高娜

系统性红斑狼疮为弥漫性结缔组织病的经典代表，可出现多种自身抗体阳性，具体如下：1、史密斯抗体：为标记性抗体，阳性通常诊断系统性红斑狼疮特异性较高，敏感性相对较低，即倘若存在抗史密斯抗体阳性，再结合其它系统性红斑狼疮症状，可明确诊断。若诊断为系统性红斑狼疮，出现抗史密斯抗体阳性患者比例通常不高；2、抗双链DNA抗体：为特征性抗体，亦与系统性红斑狼疮疾病密切相关，可提示脏器损伤情况，如狼疮肾炎时，可存在抗双链DNA抗体阳性，抗体阳性提示疾病活动。近年认为虽提示存在少数其它结缔组织病可出现抗双链DNA阳性，但双链DNA抗体和系统性红斑狼疮发生较为密切。

强直性脊柱炎检查可根据不同目的进行区分，若需明确强直性脊柱炎诊断，主要需完善以下检查：1、抗原筛查：如HLA-B27检测；2、影像学检查：如骶髂关节核磁共振、CT及X线平片检查等，甚至可进行全脊柱核磁共振，以明确是否存在椎角炎等情况；3、血沉、C反应蛋白检测：判断强直性脊柱炎活动度；4、常规检查：如血常规、尿常规、肝功能、肾功能和电解质等，结果数值可用于治疗前后判断药物不良反应或其它合并情况；5、超声心动图：出现关节外受累症状，如胸闷、憋气等可完善该检查，明确患者是否存在主动脉根部扩张或主动脉瓣反流；6、眼科检查：出现虹膜炎、眼痛、眼红等症状可到眼科进行相应筛查；7、皮肤科检查：如出现银屑病症状可进行检查。

皮肌炎为自身免疫性疾病，不属传染病范畴，与目前常见新型冠状病毒肺炎等传染病不同。被诊断为皮肌炎后，不必过于自卑或担心传染给他人，由于皮肌炎与遗传因素存在一定相关性，也与环境因素及免疫紊乱存在相关性，不具传染性。因此诊断皮肌炎后需建立信心积极应对疾病，不可将自己封闭于狭小活动范围内不接触他人，以免对患者造成心理负担。皮肌炎最突出表现为皮疹与肌肉症状，少数患者可影响至肺脏引起间质性肺病，皮疹主要突出为眼眶眶周水肿、向阳疹及V区红色皮疹，或关节伸面可出现Gottron氏丘疹。肌肉主要为近端肌肉关节疼痛无力，此时完善肌电图或肌肉活检及影像学可进一步明确该疾病。

系统性红斑狼疮为自身免疫性疾病，属于结缔组织病，可累及全身多系统或出现大量自身抗体。多见于青年女性，尤见于育龄期女性且危害较大，可仅表现为皮肤黏膜受累，为强异质性疾病。发病机制为自身基因与外界环境因素共同作用，导致自身免疫紊乱，使自身淋巴细胞无法识别及抑制对自身抗原成分的攻击，造成组织损伤，主要临床特点如下：1、系统受累：可累及皮肤黏膜、肌肉、关节、心血管系统、呼吸系统、消化系统、神经系统、血液系统、肾脏等，从而引起临床表现；2、自身抗体阳性：主要为抗核抗体、双链DNA抗体、抗史密斯抗体，较少见抗rRNP抗体、抗U1RNP抗体等自身抗体阳性表现。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

跖趾关节疼痛的原因很多，需要明确具体病因，所以发生在跖趾关节的疼痛，不一定完全由痛风性关节炎引起。痛风性关节炎最常累及的是足趾的第一跖趾关节，所以大脚趾第一跖趾关节疼痛可能是痛风性关节炎，但要结合病史判断，如既往有无高尿酸血症，以及此次发病是否为突发的关节红、肿、热、痛。另外，是否有大量饮酒、进食海鲜等诱因，均为判断痛风性关节炎的支持证据。如果没有以上特征，还可以考虑其它疾病，如退行性病变的骨关节炎，患者可能出现拇外翻情况，会引起组织关节疼痛。另外，类风湿关节炎也可累及到跖趾关节，通常还会累及到手部的关节，包括腕关节、手指的小关节，同时会有类风湿因子、抗CCP抗体阳性，需进行综合判断。另外，脊柱关节炎也可以累及到外周关节，银屑病关节炎患者也可以表现为足趾关节腊肠趾样改变。

