陈胜利

脊髓栓系综合征一部分原因是单纯的脊髓栓系综合征，即终丝低位和脊髓低位，其中还合并一些先天脂肪瘤，包括脂肪粘连情况。另一种情况是合并肿瘤，对于单纯脊髓栓系患者，在显微镜下电生理监测下找到终丝，把终丝切断以后病人手术以后效果好，手术以后不会复发。但合并脊髓脂肪瘤时，因为脂肪瘤的神经包括血管和脊髓圆锥部分融为一体，显微镜下分离不开，手术切除不彻底，手术以后容易复发。 还有一种情况，当脊髓栓系合并先天性肿瘤，包括胆脂瘤和畸胎瘤，因为胆脂瘤、畸胎瘤外膜实际上即神经结构的一部分，有一些在神经电生理监测下有其生理功能，手术完全切除以后患者会出现大小便障碍加重。 为保全功能，将手术中的肿瘤内容物完全彻底切净，手术以后囊壁存在，可能会导致复发。囊壁分泌内容物会形成占位或肿瘤，肿瘤复发对神经造成压迫，患者在手术后一定时间会出现新症状，这种情况下还可选择二次手术。 脊髓栓系综合征是因胚胎发育异常，造成脊髓圆锥包括马尾神经和骶管一些结缔组织增生、粘连所致。

脊髓栓系综合征手术成功率在90%，甚至更高，以山西省人民医院为例，每年做脊髓栓系综合征有120-150例，手术方式是在显微镜下或者内窥镜下，对终丝进行辨别，手术中有电生理监测手段，在手术中区分终丝和神经，通过显微观察包括神经电生理监测提示，完全无误地辨别，把终丝切断，终丝切断以后，减压得到充分改善，而且不会损伤神经。 栓系综合征合并其它粘连，包括脊膜膨出或有肿瘤，包括脂肪瘤、复杂栓系综合征，肿瘤本身完全切除可能困难大，包括脂肪瘤，神经和脂肪瘤融为一体，完全切掉可能造成神经损伤，可能切除比较局限，手术效果差。 脊髓栓系综合征要到大型神经外科中心，选择有丰富经验的医生做手术，才能保证有较高手术成功率。

脊髓栓系综合征根据手术方式不同，结果不一样。因为疾病发展原因多样化，有的脊髓栓系综合征患者是单纯脊髓栓系所致，手术中利用显微镜、神经内镜，包括电生理监测可以很好的辨别终丝，把终丝切断，病人手术以后效果好，不会出现恶化。 一部分脊髓栓系综合征患者有其它畸形，合并脊髓脊膜膨出、脊柱裂，与周围结构粘连较紧密，手术以后很可能损伤神经，出现大小便障碍、运动障碍、感觉障碍，甚至时间长以后出现一些不可恢复的后遗症。对于合并肿瘤的病人，手术以后因为肿瘤囊壁是神经结构的一部分，无法完全切除，完全切除会使神经损伤加重，只能囊内容物切除，囊壁保留，病人需要定期复查。在复查随访过程中，若症状出现恶化，提示有可能肿瘤复发。 还有一种情况，患者的先天畸形是多发畸形，在孩子生长发育过程中，虽然脊髓栓系综合征得到缓解，其它先天畸形引起的症状会出现，也可出现恶化。脊髓栓系综合征是一个先天疾病，手术结束并不意味治疗结束。患者还需要定期随访、定期观察，一旦有问题，一定要到原来做手术的医院就诊，经过处理以后，才会取得比较满意效果。

