丁晓庆

白细胞的正常值是(4-10)×10^9/L，当白细胞低于4×10^9/L时，认为白细胞减少。尤其是当白细胞低于2×10^9/L，其中主要是看中性粒细胞，它的比例低于0.5时，是粒细胞缺乏。什么原因能够引起白细胞减少，可能会出现原发的白细胞减少，原因并不是很明确，还有后天获得的，继发引起白细胞减少的原因。最常见的像流行感冒病毒的感染，会引起白细胞减少。 其它疾病如分布异常，脾亢会引起白细胞减少，还有骨髓增生低下，常见的再生障碍性贫血，会出现白细胞减少。还有药物性因素像治疗甲亢的药，治疗结核的药，药物性会引起白细胞减少，还有经常服用的阿司匹林，部分病人也可以由于药物性，引起白细胞减少。当白细胞减少时，首先要明确它的病因，病毒引起的，像流感病毒，当疾病治愈以后，白细胞会逐渐恢复到正常。

血小板体积分布宽度主要反映的是血小板体积的大小是否均一。当它的体积分布宽度减少，经常反映的是血小板数量减少，血小板数目减少，最常见于免疫性血小板减少症即ITP，血小板数量减少的同时可能会出现血小板体积分布宽度的降低。血小板体积均匀一致，数量减小时，就会反应分布宽度降低。 还可以见于其它血小板减少性疾病，如再生障碍性贫血，骨髓增生低下，血小板数量减少，同时可能伴随血小板体积分布宽度的减小。还有骨髓增生异常综合征，像骨髓纤维化，骨髓造血增生低下的疾病。血小板数量减少的同时，可能伴随着血小板体积宽度分布的下降。平常看化验单，并不单纯去关注血小板体积分布的宽度，而是同时结合血小板数量。

再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。非重型再生障碍性贫血治疗主要以免疫抑制剂、刺激骨髓造血的药物为主。刺激骨髓造血的药物常用的有雄性激素、细胞因子、促红细胞生成素、血小板生成素等，免疫抑制剂主要包括环孢素等。如果普通口服刺激骨髓造血的药物和免疫抑制剂治疗的效果不佳，也可以用静脉免疫抑制剂，如常用的ATG/ALG。 重型再生障碍性贫血的治疗需根据年龄划分。35岁以下的重型再生障碍性贫血患者，如果有条件可以选择同胞相合骨髓移植，如果没有条件可以进行免疫抑制剂治疗，主要包括ATG/ALG并联合环孢素治疗。若患者＞35岁或者没有条件做骨髓移植，或者患者＞50岁，主要选择骨髓免疫抑制剂治疗，ATG/ALG联合环孢素治疗，加上刺激骨髓造血药物。在慢性再生障碍性贫血的治疗过程中，中药占很重要的地位，通过中药联合免疫抑制剂和刺激骨髓造血的药物进行治疗，可有效增强其疗效。

急慢性再生障碍性贫血的区别如下： 1、发病速度：急性再生障碍性贫血发病快、病情重、临床表现比较明显。慢性再生障碍性贫血病程超过半年、起病比较缓慢、临床表现相对比较轻； 2、感染方面：急性再生障碍性贫血以感染和出血为首发表现，而慢性再生障碍性贫血以贫血、皮肤黏膜出血为主要表现。慢性再生障碍性贫血的感染主要表现为呼吸道感染，比如支气管炎、肺炎等，急性再生障碍性贫血除呼吸道感染外，还会出现皮肤黏膜脓肿、菌血症等更为严重的感染，甚至出现机会致病菌的感染。此外，急性再生障碍性贫血常引起内脏严重性出血，而慢性再生障碍性贫血主要以皮肤黏膜的轻度出血为主。