风湿性肺炎并非较准确或者科学的说法，风湿病可以出现肺部受累，常称为风湿病的肺部受累。风湿病为较为宽泛的概念，包括结缔组织病，如干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎等，均可以出现肺部受累情况。通常机制较为复杂，可能是由于免疫紊乱引起血管炎或者纤维化等。患者要注意风湿病引起的皮肤黏膜、骨关节的症状，还要注意可能发生比较重要脏器的受累，如肺部受累。患者要定期进行监测，尤其在出现症状时，如胸闷、咳嗽、咯血、呼吸困难，或者伴有发热，要进行肺部相应疾病的筛查。肺部受累后可以出现胸膜炎，多见于系统性红斑狼疮，也可以出现肺间质病变，如干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病、混合性结缔组织病等，均可以出现肺间质病变。肺间质病变涉及的具体类型较多，不同类型选择的治疗方案不同。风湿病的肺部受累，需要结合患者的临床表现及血清学指标，如KL-6这类评估肺间质病变的指标。还包括影像学资料，如肺部CT检查，尤其是高分辨CT检查，还有肺功能等相关检查，可以综合判断肺部受累的情况。

系统性红斑狼疮倘若出现皮肤改变，如较典型为面部红斑表现，需结合全身其它部位受累情况进行综合判断，计算SLEDAI评分后给予治疗方案。红斑狼疮患者长红斑后，具体措施主要见于以下：1、仅为面部红斑：SLEDAI评分较低，为低疾病活动度，可给予较温和免疫抑制剂治疗皮损改变，常用如硫酸羟氯喹、沙利度胺等药物，对于皮损存在一定益处。但也存在不良反应，如使用羟氯喹时需监测眼底黄斑情况，使用沙利度胺时需注意是否存在神经系统改变或嗜睡等不良反应；2、其它较重要脏器受累：如精神神经狼疮、血液系统受累、狼疮肾炎、消化系统受累、呼吸系统受累，SLEDAI评分较高需积极治疗，结合患者较重要脏器受累情况而定，通常为激素联合免疫抑制剂进行治疗，亦可采用激素冲击治疗。

系统性红斑狼疮患者皮肤表现多样，具体如下：1、蝶形红斑：为突出表现，在分类标准中较为重要。主要为颊部或颧部出现红色丘疹样皮疹融合成片，可跨过鼻背部，通常不累及鼻唇沟，日晒部位可出现蝶形红斑；2、盘状红斑：盘状红斑亦见于日晒部位，可出现在前额、鼻部或颧部及手背等部位，为硬红斑，边缘清楚且略突出于中心；3、网状青斑：较为不特异，为皮肤血管炎的表现；4、雷诺现象：遇冷或精神紧张时可出现手指、足趾颜色变化，由血管痉挛所致；5、其它：如甲周微出血、冻疮样皮疹等多种皮肤损害表现。

系统性红斑狼疮症状较广泛，根据累及器官不同可表现为多种症状，不同红斑狼疮患者存在不同症状，常见如下：一、累及皮肤黏膜：1、蝶形红斑：特指面颊部出现红色丘疹样皮疹，可融合成片，通常可跨过鼻背但不累及鼻唇沟；2、盘状红斑：为慢性皮肤性红斑狼疮表现；3、其他症状：如脱发、口腔溃疡、网状青斑等。二、累及其它脏器：1、神经系统受累：通常表现为头痛、幻觉或其它精神症状，甚至可出现脑血管事件，表现为偏瘫、失语、肢体麻木等；2、呼吸系统受累：可表现为胸闷、憋气、咳嗽等症状；3、血液系统受累：如出现贫血，可表现为面色苍白、乏力、肝脾肿大、淋巴结肿大等。总之，红斑狼疮累及脏器较为广泛，需根据不同脏器受累对狼疮进行综合评估。