脊髓栓系综合征患者应尽早行手术，脊髓栓系综合征即患者在发育过程中出现局部粘连，造成脊髓受到牵拉而造成损害。临床症状最主要是出现大小便障碍或者双下肢感觉运动障碍。一旦出现脊髓栓系综合征，要早期发现、早期诊断、早期治疗。手术在显微镜下仔细辨别终丝位置，把终丝离断，在探查出终丝栓系之外，观察有无周围神经粘连、有无窦道，把周围整个脊髓粘连松解，保证手术以后整个脊髓神经能够得到充分减压，取得比较好的效果。 脊髓栓系综合征一旦确定诊断，有些神经症状应进行手术治疗。因为脊髓栓系综合征是脊髓栓系所致，正常脊髓圆锥末梢有终丝，其位置从圆锥一直延伸到骶管后壁，出生时脊髓圆锥在腰5水平，随着孩子发育，成年以后比如发育到18-20岁，青春期以后脊髓圆锥随着身高生长，到达胸12腰1水平，脊髓可上移。上移过程就像放风筝，在放线的过程中，终丝也在延伸。

脑脊液鼻漏的治疗方法有两种，一种是保守治疗，另一种是手术治疗。保守治疗即静卧，让病人头低位静卧使鼻腔脑脊液流出较缓慢，而且不能用力打喷嚏、擤鼻涕。若鼻腔比较堵塞，患者可用一些抗生素，大部分病人在2-4周经过人体自主修复以后，脑脊液鼻漏能够愈合。如果仍不能愈合，患者可做腰大池引流，即在腰椎部位放置引流管，让脑脊液每天流出500ml左右，使颅内压处于低状态，能促进颅底瘘口愈合。如果不能愈合，下一步需要转到手术治疗。 手术治疗最主要是修补手术，一种是经鼻腔，用显微镜找出瘘口并进行修补；另一种情况即开颅手术，如额窦手术。 脑脊液鼻漏是脑内脑脊液通过副鼻窦从鼻腔流出，脑脊液鼻漏分先天性脑脊液鼻漏和后天性脑脊液鼻漏。先天性脑脊液鼻漏即空蝶鞍长时间发展以后，鞍底骨头受到破坏，使颅内腔和鼻腔沟通造成脑脊液鼻漏。后天脑脊液鼻漏是颅底骨折即因外伤造成颅底骨折，颅底硬膜撕裂以后脑脊液通过骨折缝流到鼻腔，会形成脑脊液鼻漏。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，治疗方法首选手术。手术方法有以下几种： 1、寰枕区骨性减压术，即把寰枕区对于扁桃体压迫的骨头进行切除，以此充分减压； 2、寰枕区硬脊膜减张缝合，让扁桃体周围空间更大一点； 3、扁桃体切除术，把下疝扁桃体在显微镜下给予切除； 4、脊髓空洞分流术； 5、脊髓空洞转流术。 小脑扁桃体下疝正常情况下会处于颅内，如果因为畸形发展，导致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔下超过6mm，会造成脑脊液通路障碍，一部分病人会合并脊髓空洞症。出现脊髓空洞症以后，患者会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍，一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失，会影响到正常生活。 总而言之，手术目的是减轻对于脑干压迫，使脑脊液循环通路重新建立，病人的症状和体征在一定程度上能够得到改善。因为小脑扁桃体下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建议患者应早发现、早诊断、早治疗。

先天性脊髓空洞症是非常严重的疾病，是先天因素造成。因在胚胎期各种原因，使出生以后孩子寰枕部出现颅骨发育较狭窄，造成颅内小脑扁桃体下疝至枕骨大孔位置，造成脑脊液循环障碍，患者出现脊髓空洞，造成对称性、分离性感觉障碍。患者早期症状是出现肢体感觉障碍，特别是双上肢痛温觉障碍，即患者对温度、疼痛感觉丧失。如果再发展会出现肢体无力，继续发展可出现肌肉萎缩甚至出现爪形手。 如果不处理脊髓空洞，进一步发展可使患者出现大小便障碍，严重时可能出现瘫痪。脊髓空洞症患者应早发现、早诊断、早治疗。早期发现时经过正规医院正规手术治疗以后，90%以上病人能得到症状缓解；如果发现晚，治疗效果会比较差。因为神经细胞不可再生，所以到后期时，大夫只能在疾病基础上进行减压手术，神经功能不可能恢复。 此疾病虽然常见也需要引起高度重视，要给手术大夫治疗提供空间，在有限空间之内做相应手术，才能取得比较满意效果。