血小板计数的正常值为100-300×10^9/L，血小板升高，分为生理性和病理性，具体如下所述： 1、生理性增高：一天内血小板的数量会有波动，波动范围大概在10%以下，会表现为轻度升高。此外，上下午的血小板数量会有差异，动态监测血小板数量时不是进行性升高，只是轻度升高。 生理周期、月经周期、妊娠后期，血小板数量都会相对升高，季节不同，血小板数量也会有变化。因此，轻度的血小板升高，属于正常生理现象，无需特殊处理； 2、病理性增高：若血小板高于400×10^9/L时，需判断其病理因素。原发性疾病主要指原发性血小板增多症、骨髓增殖性肿瘤以及其它恶性血液病，如粒细胞白血病、急性白血病或其它慢性白血病，都会导致血小板数量升高。继发性因素，如风湿免疫性疾病、肿瘤等，均可引起血小板增多。 综上所述，发现血小板增多时，需判断其升高的具体原因。此外，也可前往医院找专科大夫就诊，根据个人病史、用药史，判断到底是否为病理性升高。

真性红细胞增多症主要是以红细胞数量增高，甚至可以同时伴随着白细胞和血小板增多。当出现红细胞增多时，要明确是一个原发状态，还是一个继发因素。首先要排查继发的因素，如高原地区的居民，会出现红细胞增多，当有先天性心脏病，和呼吸系统的慢性疾病，处于乏氧状态，可以继发红细胞增多。还有肾病，如多发的肾囊肿，肾性疾病造成的红细胞生成素增高，促进了红细胞数量的增多，需排查这些疾病。 同时骨髓增殖性疾病，如血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，都可能会出现红细胞增多，伴随着血小板和白细胞增多。红细胞增多症90%以上的病人，会伴随着JAK2基因突变，所以在血常规检测和其它继发因素排查的同时，还要做分子生物学检测，明确基因突变的情况，还要明确做骨髓活检，还有肝脾是否同时伴随着肿大，还有EPO的浓度，这些都有助于来做鉴别诊断。

真性红细胞增多症是红细胞增多，伴白细胞、血小板增多，并发症主要是栓塞和出血，造成生活质量下降。西医通过减少细胞，降低细胞合成，副作用比较大。通过中药调理肝脏，改善生活质量，减少出现血栓和出血，达到治疗目的，减轻致残率。中医中药调理能减轻血栓、出血、血压升高、头晕、耳鸣等，中医中药治疗非常重要，效果非常好。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，现在的治疗主要就是靠刺激骨髓造血的药物，如糖皮质激素、雄性激素，新出现的药物，JAK2抑制剂这些药物。 能够治愈骨髓纤维化的一个治疗手段，可能就要依赖于骨髓移植，所以骨髓纤维化的病人，可以进行骨髓移植。虽然骨髓纤维化能够进行骨髓移植，也是唯一能治愈骨髓纤维化的手段。 但由于年龄和身体状况，还有经济条件等限制，很多病人不能够选择这个治疗方案。还有其它的西药，不能够忽略中医中药的治疗。很多骨髓纤维化，在选择中医中药的治疗过程当中，能够减轻患者的临床表现，如乏力、出血。 可能有一部分病人，经过中医中药的治疗，脾脏可能会适当缩小。所以如果有条件做骨髓移植尽量去选择这个治疗，因为它是唯一一个能治愈的手段。还有其它中西医结合的治疗手段，来改善临床症状。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出现白细胞增多，选择用药可以选择羟基脲、干扰素这些药物治疗。晚期患者可能出现骨髓衰竭的状态，甚至有一小部分病人，会转移到急性白血病的状态。衰竭状态可以选择刺激骨髓造血的药，如可以选择雄性激素，可以选择红细胞生成素。也可以选择免疫疗法如沙利度胺、来那度胺这一类药。还可以选择糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。 如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。通过活血化瘀、软坚散结来去瘀、去毒，骨髓纤维化还可以选择新的药物，如脾大可以选择JAK2抑制剂，如芦可替尼。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓纤维组织增生，分不同的增生程度。 增生程度越高，骨髓里边造血细胞越少，尤其到终末期的骨髓衰竭状态，这样的病人生存周期会很短。骨髓纤维化，发现早的生存期相对长，大概是5年左右。 到终末期骨髓衰竭状态，患者出现巨脾，然后骨髓细胞明显减少，这种状态下,病人生存周期明显的缩短。尤其是有一小部分病人，10%-20%的病人会转成急性白血病，这样的病人生存期更短，大概在3-6个月左右。 所以骨髓纤维化的病人，如果早诊断、早治疗，生存期可能会相对延长，如果到了终末期，生存周期明显缩短。