓣叶加宽、乳头肌、腱索重建等。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
三尖瓣下移畸形，跟复杂畸形，跟所有的先天性心脏病一样，畸形的遗传的因素也在里面，但是三尖瓣下移畸形，它的遗传因素可能占有很少的一部分因素，因为它没有综合征，如果有综合征表现，就有很多遗传因素在里面。但是也不排除有遗传的成分在里面，因为埃勃斯坦畸形，相对比其它综合征要少见一点，遗传方面的因素可能还是比较少的。