小脑扁桃体下疝术后患者的护理需要注意以下几种情况： 1、若在脑干周围做手术，术后可能导致关节稳定性不太好，所以手术以后常规要戴颈托，以此保证寰枕区稳定； 2、术后一部分病人可能出现局部水肿，甚至局部渗血，造成脑干压迫；或手术后会出现呼吸异常，导致生命体征改变；手术以后要严密观察生命体征包括血压、脉搏、呼吸变化、肢体活动、感觉； 3、局部如果有血肿或水肿，患者会出现脑脊液通路障碍，从而导致出现梗阻性脑积水；出现梗阻性脑积水以后会出现致命损伤，如枕骨大孔疝；手术以后一旦有病情变化，患者要及时复查CT或者核磁，如果有脑积水要及时做脑积水外引流手术。 小脑扁桃体下疝手术是全麻手术，手术方式有以下几种： 1、寰枕区骨性减压手术，手术会把寰枕区骨头包括寰椎后弓3-4cm切除，能使局部硬膜张力减轻； 2、寰枕筋膜扩张缝合术，手术会切开后进行骨性减压；在减压基础之上把滑囊筋膜进行减张缝合，也可用人工材料进行帐篷式修补，这样局部脑干压迫症状能减轻，使得脑脊液循环通路建立，或者在切除骨性结构同时进行疝扁桃体切除手术； 3、若患者合并空洞可做空洞分流或者空洞转流手术。

脊髓空洞症是常见的疾病，是多种因素引起的综合征。脊髓空洞症儿童、青壮年比较常见，男性要比女性高三倍。其中很大一部分原因是先天畸形，先天畸形即在胚胎期发育异常所致。山西是畸形高发区，其原因是在胚胎期可能叶酸补充不够。山西省卫健委就曾经在10年之前就有一个工程，即在怀孕期间要吃维生素类叶酸来补充，这样会很大程度降低此疾病的发生。 脊髓空洞是因肿瘤造成，因为肿瘤造成的病例，属于比较散发的情况，在中年比较多一点。因为病毒感染即脑膜炎、脊膜炎造成局部粘连，造成脑脊液循环障碍形成脊髓空洞，该类型在任何年龄段都可以发生。

三叉神经鞘瘤是颅内仅次于听神经鞘瘤第二大神经鞘瘤。神经鞘瘤即长于神经鞘的肿瘤。人有一对三叉神经，三叉神经主要支配面部感觉、面部咀嚼肌运动。在肿瘤早期时会出现面部疼痛，三叉神经痛的疼痛最为剧烈，一旦出现疼痛以后，病人不能吃饭、不能睡觉，而且会影响到正常工作生活。如果肿瘤再发展会出现面部麻木甚至咀嚼肌无力，这种情况一般是三叉神经鞘瘤引起。 增强核磁可发现三叉神经鞘附近有肿瘤，此时三叉神经鞘瘤就可确诊。三叉神经鞘瘤如果要比较小可以通过显微镜下通过桥小脑角入路、颞下入路可完整切除肿瘤，这样可以取得非常好的手术效果。如果患者发现时间较晚或出现误诊、漏诊，肿瘤比较大时会造成肿瘤和周围神经包括听神经、面神经、脑干和大静脉血管长得比较紧密。手术中因为粘连比较紧密，在分离肿瘤和重要结构时，可能或多或少会造成神经损伤，手术以后就会出现一些相应症状和体征。 对于一些年龄大或肿瘤比较小的患者，三叉神经鞘瘤也可选择伽马刀治疗或者X刀治疗，也能取得比较好效果，但是要定期门诊复查。